Dermatomyosit

Dermatomyositis ( andra grekiska δέρμα , δέρματος - hud och μυς, släktet pad. μύος - muskel + lat.  -itis - suffix som betyder inflammation, DM, sjukdom, Wagner-Unferricht-Hepps sjukdom, progressiva sjukdomen Wagner-Unferricht-Hepp) bindväven, skelett och glatt muskulatur med nedsatt motorisk funktion, hud i form av erytem och ödem i mikrovaskulaturens kärl med skador på inre organ, ofta komplicerade av förkalkning och purulent infektion. Hos 25–30 % av patienterna saknas hudsyndrom. I det här fallet talar man om polymyosit (PM).

Frekvens

DM anses vara en sällsynt sjukdom. Kvinnor blir oftare sjuka. Hos barn är frekvensen 1,4–2,7:100 000, hos vuxna är den 2–6,2:100 000.[1]

Etiologi

Orsakerna är okända. För närvarande anses DM vara en multifaktoriell sjukdom. Eftersom DM är vanligare i södra europeiska länder, och förekomsten ökar på våren och sommaren, utesluts inte solinstrålningens roll [ 1]. Den största vikten läggs dock för närvarande på smittämnen. Epidemiologiska studier[2] indikerar den frekventa förekomsten av infektionssjukdomar under de tre månaderna före uppkomsten av DM. Influensavirus , parainfluensa , hepatit B , picornavirus , parvovirus och protozoer (toxoplasma) anses vara etiologiskt signifikanta . Bland bakteriella patogener betonas rollen av borrelios och β-hemolytiska streptokocker i grupp A. Andra påstådda etiologiska faktorer inkluderar vissa vacciner (mot tyfus , kolera , mässling , röda hund , påssjuka ) och medicinska substanser ( D-penicillamin , tillväxthormon ).

Klassificering

Ursprung

• idiopatisk (primär);
• paraneoplastisk (sekundär, tumör);
• juvenil dermatopolymyosit (barn);
• dermatomyosit (polymyosit) i kombination med andra diffusa bindvävssjukdomar.

Adrift

• akut;
• subakut;
• kronisk.

Klinik

Kliniska manifestationer är olika, de orsakas av en generaliserad lesion i mikrocirkulationsbädden, men hud- och muskelsyndrom är de ledande.

Hudförändringar

De klassiska hudmanifestationerna är Gottrons tecken och heliotroputslag .

Gottrons symptom - uppkomsten av röda och rosa, ibland fjällande knölar och plack på huden i området för ledernas  extensorytor (ofta interfalangeala, metacarpophalangeal, armbåge och knä). Ibland presenteras symptomet på Gottron endast av en mjuk rodnad, därefter helt reversibel.

Ett heliotroputslag  är ett lila eller rött hudutslag på de övre ögonlocken och utrymmet mellan det övre ögonlocket och ögonbrynet (ett symptom på "lila glasögon"), ofta i kombination med svullnad runt ögonen. Utslagen kan även sitta i ansiktet, på bröstet och halsen (V-formad), på övre delen av ryggen och överarmarna (sjalsymptom), mage, rumpa, lår och ben. Ofta på huden på patienter finns förändringar som en trädgren (trädliknande livedo) av vinröd-cyanotisk färg i området för axelgördeln och de proximala extremiteterna.

Ett tidigt tecken på sjukdomen kan vara förändringar i nagelbädden, såsom rodnad av periunguala veck och överväxt av huden runt nagelbädden. Hudmanifestationer i DM föregår ofta muskelskador med flera månader eller till och med år i genomsnitt. Isolerade hudskador i början är vanligare än muskel- och hudskador samtidigt.

Skelettmuskelskada

Kardinalsymptomet är symmetrisk svaghet i musklerna i axel- och bäckengördeln, nackböjare och magmuskler av varierande svårighetsgrad . Svårigheter att utföra dagliga aktiviteter brukar märkas: klättra i trappor, resa sig från en låg stol etc. Sjukdomens fortskridande leder till att patienten inte håller huvudet bra, särskilt när han ligger ner eller reser sig. Hemska symtom är skador på andnings- och sväljmusklerna. Inblandning av de interkostala musklerna och diafragman kan leda till andningssvikt. När svalgets muskler påverkas förändras röstens klangfärg, nasalitet, kvävning börjar och svårigheter uppstår när man sväljer mat. Ofta klagar patienter på muskelsmärta, även om muskelsvaghet kan uppstå utan smärta. Inflammatoriska förändringar i musklerna åtföljs av en kränkning av deras blodtillförsel, näringstillförsel, vilket leder till en minskning av muskelmassa, spridning av bindväv i musklerna och utveckling av sena- muskelkontrakturer .

Lungskada

Nederlaget för lungsystemet hos patienter med dermatomyosit beror på ett antal faktorer: muskulärt syndrom (hypoventilation), närvaro och utveckling av infektion, aspiration under sväljning, utveckling av interstitiell lunginflammation och fibroserande alveolit. Muskelsvaghet som sträcker sig till andningsmusklerna, inklusive diafragman, orsakar en minskning av ventilationsfunktionen i lungorna. Kliniskt uttrycks detta i frekvent och ytlig andning, inspiratorisk dyspné och utveckling av hypostatisk lunginflammation. Dysfagi med aspiration av vätska och mat in i lungorna orsakar utveckling av aspirationspneumoni. Lungpåverkan påvisas hos 5–46 % av patienterna med dermatomyosit, främst i form av interstitiell pneumoni, fibroserande alveolit ​​och fibros. Andnöd och hosta, väsande andning och crepitus observeras med allvarliga lungskador. Lungfunktionstester indikerar en övervägande restriktiv typ av funktionsnedsättning med en minskning av total och vital lungkapacitet, hypoxemi kännetecknas av en måttlig minskning av lungdiffusionskapacitet. Det finns vissa undertyper av interstitiell lungsjukdom som bör beaktas vid diagnos och behandling av dermatomyosit:

• Akut eller subakut typ med svår snabbt progressiv dyspné och ökande hypoxemi redan under sjukdomens första månader.
• Kronisk typ med långsamt progressiv dyspné.
• Asymptomatisk typ, fortskrider subkliniskt, upptäcks genom röntgen och funktionell undersökning av lungorna.

Den första typen av interstitiell lungsjukdom har sämst prognos och kräver tidig aktiv behandling med glukokortikosteroider, cytostatika etc. Lungfibros utvecklas hos 5–10 % av patienterna. Det kännetecknas av ökad inandningsdyspné, torr hosta, crepitant väsande andning i de nedre delarna av lungorna och progressiv andningssvikt. Det är nödvändigt att komma ihåg möjligheten att utveckla en tumör, oftare metastatisk, process i lungorna.

Andra symptom

Förkalkning av mjuka vävnader (främst muskler och subkutant fett) är ett kännetecken för den juvenila varianten av sjukdomen, som observeras 5 gånger oftare än vid DM hos vuxna [1], och särskilt vanligt i förskoleåldern. Förkalkning kan vara begränsad eller diffus, symmetrisk eller asymmetrisk, är avsättning av avlagringar av kalciumsalter (hydroxiapatiter) i huden, subkutan vävnad, muskler eller intermuskulära utrymmen i form av enstaka knölar, stora tumörliknande formationer, ytliga plack. Med en ytlig placering av förkalkningar är en inflammatorisk reaktion av de omgivande vävnaderna möjlig, suppuration och avstötning av dem i form av smuliga massor. Djupt belägna muskelförkalkningar, särskilt enstaka sådana, kan endast upptäckas genom röntgenundersökning.

Ledskador Artikulärt syndrom kan visa sig i smärta och begränsad rörlighet i lederna, morgonstelhet i både små och stora leder. Svullnad är mindre vanligt. Som regel under behandlingen genomgår alla förändringar i lederna en omvänd utveckling.

Hjärtskada Den systemiska muskelprocessen och kärlskador orsakar frekvent involvering i myokardiets patologiska process , även om med DM kan alla tre lagren av hjärtat och kranskärlen drabbas, upp till utvecklingen av en hjärtinfarkt. Under den aktiva perioden har patienter takykardi , dämpade hjärttoner, rytmrubbningar .

Lesioner i mag-tarmkanalen Den främsta orsaken till skador på mag-tarmkanalen vid DM är utbredda kärlskador med utveckling av undernäring av slemhinnan, försämrad nervöppning och skador på glatt muskulatur. Möjlig klinik för gastrit , kolit , inklusive erosiva och ulcerösa lesioner. I det här fallet kan mindre eller riklig blödning uppstå och perforering är möjlig , vilket leder till bukhinneinflammation .

Endokrina störningar Manifesteras av förändringar i den funktionella aktiviteten hos gonaderna, hypofys-binjuresystemet, vilket kan associeras med både svårighetsgraden av sjukdomen och vaskulit, och med pågående steroidbehandling.

Diagnostik

Grunden för diagnosen är den kliniska bilden. I det allmänna blodprovet med DM finns endast en måttligt förhöjd ESR, en lätt leukocytos . I den biokemiska analysen av blod, en ökning av den så kallade. "muskelnedbrytningsenzymer" (kreatinfosfokinas, laktatdehydrogenas, ALT, AST, aldolas ), som är av diagnostiskt värde. I en akut process kan CPK och LDH överskrida normen med 10 gånger eller mer. Immunologiska studier: AT till histidyl-tRNA-syntetas (Jo 1). Instrumentella metoder - muskelbiopsi - för att bekräfta diagnosen.

Behandling

Grunden för behandlingen är glukokortikoider , enligt indikationerna för cytostatika ( metotrexat , cyklofosfamid , azatioprin ) och läkemedel som syftar till att eliminera mikrocirkulationsstörningar, metabolism, bibehålla funktionerna hos inre organ, förhindra komplikationer av sjukdomen och terapi.

Anteckningar

1. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.

Litteratur

• Isaeva L. A. , Zhvania M. A. Dermatomyosit hos barn. — M .: Medicin , 1978. — 232 sid.
• Solovieva A.P. Dermatomyosit. — M .: Medicin , 1980. — 184 sid.
•  Alekseeva E. I., Valieva S. I., Bzarova T. M., E. G. Chistyakova et al. Reumatologi: Insamling av metodiskt material. s. 40-47
• Pediatrisk reumatologi: en guide för läkare // Ed. A.A. Baranova, L.K. Bazhenova. M.: Medicin, 2002.
•  Saykova L. A., Alekseeva T. M. Kronisk polymyosit. M.: Foliant, 2000. 120 sid.

Länkar

• Dermatomyosit
• International Myosit  Association
• American College of  Rheumatology
• Differentialdiagnos av muskelsvaghet