Paraneoplastiska syndrom

paraneoplastiskt syndrom
SjukdomarDB 2064
eMedicine med/1747 
Maska D010257

Paraneoplastiskt syndrom  ( PNS ) är en klinisk och laboratoriemässig manifestation av en malign tumör, som inte orsakas av dess lokala eller metastaserande tillväxt, utan av ospecifika reaktioner från olika organ och system eller ektopisk produktion av biologiskt aktiva substanser av tumören. [1] Paraneoplastiska syndrom är vanliga hos medelålders och äldre patienter och är vanligast vid lung-, bröst-, äggstockscancer och lymfomcancer . [2] Ibland manifesterar symtomen på paraneoplastiskt syndrom redan innan diagnosen av en malign tumör.

Klassificering

Paraneoplastiska syndrom är indelade i fyra huvudkategorier - endokrina, neurologiska, mukokutana och hematologiska PNS, såväl som andra som inte ingår i huvudkategorierna:

Grupp av syndrom Syndrom Tumörer som ansvarar för utvecklingen av PNS Utvecklingsmekanism
Endokrina [3]
Syndrom av hyperkortisolism Ektopisk ACTH eller ACTH-liknande ämnen
SNADH
  • Småcellig lungcancer [4]
  • Tumörer i CNS [4]
Atrial natriuretisk peptid [4]
Hyperkalcemi PTHrP , TGF-a , TNF , IL-1 [4]
hypoglykemi Insulin eller insulinliknande substanser [4]
Carcinoid syndrom Serotonin , bradykinin [4]
Polycytemi Se hematologisk PNS
Neurologisk [5] Myasteniskt Lambert-Eatons syndrom
  • Småcellig lungcancer
Immun
Paraneoplastisk cerebellär degeneration
  • Lungcancer
  • äggstockscancer
  • Bröstcancer
Encefalomyelit Inflammation i hjärnan och ryggmärgen
limbisk encefalit
Anti-NMDA-receptorencefalit Immun
stamencefalit
Opsoclonus
  • Neuroblastom
Polymyosit
Mukokutant [6] Acanthosis nigricans
  • Immunologiska [4]
  • EGF- sekretion
Dermatomyosit Immunologiska [4]
Symtom Leser-Trela
Nekrolytiskt erythema migrans Glukagonom
Sweets syndrom
Blommande hudpapillomatos
Duhrings dermatitis herpetiformis
Pyoderma gangrenosum
Hypertrichosis vellushår
Hematologiska [7] Granulocytos Granulocytkolonistimulerande faktor
Polycytemi Erytropoietin [4]
Migrerande venös trombos (Trousseaus syndrom) Muciner som aktiverar trombos [4] , andra
Icke-bakteriell trombotisk endokardit
  • Sena stadier av cancer [4]
Hyperkoagulation [4]
Anemi Okänd [4]
Olika Membranös glomerulonefrit
Onkogen osteomalaci
  • Hemangiopericytom

Neurologisk PNS

Den allvarligaste kliniskt gruppen av paraneoplastiska syndrom är paraneoplastiska neurologiska störningar. [8] Dessa syndrom kan involvera både det centrala och perifera nervsystemet; några av dem åtföljs av neurodegeneration [9] , även om vissa (t.ex. Lambert-Eatons myastheniska syndrom ) kan förbättras kliniskt med behandling. Symtom på paraneoplastiska neurologiska störningar inkluderar ataxi, yrsel , nystagmus , svårigheter att svälja, förlust av muskeltonus, inkoordination, dysartri , synproblem, sömnstörningar, demens , förlust av hudkänslighet.

Paraneoplastiska neurologiska störningar är vanligare vid bröstcancer, lungcancer, äggstockstumörer, men de förekommer även vid många andra maligna sjukdomar.

Behandlingen inkluderar:

  1. Metoder som syftar till att behandla tumören (kemoterapi, strålbehandling, kirurgi);
  2. Metoder som syftar till att minska eller bromsa neurodegeneration. Snabb diagnos och behandling är avgörande för patientens neurologiska återhämtning. På grund av sällsyntheten av denna patologi har endast ett fåtal specialister träffat dem i klinisk praxis, så samråd med sådana specialister är nödvändigt vid behandling av paraneoplastiska neurologiska störningar.

Anteckningar

  1. L.I. Dvoretsky - Paraneoplastiska syndrom . Hämtad 20 december 2009. Arkiverad från originalet 30 december 2009.
  2. Informationssida för NINDS paraneoplastiska syndrom Arkiverad från originalet den 4 januari 2015. National Institute of Neurological Disorders and  Stroke
  3. MeSH Paraneoplastiska+endokrina+syndrom
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 30 31 32 33 36 36 31 32 33 36 36 Herde; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson. Robbins grundläggande patologi  (obestämd) . - Philadelphia: Saunders, 2007. - ISBN 1-4160-2973-7 . 8:e upplagan.
  5. MeSH nervsystemet+paraneoplastiska+syndrom
  6. Cohen PR, Kurzrock R. Mucocutaneous paraneoplastic syndromes  (neopr.)  // Semin. Oncol.. - 1997. - T. 24 , nr 3 . - S. 334-359 . — PMID 9208889 .
  7. Staszewski H. Hematologiska paraneoplastiska syndrom  (neopr.)  // Semin. Oncol.. - 1997. - T. 24 , nr 3 . - S. 329-333 . — PMID 9208888 .
  8. Rees JH Paraneoplastiska syndrom: när man misstänker, hur man bekräftar och hur man hanterar  (engelska)  // J. Neurol. neurokirurgi. Psychiatr. : journal. - 2004. - Vol. 75 Supple 2 . - P. ii43-50 . - doi : 10.1136/jnnp.2004.040378 . — PMID 15146039 .
  9. Darnell RB, Posner JB Paraneoplastiska syndrom som påverkar nervsystemet  //  Semin Oncol : journal. - 2006. - Vol. 33 , nr. 3 . - S. 270-298 . - doi : 10.1053/j.seminoncol.2006.03.008 . — PMID 16769417 .

Länkar