| Eaton-Lamberts syndrom | |
|---|---|
| Eaton-Lamberts syndrom orsakas av autoantikroppar mot det presynaptiska membranet. Schema för den neuromuskulära synapsen : 1. Presynaptisk terminal 2. Sarcolemma 3. Synaptisk vesikel 4. Nikotinacetylkolinreceptor 5. Mitokondrier | |
| ICD-11 | 8C62 |
| ICD-10 | G73.1 _ |
| MKB-10-KM | G70.80 och G73.1 |
| ICD-9 | 358,1 |
| MKB-9-KM | 358,3 [1] [2] |
| SjukdomarDB | 4030 |
| Medline Plus | 000710 |
| eMedicine | neuro/181 emerg/292 |
| Maska | D015624 |
Eaton-Lamberts syndrom ( Myasthenic Lambert-Eaton Syndrome , MCLI , LEMS ) är en sällsynt autoimmun sjukdom associerad med nedsatt neuromuskulär transmission på grund av produktionen av antikroppar mot spänningsstyrda kalciumkanaler [3] . Sjukdomen kännetecknas av svaghet i sätes- och lårbensmusklerna , ptos , dysartri , synstörningar och perifera parestesier . Cirka 60 % av patienterna med LEMS har en elakartad onkologisk sjukdom (särskilt småcellig lungcancer ), därför anses det huvudsakligen vara ett paraneoplastiskt syndrom .
Denna sjukdom studerades i detalj 1965 av Edward Lambert och Lee Eaton.
Denna sjukdom förekommer hos endast 3-4 personer per 1 miljon människor. I 67 % av fallen representeras sjukdomen av en tumörform, men det finns också en autoimmun form av MCLI, som ofta är förknippad med andra autoimmuna sjukdomar (diabetes mellitus, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, etc.) [4 ] .
Sjukdomens patogenes är baserad på produktionen av autoantikroppar, vars utlösare ofta är en tumörprocess i kroppen. Det har bevisats att småcellig lungcancer har antigener som i struktur liknar de kolinerga terminalerna av neuroner. Som ett resultat av immunologiska korsreaktioner produceras ett brett spektrum av antikroppar mot potentiellt beroende kalciumkanaler lokaliserade i synapsens presynaptiska membran. Autoantikroppar stör mekanismen för frisättning av acetylkolin i den synaptiska klyftan, vilket leder till blockad av impulsledning.
I litteraturen har det förekommit fall av produktion av antikroppar mot synaptotagmin-1-proteinet, som är ansvarigt för exocytosen av kalciumreceptorer, och mot presynaptiska muskarina (M1) acetylkolinreceptorer, som förstärker kolinerg överföring [3] .
Sjukdomen är vanligare hos män över 45 år. Huvudsymtomen på sjukdomen är svaghet och trötthet i musklerna i de proximala extremiteterna och bålen, vilket leder till en slags "ankagång". Senare kan svaghet i de distala extremiteterna, såväl som i fötterna, ansluta sig. Typiska symtom för denna sjukdom är sensorisk polyneuropati och progressiv autonom dysfunktion. Manifestationerna av sensorisk polyneuropati är som följer: smärta i benen, hypotrofi i benens muskler, minskade reflexer, parestesi, hypoestesi. Vegetativa störningar inkluderar en minskning av salivutsöndring och svettning, vilket leder till torrhet i slemhinnorna i munnen, ögonen och huden, en försvagning av erektil funktion.
Diagnos av sjukdomen inkluderar följande steg:
Differentialdiagnos utförs med följande sjukdomar:
Den mest framgångsrika behandlingen för denna sjukdom är tidig onkopatologisk behandling. Kemoterapi och immunsuppressiva läkemedel (metotrexat) ordineras. Efter uteslutning av cancerprocessen föreskrivs symptomatisk behandling. Den mest effektiva behandlingen för kolinerga sjukdomar är guanidin, men detta läkemedel har många biverkningar [3] .
| Paraneoplastiska syndrom | |
|---|---|
| Endokrin | |
| Hematologiska |
|
| neurologiska |
|
| Mukokutant |
|