Hos barn upptäcks en mängd olika godartade och maligna neoplasmer, som utvecklas från olika vävnader, inklusive embryonala. I vissa fall hittas medfödda tumörer som bildas redan under prenatalperioden, till exempel medfödd levercancer mot bakgrund av intrauterin viral hepatit B. Som hos vuxna, tillsammans med tumörer, anses traditionellt tumörliknande processer inom pediatrisk onkologi , varav många tillhör teratomgruppen.
Funktioner hos barndomstumörer (enligt T. E. Ivanovskaya):
Allmän klassificering av barndomstumörer (enligt T. E. Ivanovskaya):
Teratom är tumörer och tumörliknande lesioner som uppstår från vävnadsmissbildningar och rester av embryonala strukturer. Teratom, som är sanna tumörer, kallas teratoblastom ( dysontogenetiska tumörer ).
Termen "teratom" kommer från det grekiska ordet teras - ett monster och termen element -oma - en tumör. Bokstavligen (från annan grekisk τέρας → gen . p. τέρατος - monster + -ομα - tumör). Detta användes tidigare för att beteckna tumörer där ovanliga komponenter hittades, till exempel tänder, ett bildat öga eller en öron i äggstockens tumörknuta.
Det finns två typer av vävnadsmissbildningar (inte att förväxla med organmissbildningar ) - hamartia och choristia . Denna klassificering föreslogs av den tyske patologen Eigen Albrecht 1904 ( Eugen Albrecht , 1872 - 1908 ).
Hamartia (från grekiskan hamartia - fel) är en överutvecklad normal komponent i ett organ (till exempel kärl i ett hemangiom, melanocyter i en melanocytisk nevus).
Choristia (från den grekiska choristos - avsplittrad, separerad) - utseendet på vävnad som inte är karakteristisk för detta organ (till exempel en dermoid cysta eller äggstockstruma). Choristias kallas även heterotopier .
Teratomer klassificeras enligt följande:
I. Histogenetisk princip
II. Mognadsgrad (klinisk och morfologisk klassificering)
III. Antal vävnadskomponenter
Progonom är tumörer från resterna av embryonala strukturer (till exempel notokordet eller hypofysen). Alla progonom är sanna tumörer (teratoblastom).
Hamartomas - hamartia i form av en nodul eller nod. Hamartom som sanna tumörer kallas hamartoblastom .
Choristomas - choristia i form av en nodul, nod eller cysta. Choristom, som är sanna tumörer, kallas koristoblastom .
Mogna teratomer är teratomer som bildas av differentierade (mogna) element. Mogna teratom är vanligtvis godartade.
Omogna teratom är teratom som representeras av oligodifferentierade och/eller odifferentierade (omogna) element. Omogna teratom är maligna neoplasmer.
Histioida teratom är teratom som representeras av en enda typ av vävnad (t.ex. angiom, melanocytisk nevi, kondromatös hamartom i lungan).
Organoid teratom - teratom som bildas av vävnader som är karakteristiska för ett organ (till exempel en dermoid cysta eller äggstocksstruma).
Organismoid teratom - teratom byggd av olika vävnader, typiska för två eller flera organ (till exempel de flesta sacrococcygeal teratom).
Tidigare klassificerades teratom i mono- , di- och tridermoma , beroende på deras ursprung från ett, två eller tre groddlager. För närvarande används denna princip för klassificering av teratom praktiskt taget inte.
De huvudsakliga mänskliga progonomen är (1) kordom , (2) kraniofaryngiom och (3) melanotisk progonom ( melanotisk neuroektodermal tumör hos små barn ).
ChordomaKordomen utvecklas från resterna av den dorsala strängen (ackordet), bevarad huvudsakligen i de gelatinösa kärnorna i mellankotskivorna. Upp till 90% av chordomas är lokaliserade i två områden - basilar-occipital (inklusive i de bakre delarna av nasofarynx och i zonen av Blumenbach clivus) och sacrococcygeal; 10 % kordom finns i hals-, bröst- och ländryggen. Det växande kordomet komprimerar och förstör benvävnaden. Makromorfologiskt är kordomen en blåaktigt genomskinlig lobulär nod med gelatinösa områden, cystor och blödningar. Det är extremt sällsynt att en tumör som är identisk med ett kordom upptäcks i mjuka vävnader utanför ryggraden och benen i skallbasen, en sådan tumör kallas vanligen för parachordom (dess ursprung från ackordets element har inte bevisats ).
KraniofaryngiomKraniofaryngiom ( Rathkes ficktumör ) sitter i kranialhålan, förekommer hos barn och unga och står för 3-4 % av alla intrakraniella neoplasmer. Tumören är lokaliserad i området för den turkiska sadeln, växer långsamt, men smälter samman med hjärnvävnaden, vilket gör det svårt att ta bort. Vid makromorfologisk undersökning är tumören en grå-rosa knöl med 1-2 slätväggiga cystor fyllda med kåta massor, brunaktig vätska eller grönaktigt innehåll.
Melanotisk progonomDen allmänt accepterade beteckningen för denna neoplasm är för närvarande melanotisk neuroektodermal tumör hos små barn . Det förekommer främst hos barn under det första levnadsåret. Nästan alltid placerad i huvudet och nacken (upp till 95% av fallen). Den huvudsakliga lokaliseringen är maxillärbenet. Som regel är tumören godartad. Maligna varianter kännetecknas av snabb tillväxt, vilket leder till käkdeformitet och exoftalmos. Död kan inträffa när tumören växer in i skallbasen och in i hjärnstammen. I vissa fall, efter avlägsnande, återkommer tumören. Makromorfologiskt har melanotisk progonom ett brokigt utseende - områden av vitgrå vävnad växlar med områden med brun eller svart färg på grund av melaninpigment som syntetiseras av tumörceller.
Av hamartom hos människor är de vanligaste angiom , melanocytiska nevi och kondromatös hamartom i lungan .
AngiomasAngiomer - hamartom som bildas av kärl ( hemangiom - blod, lymfangiom - lymfatiska). Oftast i barndomen finns det kapillära och kavernösa hemangiom. Beroende på antalet hemangiom särskiljs solitära (enkla) och multipla hemangiom. Solitära hemangiom har vanligtvis en kapillär struktur ( juvenil kapillär hemangiom ), multipel - kavernös. Solitära hudhemangiom uppträder som regel inom några veckor efter födseln, förekommer hos 0,5% av barnen under det första levnadsåret. Sådana angiom når den största storleken vid 6 månaders ålder. De går vanligtvis tillbaka inom några år.
HemangiomatoserTermen hemangiomatos används också för att hänvisa till multipla hemangiom . Bland hemangiomatoser särskiljs följande huvudsyndrom:
Lesioner där hemangiom är lokaliserade i olika organ (hud, inre organ, hjärna, ögon, ben) kallas systemiska hemangiomatoser . Systemiska hemangiomatoser inkluderar följande huvudsjukdomar:
Av de multipla lymfangiom kännetecknas barn av lymfangiomatos i tungan och läpparna med utveckling av makroglossi och makrokeilia , samt medfödda jättelymfaniom i halsen .
Melanocytiska neviVarianter av melanocytisk nevitypisk barndom är juvenila och medfödda nevi, såväl som lentigo simplex och lentiginos .
1. Juvenila nevi är lokaliserade huvudsakligen på huden i ansiktet och benen, det är en halvsfärisk knöl, vanligtvis med liten eller ingen pigmentering. Mikroskopisk undersökning avslöjar epiteloida och fusiforma celler, praktiskt taget utan moget pigment. En sådan histologisk bild återspeglar tumörens relativa omognad, så denna neoplasm kallades tidigare "juvenilt melanom". I närvaro av moget pigment och en brun färg på lesionen talar de om Reed's nevus , juvenila nevi utan moget melanin kallas Spitz 's nevi .
2. Medfödda melanocytiska nevi klassificeras i (1) små nevi, (2) medelstora nevi och (3) jätte medfödda nevi. En jättepigmenterad nevus är ett omfattande fokus på hudpigmentering. Vid mikroskopisk undersökning hittas nevusceller rika på pigment i både papillära och retikulära skikten av dermis, vilket gör det möjligt att betrakta denna nevus som en variant av en komplex ( blandad ) nevus . Till skillnad från vanliga komplexa nevi, är en jätte nevus mycket mer sannolikt att bli maligna.
3. Lentigo simplex - liten, platt, hyperpigmenterad multipel nevi. I närvaro av ett betydande antal element (tiotals och till och med hundratals) kallas processen lentiginos . Bland de olika varianterna av lentiginos inom pediatrisk onkologi är periorificial (placering av lentiginer på huden runt munnen, på den röda kanten på läpparna och munslemhinnan) och periorbital (på huden på ögonlocken) lentiginer av särskild betydelse. Dessa varianter av lentiginos är förknippade med Peutz-Yegers syndrom och Carneys (Carney) komplex, som är deras perifera stigmas. Vid Peutz-Yegers syndrom, i magen eller tarmarna, oftare i tunntarmen, bildas polyper ( Peutz-Yegers polyper ) som är benägna att drabbas av malignitet, speciellt vid långvarig existens. Carney-komplexet kännetecknas av förekomsten av olika organmissbildningar, men förmaksmyxom är av särskild fara , som vanligtvis kan avlägsnas i de tidiga stadierna, men en försummad tumör är dödlig.
Typiska mänskliga choristomas är dermoida cystor i de inre organen och äggstocksstruma . En dermoid cysta är en hålighet kantad med hud och fylld med talgkörtlar med hår. Äggstockens stroma kallas avvikande sköldkörtelvävnad som finns i detta organ.
Embryonala tumörer är tumörer som bildas av kambiala celler av embryonal typ.
Det är nödvändigt att skilja embryonala tumörer från tumörer som utvecklas från resterna av embryonala strukturer (kör). Dessa neoplasmer separeras konventionellt i en oberoende grupp och är i huvudsak teratoblastom. Embryonala tumörer utgör majoriteten av barndomens maligna neoplasmer, vilket gör det tillrådligt att klassificera dem separat. Oftast förekommer embryonala tumörer i njurarna, i nervsystemets strukturer och i mjuka vävnader. Dessutom isoleras könscellstumörer.
Embryonala njurtumörer inkluderar följande neoplasmer:
Den viktigaste är nefroblastom.
NefroblastomNefroblastom är en embryonal njurtumör vars parenkym bildas av blastemaceller . Förutom parenkymet, i tumören, detekteras ett uttalat stroma i varierande grad.
Barn i de första levnadsåren blir sjuka, mycket sällan uppstår tumören hos vuxna. Nefroblastom ofta och tidigt metastaserar, särskilt till lungorna. Tumören sitter i njuren i form av en knut av tät ljusgrå vävnad, ofta omgiven av en kapsel. Blastemaceller är små celler med en liten hyperkrom kärna och en smal kant av cytoplasman. De är vanligtvis arrangerade i form av sammanflytande öar, ibland bildar primitiva tubuli och glomeruli. Tumörstroman innehåller ofta vit fettvävnad, glatt eller tvärstrimmigt muskel-, brosk- och benvävnad samt celler som neuroner.
Blasten cell persistens syndromesBlastemaceller, som är det embryonala kambiumet, måste förbrukas för att bygga upp njurbarken vid födseln, men i vissa fall kvarstår de. Mot denna bakgrund kan nefroblastom utvecklas.
De vanligaste syndromen förknippade med persistensen av blastemaceller i den extrauterina perioden är:
De viktigaste embryonala tumörerna i nervvävnaden är följande neoplasmer:
Medulloblastom är en tumör i barndomen, förekommer främst hos barn under 7 år, men upptäcks ibland hos vuxna. Den dominerande lokaliseringen är lillhjärnan, främst dess mask. Tumören metastaserar vanligtvis inom CNS längs CSF-vägarna. För närvarande har hälften av patienterna positiva behandlingsresultat. Medulloepiteliom är en tumör som histogenetiskt liknar medulloblastom. Till skillnad från meduloblastom metastaserar den även utanför det centrala nervsystemet via den hematogena vägen. Atypisk teratoidtumör är extremt malign, alla barn dör, vanligtvis under de två första levnadsåren.
Neuroblastom och relaterade tumörerNeuroblastom är en tumör som bildas av celler av neuroblasttyp. Tumörceller bildar Homer Wright-rosetter, som är rundade kluster av neuroblaster runt oxifilt löst material (sammanflätade filamentösa processer i cytoplasman i olika celler). Förekommer oftast i binjurarna, autonoma ganglier (främst sympatiska), mindre ofta i det centrala nervsystemet. Två typer av metastaser är karakteristiska: (1) Peppers syndrom - metastaser till hud och lever; (2) Hutchinsons syndrom - benmetastaser (baser av skallen och långa tubulära ben). I de flesta fall har patientens urin ett högt innehåll av katekolaminderivat.
Speciella varianter av neuroblaster är retinoblaster (neuroblaster i näthinnan) och estesioblaster , eller olfaktoriska neuroblaster (neuroblaster i nässlemhinnan). Neuroblasterna i binjuremärgen kallades tidigare sympathogonia (mer mogna sympathogonia betecknades med termen sympathoblaster ). Följaktligen kallades tumörer från dessa celler sympatogoniom och sympatoblastom . Dessa villkor är för närvarande utfasade.
Ganglioneuroblastom är en variant av neuroblastom som bildas av neuroblaster och neuroner (ganglionceller). Retinoblastom är ett neuroblastom i näthinnan. Estesioblastom ( olfaktoriskt neuroblastom ) är ett neuroblastom i nässlemhinnan.
Extremt omogen och mycket maligna är den primitiva neuroektodermtumören ( PNET ). Ibland utvecklas det i hjärnan och ryggmärgen (central tumör - cPNET ), men oftare - utanför dem (perifer tumör - pPNET ).
Choroidpapillom är en neuroektodermal tumör av godartad natur, som växer från epitelet i choroidplexusarna i de intracerebrala ventriklarna. Det förekommer i 0,3-0,6 % av alla intrakraniella tumörer (1,2 % av alla intracerebrala tumörer).
Den vanligaste embryonala mjukdelstumören är embryonalt rabdomyosarkom och dess säregna variant botryoid rabdomyosarcoma ( "botryoid polyp" ).
Botrioid rabdomyosarkom är ett embryonalt rabdomyosarkom i slemhinnorna. Det förekommer i huvudet, nacken och organen i det genitourinära systemet, mindre ofta på andra ställen. Tumören stiger över ytan av slemhinnorna ( exofytic growth ), som liknar en polyp, ofta vinranka - "botryoid polyp" (från grekiskan. βότρυς, υος ὁ - druvborste, druvor).
En speciell typ av embryonala neoplasmer är så kallade germinogena ("könscell") tumörer . Oftare bildas de i gonaderna, hjärnan och mediastinum.
I testiklarna och äggstockarna inkluderar könscellstumörer följande neoplasmer:
I hjärnan kallas en tumör som liknar seminom och dysgerminom germinom .
Alla dessa neoplasmer är mycket maligna.
Ur histogenes synvinkel tillhör både mogna och omogna teratomer också könscellstumörer , men teratom är mycket vanligare, därför betraktas de separat.
Embryonala tumörer finns i nästan alla organ: i levern ( hepatoblastom ), i spottkörtlarna ( sialoblastom ), i bukspottkörteln ( pankreaticoblastom ), etc.
Pneumoblastom utvecklas i lungorna , ofta förknippat med pleural effusion. En variant av denna tumör är pleuropneumoblastom , vanligtvis en massiv tumör som involverar en del av mediastinum. Mikroskopisk undersökning avslöjar dominansen av den stromala komponenten i tumörvävnaden. Det finns tre kliniska och morfologiska typer av tumörer: typ I ( cystisk ), som går mer gynnsamt, II ( fast-cystisk ) och III ( solid ) typer, vanligtvis höggradiga tumörer. Med dominansen av epitelkomponenten i pneumoblastom blir tumörvävnaden lik fetal lungvävnad, därför kallas en sådan tumör högdifferentierat fetalt adenokarcinom .
Hepatoblastom är vanligtvis en ensam knöl i levern, ofta stor. Ett karakteristiskt tecken på en tumör är en hög nivå av alfa-fetoprotein i blodet .
Till skillnad från hepatoblastom har pankreaticoblastom en relativt gynnsam prognos.
Tumörer av "vuxen typ" är neoplasmer som är vanligare i barndomen, men som ofta upptäcks hos vuxna eller har en mikrostruktur som inte är åldersspecifik. Bland dem är neoplasmer av följande grupper av störst betydelse: (1) mjukvävnadstumörer (utom embryonala), (2) bentumörer , (3) CNS-tumörer och (4) hemoblastoser .
Bland mjukvävnadstumörer av "vuxen typ" hos barn detekteras följande neoplasmer oftare:
I. Tumörer i fibrös vävnad
II. fibrohistiocytiska tumörer
III. Tumörer av fettvävnad
IV. Muskeltumörer
1. Olika typer av fibrom, fibroblastom och fibromatoser förekommer hos barn. Fibromatos i nacken utvecklas i den nedre tredjedelen av sternocleidomastoidmuskeln, ibland förknippad med födelsetrauma, kan leda till nackkurvatur ("torticollis"). För barn under det första decenniet av livet är jättecellsfibroblastom en godartad men ofta återkommande tumör. Juvenilt angiofibrom i nasofarynx förekommer huvudsakligen hos män under det andra decenniet av livet, orsakar obstruktion av nasofarynx, näsblod, är lokalt aggressivt, återkommer ofta och förvandlas ibland till sarkom. Under det första levnadsåret utvecklas barns digitala fibrom , som ligger, som namnet antyder, på fingrarna. Efter avlägsnande återkommer denna tumör ofta, men hos barn som inte har genomgått kirurgisk behandling går den oftast tillbaka spontant. Myofibrom ( myofibromatosis ) uppstår vanligtvis under de två första levnadsåren. Viscerala lesioner kan vara dödliga i detta fall. Juvenil hyalin fibromatos är en ärftlig sjukdom med ett autosomalt recessivt nedärvningsmönster. Täta knutar av hyaliniserad fibrös vävnad uppstår i huden och mjuka vävnader under de första fem åren av ett barns liv . Juvenil fibrom av aponeuroser förekommer vanligtvis hos barn 10-15 år, lokaliserad i vävnader i händer och fötter, förknippade med aponeuroser och fascia. Fibrosarkom hos barn (medfödd och hos barn under de första fem levnadsåren) är inte en malign, men sällan metastaserande mjukvävnadsneoplasma (5-årsöverlevnaden för denna tumör är 85%).
2. I gruppen av fibrohistiocytiska neoplasmer är en tumör som är typisk för barndomen juvenil xanthogranulom .
3. Bland tumörerna i fettvävnad för barn, särskilt de tre första levnadsåren, är lipoblastom karakteristiskt (flera lipoblastom betecknas med termen lipoblastomatosis ).
4. Av muskelvävnadens neoplasmer är rabdomyom i hjärtat den vanligaste hjärttumören hos barn och ungdomar. Vid en ålder av över 10 år upptäcks det praktiskt taget inte. I hälften av fallen utvecklas tumören mot bakgrund av Pringle-Bournevilles syndrom ( tuberös skleros ), men i många fall noteras spontan regression av noden. Kirurgisk behandling är att rekommendera för stora ensamma rabdomyom. Tumören manifesteras av utvecklingen av hjärtsvikt, arytmier och plötslig död. En av de mest maligna mänskliga tumörerna, alveolärt rabdomyosarcoma , utvecklas ofta under det andra decenniet av livet.
De stora bentumörerna hos barn inkluderar neoplasmer av (1) ben och (2) brosk och (3) Ewings sarkom (pPNET). Dessutom kan ben- och brosktumörer ibland utvecklas främst i mjuka vävnader och inre organ.
Benbildande tumörerMogna benigna benbildande benneoplasmer inkluderar osteoid osteom och benign osteoblastom . En omogen malign benbildande tumör är osteosarkom ( osteosarkom ). Dessutom betraktar denna grupp traditionellt en tumörliknande process, kallad osteom .
1. Osteom växer mycket långsamt, förekommer främst i skallbenen, representeras av kompakt benvävnad. Vissa forskare skiljer på svampiga osteom , men denna synvinkel är inte allmänt accepterad. Vanligtvis kallas "svampiga osteom" för tori och benexostoser (reaktiva tillväxter av benvävnad), inklusive deras medfödda varianter.
2. Osteoid osteom ( osteoid osteom ) är beläget i den kompakta benvävnaden i det ytliga (kortikala) lagret av benet. Närheten av tumören till periosteum orsakar utvecklingen av svår smärta. Tumören utvecklas främst hos ungdomar och ungdomar i diafysen av långa ben, är liten (vanligtvis mindre än 1 cm i diameter) och växer långsamt.
3. Benignt osteoblastom , som i mikroskopisk struktur liknar osteoid osteom, är lokaliserat i de djupa delarna av benet, i svampig benvävnad. Tumörens storlek överstiger vanligtvis 1 cm i diameter. Som regel finns det inget allvarligt smärtsyndrom som är karakteristiskt för osteoid osteom.
4. Osteosarkom är den vanligaste primära maligna bentumören. Det utvecklas främst under det andra decenniet av livet hos män. Oftare är osteosarkom lokaliserad i metafyserna av långa tubulära ben. Osteosarkom klassificeras i två huvudsakliga kliniska och morfologiska varianter: (1) central ( medullär ) och (2) ytlig ( perifer ). Som regel är central osteosarkom en tumör med hög grad av malignitet, perifer - låg. Ytligt osteosarkom fäster tätt på benets yta eller omger det i form av en hylsa, utan att orsaka en uttalad förstörelse av det kortikala lagret. Tumörer utvecklas som regel i diafysen hos långa rörformiga ben.
BrosktumörerMogna benigna broskbildande bentumörer är kondroma , osteokondrom och benign kondroblastom . En omogen malign brosktumör kallas kondrosarkom .
1. Chondroma representeras av moget hyalint brosk. Beroende på lokaliseringen i benet särskiljs två typer av kondromer: (1) enkondrom , centralt belägna, och (2) periosteala kondromer , belägna i de perifera delarna av benet. Flera medfödda enkondrom i händer och fötter kallas Ollies sjukdom .
2. Osteokondrom är en benutväxt täckt med ett lager av brosk ("brosklock") på den yttre ytan av benet, som inte är associerad med ledbrosk.
3. Benignt kondroblastom är nästan alltid lokaliserat i epifyserna av långa ben, vanligtvis hos personer under 20 år, är smärtsamt, ofta signifikant, återkommer ibland efter avlägsnande och övergår sällan till kondrosarkom.
Ewings sarkomEwings sarkom (tumörer i familjen Ewings sarkom) utvecklas från dåligt differentierade mesenkymala celler och är en tumör med hög grad av malignitet. Det uppstår vanligtvis vid 5-15 års ålder, vanligtvis i diafysen och i metafysen av långa ben. Ewings sarkom metastaserar tidigt till andra ben, till lungor och lever. Sällan utvecklas Ewings sarkom i mjuka vävnader och i inre organ ( extraosseous Ewings sarkom ).
Hos barn är astrocytiska neoplasmer vanligast i hjärnan och ryggmärgen.
Diffus astrocytom är en knöl utan tydliga gränser, bildad av astrocyter av olika former. Beroende på typ av tumörceller finns det (1) fibrillära (den vanligaste), (2) gemistocytiska (konstruerade av gemistocyter - stora celler med riklig cytoplasma) och (3) protoplasmatiska (mycket sällsynta) astrocytom. Mestadels är unga människor drabbade. Under de senaste tre decennierna har en ökning av förekomsten av astrocytom hos barn noterats i de utvecklade länderna i Nordamerika och Europa. Diffus astrocytom är lokaliserad i någon del av hjärnan, det utvecklas extremt sällan i lillhjärnan. Överlevnaden efter kirurgisk behandling är i genomsnitt 6-8 år.
Främst hos barn förekommer även andra varianter av astrocytom: (1) subependymalt jättecellsastrocytom vid tuberös skleros och (2) pilocytiskt astrocytom , kännetecknat av långsam tillväxt och en gynnsam prognos för livet i de flesta fall.
Barn utvecklar ofta vissa hemoblastoser (tumörer från hematopoetiska celler, deras prekursorer och derivat):