| Dermatitis herpetiformis | |
|---|---|
| ICD-11 | EB44 |
| ICD-10 | L 13,0 |
| MKB-10-KM | L13.0 |
| MKB-9-KM | 694,0 [1] [2] |
| SjukdomarDB | 3597 |
| Medline Plus | 001480 |
| Maska | D003874 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Dührings dermatitis herpetiformis är en inflammatorisk hudsjukdom associerad med celiaki och kännetecknas av polymorfa kliande utslag, ett kroniskt skovförlopp och granulär avlagring av IgA i läderhudens papiller [3] .
I vissa europeiska länder förekommer Duhrings dermatitis herpetiformis (HD) med en frekvens på 1:100 000 av befolkningen, medan den bland olika dermatoser är 1,4 %. Enligt officiella uppgifter var prevalensen av HD i Ryska federationen 2014 2,0 fall per 100 tusen av befolkningen i åldern 18 år och äldre, incidensen var 0,8 fall per 100 tusen av befolkningen i åldern 18 år och äldre. Det ungefärliga förhållandet mellan mäns och kvinnors sjukdom varierar från 1,1:1 till 1,9:1.
För närvarande är den exakta etiologin och patogenesen inte klara. Duhrings dermatitis herpetiformis är en polyetiologisk sjukdom. Men nästan alla HD-patienter lider av celiaki. Det finns flera faktorer som provocerar uppkomsten av denna sjukdom:
Dührings dermatitis herpetiformis kan vara paraneoplastisk till sin natur, det vill säga den kan vara en markör för den onkologiska processen av inre organ hos en patient [4] .
Sjukdomen börjar ofta med subjektiva förnimmelser: olidlig klåda, sveda, stickningar. 8-12 timmar efter uppkomsten av subjektiva förnimmelser utvecklas hudmanifestationer, som är polymorfa till sin natur. Övervägande är utslagen lokaliserade på extensorytorna på extremiteterna, hårbotten, axlarna, knäna, armbågarna, korsbenet, skinkorna och åtföljs alltid av klåda [4] . Utslagen representeras av fläckar, blåsor, papler och blåsor av olika storlekar. Bubblorna är spända, med ett tätt däck. De kan också uppträda på till synes oförändrad hud; liten, upp till 2-3 mm i diameter, med ett spänt tätt hölje, genomskinligt innehåll. Med tiden blir innehållet i vesiklarna grumligt, och när en sekundär infektion fästs blir den purulent. Blåsorna spricker upp och bildar erosioner som snabbt epiteliseras och lämnar hyperpigmentering. Ibland är hudskadan lokaliserad. Munslemhinnorna i munnen påverkas inte [3] .
I den allmänna analysen av blod observeras som regel ett ökat innehåll av eosinofiler. Som ett resultat av glutenentropi kan anemi utvecklas , associerad med brist på järn eller folsyra. Det rekommenderas att utföra:
Instrumentell diagnostik krävs inte. Samråd med en gastroenrolog rekommenderas för att upptäcka gluten enteropati, vilket provocerar steatorré hos vissa patienter .
Behandlingen bör börja med en glutenfri diet, vilket kommer att eliminera enteropati. Parallellt påbörjas behandling med sulfoner ( dapson 1 mg per kg kroppsvikt i 1-2 år). Antihistaminer och systemiska och lokala glukokortikosteroider förskrivs också [4] .
En glutenfri diet krävs. Du bör också avstå från stärkelsehaltiga livsmedel. Uteslut från kosten livsmedel som innehåller jod .
Sjukdomen har ett godartat kroniskt förlopp.