Det mänskliga endokrina systemet består av endokrina körtlar ( endokrina körtlar ) och det så kallade diffusa endokrina systemet ( APUD-systemet ). Det endokrina systemets funktion är att producera hormoner. Endokrina körtlar inkluderar den endokrina hypotalamus , adenohypofysen ( hypofysen ), tallkottkörteln ( kotkottkörteln ), bisköldkörteln , sköldkörteln , tymus , bukspottkörtelöarna i Langerhans , binjurarna , paraganglier och könskörtlar . Det diffusa endokrina systemet representeras av spridda endokrina celler ( apudocyter ) som ingår i olika organ. Diabetes mellitus , en av de vanligaste mänskliga sjukdomarna, upptar en speciell plats i endokrin patologi , men det är inte alltid orsakat av patologi i den endokrina vävnaden i bukspottkörteln.
Det finns tre vanligaste former av patologiska förändringar i den endokrina delen av hypotalamus: (1) nedsatt produktion av liberiner ( frisättande faktorer ) och statiner , (2) patologi för antidiuretiskt hormon ( ADH ) och (3) oxytocinbrist hos kvinnor .
1. Brott mot produktionen av liberiner och statiner är olika. De leder till störningar av olika funktioner i adenohypofysen, och följaktligen ett antal perifera endokrina körtlar.
2. Patologin för antidiuretiskt hormon manifesteras av två typer av störningar: (1) dess insufficiens ( diabetes insipidus ) och överproduktion ( Parchons syndrom eller hydropektiskt syndrom ).
Diabetes insipidus är en brist på ADH. Njurarna förlorar sin förmåga att koncentrera urin, vilket resulterar i polyuri och polydipsi. Komplikationer av diabetes insipidus är förknippade med förlust av vatten i kroppen och störningar i mineralmetabolismen.
Parkhons syndrom ( hydropexisyndrom ) - hyperproduktion av ADH. Den huvudsakliga manifestationen av sjukdomen är vätskeretention i kroppen (ödem).
3. Otillräcklig oxytocin hos kvinnor åtföljs av svag arbetsaktivitet.
Olika patologiska förändringar i adenohypofysen är indelade i tre grupper: hypo- , hyper- och dispituitarism (termerna kommer från det gamla namnet på hypofysen - hypofysen ). Hypopituitarism är en insufficiens i hypofysen. Hyperpituitarism - hyperfunktion av hypofysen, som utvecklas som ett resultat av hyperplasi av dess körtelceller eller tumörer (vanligtvis adenom, mindre ofta cancer). Dispituitarism är en brist på en och hyperproduktion av andra hormoner i adenohypofysen. Hypopituitarism kan vara total ( panhypopituitarism ) eller partiell (partiell). I fallet med total hypopituitarism utvecklas brist på alla hormoner i adenohypofysen, partiell hypopituitarism kännetecknas av en brist på ett hormon.
I. Hypopituitarism
II. Hyperpituitarism.
III. Dispituitarism.
Panhypopituitarism manifesteras av Simmonds syndrom och dess variant av Sheehans syndrom.
Simmonds syndromSimmonds syndrom ( hypotalamus-hypofys kakexi ) orsakas av nekros av hypofysen eller atrofi av dess parenkymala element, som ett resultat av vilket produktionen av hypofyshormoner minskar kraftigt eller helt stoppas. De mest typiska för Simmonds syndrom atrofiska processer i olika organ och vävnader och för tidigt åldrande är till stor del förknippade med insufficiens av tillväxthormon (GH). I typiska fall utvecklar patienter utmattning ( kakexi ).
Postpartum hypopituitarismSheehans syndrom ( Sheehans syndrom , postpartum hypopituitarism ) är en variant av Simmonds syndrom som utvecklas efter förlossningen. Nekros av hypofysvävnaden i detta fall uppstår på grund av ischemi mot bakgrund av blödning under förlossningen.
Partiell hypopituitarism är karakteristisk för hypofysmikrosomi och adiposogenital dystrofi.
HypofysmikrosomiHypofysmikrosomi ( hypofysdvärgväxt ) kännetecknas av otillräckliga effekter av tillväxthormon. Alla organ i denna sjukdom är underutvecklade ( medfödd hypoplasi ), patienter är underdimensionerade. Termen "nanism" kommer från grekiskan. nanos - dvärg.
Adiposogenital dystrofiAdiposogenital dystrofi ( Fröhlichs syndrom ). Grunden för sjukdomen är bristen på hypofysgonadotropiner. Deras brist leder till otillräcklig syntes och utsöndring av könshormoner ( sekundär hypogonadism ). Sjukdomen manifesterar sig i prepubertal eller pubertetsålder och kännetecknas av två huvudsyndrom orsakade av hypogonadism: hypogenitalism (underutveckling av könsorganen och sekundära sexuella egenskaper) och fetma . Lawrence-Moon-Biedls sjukdom är en medfödd variant av adiposogenital dystrofi.
Hyperpituitarism ligger till grund för syndromen av GH-hyperproduktion, Cushings sjukdom, Chiari-Frommels syndrom, juvenil basofilism och hypermuskulär lipodystrofi.
Syndrom av hyperproduktion av STHSyndrom av hyperproduktion av tillväxthormon. Överskottsbildning av STH beror på hyperplasi eller adenom i hypofysen. Ibland inträffar ökad syntes av tillväxthormon i tumörer av andra lokaliseringar ( "ektopiskt tillväxthormonsyndrom" ). I detta fall genomgår alla organ hypertrofi , patienter är långa (vanligtvis över 200 cm hos män och 190 cm hos kvinnor).
Syndromet kan utvecklas i barndomen ( gigantism ) eller hos vuxna ( akromegali ). Gigantism kännetecknas av proportionell hypertrofi av delar av skelettet och inre organ, med akromegali förstoras organen i varierande grad (oproportionerlig hypertrofi). Förändringen i utseende vid akromegali är förknippad med förgrovning av ansiktsdrag, en ökning av de superciliära bågarna, zygomatiska ben och underkäke. Gigantism när patienten växer upp förvandlas till akromegali. Syndrom av hyperproduktion av tillväxthormon hos 20% av patienterna manifesteras av utvecklingen av sekundär diabetes mellitus , eftersom tillväxthormon är ett motreglerande hormon. Med somatotropocythyperplasi fortsätter sjukdomen som regel godartat, patienter även utan behandling lever i flera decennier, i närvaro av en hypofystumör är den förväntade livslängden för patienter utan adekvat terapi 3-4 år.
Akromegali, som uppstod mot bakgrund av en hypofystumör, slutar med kakexi . Gigantism och akromegali i 5-10% av fallen bildas utan hyperproduktion av tillväxthormon: med överdriven känslighet av perifera vävnader för normala koncentrationer av tillväxthormon eller med ökad syntes av icke-hormonella tillväxtfaktorer ( somatomediner ).
Cushings sjukdomCushings sjukdom ( Itsenko-Cushings sjukdom ) är resultatet av ökad syntes av ACTH, som ett resultat av vilket hyperfunktion av binjurebarkens fascikulära zon utvecklas ( sekundär hyperkorticism ). Hyperproduktion av hormonet är associerad med adenom eller hyperplasi av kortikotropocyter.
Sjukdomen manifesteras av följande symtom:
Patienternas död inträffar oftast på grund av infektionskomplikationer (lunginflammation, sepsis) eller diabetisk nefropati.
Chiari-Frommel syndromChiari-Frommel persistent laktorrésyndrom - hyperproduktion av prolaktin. Både kvinnor och män är sjuka. Ett karakteristiskt kännetecken för syndromet är utsöndringen av mjölk från bröstkörtlarna, som hos kvinnor inte är associerad med graviditet och amning ( laktorré ). Hos kvinnor minskar dessutom produktionen av gonadotropiner och följaktligen könshormoner, som ett resultat av vilket atrofi av endometrium och äggstockar utvecklas; amenorré bildas , därför kallas sjukdomen hos kvinnor persistent laktorré-amenorrésyndrom .
Juvenil basofilismJuvenil basofilism ( hypotalamussyndrom av puberteten ) - hyperproduktion av ACTH, tillväxthormon och gonadotropa hormoner på grund av ökad produktion av hypotalamiska frisättande faktorer. I adenohypofysen ökar antalet basofila celler (därav termen "basofilism"). Sjukdomen bildas hos ungdomar under puberteten och manifesteras av fetma, såväl som accelerationen av fysisk och sexuell utveckling ( biologisk acceleration ).
Hypermuskulär lipodystrofiHypermuskulär lipodystrofi - hyperproduktion av lipotropa hormoner (främst β-lipotropin ). Syndromet manifesteras av atrofi av fettvävnad. På grund av kronisk hyperinsulinemi utvecklar patienter skelettmuskelhypertrofi och måttlig visceromegali.
Manifestationer av dispituitarism är olika, men de är mycket mindre vanliga än hypo- och hyperpituitarism syndrom. En av de vanligaste formerna av dyspituitarism är Neuraths syndrom - en kombination av gigantism (ökad tillväxthormonproduktion) och adiposogenital dystrofi (brist på hypofysgonadotropiner).
Det finns två huvudformer av patologiska förändringar i epifysen: hyperfunktion ( Marburg-Milk syndrom ) och insufficiens av epifysalt melatonin ( Pellizzi syndrom ).
Marburg-Milk syndrom är en överproduktion av epifysalt melatonin på grund av hyperplasi av pineocyter eller en tumör ( pinealom ). Utöver tallkottkörteln produceras melatonin i andra organ, som apudocyter i tarmen. Epifysalt melatonin är en antagonist till ett antal tropiska hypofyshormoner (lipotropiner, sköldkörtelstimulerande hormon och gonadotropiner), och därför utvecklas, med dess överskott, (1) fetma ( pineal fetma ), (2) hypotyreos och (3) hypogenitalism.
Pellizzis syndrom är en hypofunktion av tallkottkörteln. Frånvaron av den hämmande effekten av melatonin på bildandet av reproduktionssystemet manifesteras i dess förtida mognad (i slutet av livets första decennium, och i vissa fall ännu tidigare). Oftast är pojkar sjuka ( androtropism ).
Brott mot funktionen hos bisköldkörtlarna manifesteras i form av ökad produktion av bisköldkörtelhormon ( hyperparatyreoidism ) eller dess insufficiens ( hypoparatyreoidism ).
Hyperparatyreos ( Engel-Recklinghausens sjukdom ) är en överproduktion av bisköldkörtelhormon med efterföljande utveckling av hyperkalcemi . Hyperproduktion av hormonet orsakas av hyperplasi eller tumör i bisköldkörtlarna och åtföljs av följande huvudförändringar:
Hypoparatyreos är en brist på bisköldkörtelhormon, vilket leder till hypokalcemi , vilket orsakar utvecklingen av konvulsivt syndrom .
Sköldkörtelsjukdomar är utbredda. De främsta är struma (struma), tyreoidit och tumörer.
Beroende på produktionsnivån av sköldkörtelhormoner särskiljs tre former av sköldkörtelns funktionella tillstånd:
Struma (struma) är en makroskopiskt uttalad hyperplasi av sköldkörtelvävnaden, inte förknippad med inflammation.
Utvecklingen av begreppet "struma"Termen "struma" användes fram till mitten av 1800-talet för att hänvisa till alla volymetriska processer i de främre och laterala delarna av halsen. R. Virchow var den första som använde denna term endast i samband med utvidgningen av sköldkörteln. I början av 1900-talet uteslöts tumörer från strumagruppen och tyreoidit i mitten av seklet, så termerna "Riedels struma" och "Hashimotos struma" är föråldrade.
Klassificering av strumaformerStrumaformer klassificeras enligt följande:
I. Klinisk och morfologisk princip
II. Makromorfologisk princip
III. Morfogenetisk princip
IV. Körtelns funktionella tillstånd
1. Endemisk struma - struma hos invånare i områden med jodbrist. Den resulterande bristen på sköldkörtelhormoner leder till aktivering av tyreotropocyter i hypofysen. Ökad produktion av sköldkörtelstimulerande hormon leder till hyperplasi av sköldkörtelvävnaden.
2. Sporadisk struma - förvärvad jod-oberoende form av struma, finns överallt. Grunden för sjukdomen är otillräckligheten av enzymer för syntesen av sköldkörtelhormoner, såväl som den primära hyperproduktionen av sköldkörtelstimulerande hormon av hypofysen. Mat rik på kalcium- och fluorföreningar förhindrar absorptionen av jod, vilket bidrar till utvecklingen av sporadisk struma. En viss roll i uppkomsten av denna form av struma spelas av matstrumogener (till exempel tiocyanater som finns i vissa färska grönsaker).
3. Dyshormonogenetisk struma är en jodoberoende form av struma associerad med ärftlig brist på enzymer för syntesen av sköldkörtelhormoner.
4. Ektopisk struma - hyperplasi av atypiskt belägen sköldkörtelvävnad, det vill säga utanför sköldkörteln. De vanligaste varianterna av ektopisk struma inkluderar (1) struma från tungroten , (2) retrosternal struma (kan lokaliseras var som helst i främre mediastinum) och (3) ovariestruma (ovarial teratom med en övervägande del av mogen sköldkörtel ) vävnad).
Diffus giftig strumaDiffus giftig struma ( Graves sjukdom ) är en hypertyreoidea struma av autoimmun natur. Grunden för sjukdomen är en allergisk reaktion av typ V (utseendet av stimulerande autoantikroppar mot follikulära celler i sköldkörteln).
Diffus giftig struma manifesteras av följande syndrom:
Tyreoidit är en inflammation i sköldkörteln. Tilldela akuta , subakuta och kroniska former av tyreoidit. Traumatisk tyreoidit är en speciell klinisk och morfologisk form. Bland de kroniska varianterna av tyreoidit är Riedels och Hashimotos sjukdomar av primär betydelse.
Traumatisk tyreoiditTraumatisk tyreoidit ( påtaglig tyreoidit ) utvecklas som ett resultat av trauma. Makromorfologiskt, i körteln på skadeplatsen, bestäms en tätning utan tydliga gränser. Mikromorfologisk undersökning avslöjar många skumceller (makrofager fagocytisk kolloid) i lumen av skadade folliklar, och ett lymfohistiocytiskt infiltrat mellan folliklarna.
Akut tyreoiditAkut tyreoidit förekommer i form av serösa och purulenta varianter. Purulent tyreoidit kännetecknas av bildandet av en abscess (bölder) eller slem i sköldkörteln. Det utvecklas som ett resultat av inträdet av pyogen flora i vävnaden i sköldkörteln genom hematogena eller lymfogena vägar, såväl som när en purulent process sprider sig från bisköldkörtelvävnader med halsflegmon och stigande purulent mediastinit. Akut serös tyreoidit uppstår som en komplikation av vissa virusinfektioner, såsom påssjuka.
De Quervains tyreoiditSubakut de Quervains granulomatösa tyreoidit orsakas av virus, främst paramyxovirus (mässling- och påssjukavirus). Subakut tyreoidit varar från flera veckor till 2 år (5-6 månader i genomsnitt) och slutar vanligtvis med återhämtning. I vissa fall fortsätter sjukdomen i åratal, periodvis återkommande. Makromorfologisk undersökning avslöjar en förstoring av sköldkörteln, som utvecklas ganska snabbt, vilket liknar tillväxten av en extremt malign tumör. Mikromorfologiskt detekteras follikelnekroshärdar, närvaron av fri kolloid i vävnaden, runt vilken jättecellgranulom bildas .
Riedels tyreoiditRiedels kroniska fibrösa tyreoidit är en överväxt av grov fibrös vävnad i sköldkörteln i form av en tät knöl utan tydliga gränser. Makromorfologiskt och kliniskt liknar en sådan nod en malign tumör.
Hashimotos tyreoiditKronisk autoimmun tyreoidit ( kronisk lymfocytisk tyreoidit , Hashimotos sjukdom ) är en kronisk autoimmun lesion i sköldkörteln (måste skiljas från subakut postpartum autoimmun tyreoidit ). Sjukdomen förekommer främst hos kvinnor. Det finns två huvudstadier i förloppet av Hashimotos sjukdom: (1) hyperplastisk ( hypertrofisk ) och (2) atrofisk . Det hypertrofiska (initiala) stadiet kännetecknas av en ökning av körteln på grund av lymfoid hyperplasi (bildning av fakultativa lymfoida strukturer ) och nodulär hyperplasi av sköldkörtelvävnaden i områden med autoimmun förstörelse av organparenkymet. Samtidigt är körteln något förstorad, ojämn på ytan och lobulerad på snittet. Det atrofiska (slutliga) stadiet åtföljs av allvarlig autoimmun förstörelse av sköldkörtelvävnaden. I detta skede manifesteras kronisk lymfocytisk tyreoidit av tecken på hypotyreos upp till myxödem .
De vanligaste i sköldkörteln är follikulärt adenom (benign tumör) och papillärt karcinom , som vanligtvis är en låggradig tumör.
De mest välkända formerna av patologi hos de Langerhanska öarna inkluderar insulinberoende diabetes mellitus, hyperinsulinism, Mallinsons syndrom, hämmande syndrom och Werner-Morrisons syndrom.
Hyperinsulinism - hyperproduktion av insulin på grund av hyperplasi av β-celler eller en tumör från dem ( insulinom ). Den huvudsakliga manifestationen av sjukdomen är hypoglykemisk encefalopati - degenerativa förändringar i hjärnvävnad. Hypoglykemi påverkar i första hand hjärnans vitala aktivitet (20% av allt blodsocker konsumeras av hjärnan), vilket resulterar i att det sympatiska binjuresystemet aktiveras för andra gången och produktionen av katekolaminer ökar . Katekolaminer vidgar hjärnans kärl, men långvarig hyperkatekolaminemi orsakar paralytisk dilatation av mikrokärl, stagnation av blod i dem, trombos och ödem i den perivaskulära vävnaden, vilket avsevärt förvärrar trofismen, vilket orsakar nekros , blödning i hjärnvävnaden och dess atrofiska förändringar.
Mallinsons syndrom är en överproduktion av bukspottkörtelglukagon på grund av hyperplasi av α-celler eller en tumör från dem ( pankreoglukagonom ). Den huvudsakliga manifestationen av sjukdomen är sekundär diabetes mellitus (glukagon är ett kontrainsulärt hormon).
Förutom bukspottkörtelglukagon kan det finnas en ökning av syntesen av enteroglukagon - duodenalt glukagon (tumören kallas enteroglukagonom ). Det manifesteras av andra tecken: intensiv tillväxt av tunntarmens slemhinna (enteroglukagon är en tillväxtfaktor för denna vävnad) och utvecklingen av tunntarmsobstruktion.
Det hämmande syndromet orsakas av hyperproduktion av pankreassomatostatin under hyperplasi av δ-celler eller en tumör från dem ( somatostatinom ). Somatostatin är en universell hämmare, det är en insulinantagonist, hämmar magsekretion och gallsekretion.
Sjukdomen manifesteras av följande symtom:
Werner-Morrisons syndrom uppstår när vasoaktiv intestinal peptid ( VIP ) överproduceras av tumörer från δ1-celler i Langerhanska öar ( vipoma ). Sjukdomen manifesteras av den så kallade pankreaskolera (vattnig diarré). VIP orsakar vidgning av kapillärerna i tarmslemhinnan och dess ödem. Den ödematösa vätskan absorberas av integumentära epitelceller och utsöndras av dem i tarmens lumen. En ökning av volymen av tarminnehållet leder till diarré.
Diabetes mellitus är en patologisk process, som är baserad på otillräcklig effekt av insulin. Diabetes mellitus är inte alltid en sjukdom i bukspottkörtelns endokrina vävnad.
Enligt nosologiskt oberoende särskiljs två former av diabetes mellitus:
Primär diabetes mellitus inkluderar typ I och II diabetes, såväl som gravid diabetes mellitus.
1. Insulinberoende diabetes mellitus ( typ I diabetes mellitus ) - primär diabetes mellitus, kännetecknad av absolut insulinbrist (minskning av hormonproduktionen). De främsta orsakerna till typ 1-diabetes är viral och autoimmun insulit (inflammation i de Langerhanska öarna). Bland virus har paramyxovirus (mässlings- och påssjukavirus), picornavirus (Coxsackie-virus), mässlingröda hund och hepatit B -virus störst diabetogen potential . Typ I-diabetes utvecklas främst i barndomen ( juvenil diabetes ) och unga vuxna och är allvarligare än typ II-diabetes.
2. Insulinoberoende diabetes mellitus ( typ II diabetes mellitus ) - primär diabetes mellitus, kännetecknad av en relativ brist på insulin (en minskning av insulinreceptorernas känslighet, insulinproduktionen kan till och med öka något). Typ II-diabetes utvecklas främst hos äldre överviktiga individer ( "överviktiga diabetes" ).
3. Graviditetsdiabetes ( gravid diabetes mellitus ) - diabetes mellitus som börjar och slutar under graviditeten eller efter förlossningen. Om diabetes börjar under graviditeten men inte slutar efter förlossning eller avbrytande av graviditeten, klassificeras den som diabetes typ I eller typ II.
Tidigare isolerades latent ( dold ) diabetes mellitus . För närvarande kallas denna process för nedsatt glukostolerans . Det kan ses som ett pre-diabetiskt tillstånd, men det leder inte alltid till diabetes.
Former av sekundär diabetes:
Insulinberoende diabetes mellitus är allvarligare än dess andra former och kännetecknas av utvecklingen av ett immunbristtillstånd, angiopati, skador på njurar, lever och andra organ.
1. Sekundär immunbrist , mot vilken olika infektiösa komplikationer bildas upp till sepsis. Immunbrist utvecklas som ett resultat av uttalade störningar i kolhydratmetabolismen, som spelar en viktig roll i immunkompetenta cellers normala funktion. Infektiösa komplikationer av diabetes mellitus är en av huvudorsakerna till patienters död (sepsis, lunginflammation, pyelonefrit, etc.).
2. Diabetisk angiopati (makro- och mikroangiopati). Diabetisk makroangiopati ( åderförkalkning ) leder till utvecklingen av gangren i extremiteterna, hjärtinfarkt , hjärnan och andra komplikationer av åderförkalkning. Diabetisk mikroangiopati kännetecknas av hyalinos av små artärer och arterioler, vilket orsakar störningar i vävnadsmetabolismen och atrofiska förändringar i parenkymet. Angiohyalin kännetecknas av en hög lipidhalt ( lipogyalin ).
3. Diabetisk nefropati (en specifik form av diabetisk nefropati kallas Kimmelstiel-Wilsons syndrom ). Njurskador påverkar både glomeruli ( diabetisk glomerulopati upp till glomeruloskleros ) och tubuli ( glykogeninfiltration av tubuli - bildandet av många glykogengranuler i tubuliernas epitelceller).
4. Leversteatos ( fetthepatos ) - fet parenkymal degeneration av levern , är en naturlig visceropati vid diabetes mellitus.
Patologin i den glomerulära zonen i binjurebarken manifesteras av en ökning ( hyperaldosteronism ) eller en minskning ( hypoaldosteronism ) i produktionen av mineralokortikoider . Hyperaldosteronism delas in i primär ( Conns syndrom ) och sekundär .
Klassificering:
I. Hyperaldosteronism - hyperproduktion av mineralokortikoider.
II. Hypoaldosteronism ( saltförlorande syndrom ) är en brist på mineralokortikoider.
Hyperaldosteronism manifesteras av följande huvuddrag:
Hypoaldosteronism åtföljs av exikos ( uttorkning ) på grund av förlust av natrium och vatten i urinen.
Det finns två former av patologiska förändringar i binjurebarkens fascikulära zon: ökad ( hyperkorticism ) och försvagning ( hypokorticism ) av produktionen av glukokortikoidhormoner. Hyper- och hypokorticism är uppdelade i två varianter - primär och sekundär .
Klassificering:
I. Hyperkorticism - hyperproduktion av glukokortikoidhormoner (endogena glukokortikoider).
II. Hypokorticism är en brist på endogena glukokortikoider.
Cushings syndrom uppträder på samma sätt som Cushings sjukdom .
Addisons sjukdom ( bronssjukdom ) är en allvarlig form av kronisk insufficiens i binjurebarken. Dess huvudsakliga manifestationer inkluderar följande syndrom:
De vanligaste formerna av patologi i binjurebarkens retikulära zon är tumörer av androsterom och kortikoestroma , samt en ärftlig sjukdom adrenogenitalt syndrom . I allmänhet är dessa sjukdomar sällsynta.
1. Androsterom - en tumör i den retikulära zonen som utsöndrar androgena hormoner. Hos kvinnor manifesteras androsterom av tecken på virilisering ( maskulinisering ): massan av skelettmuskler ökar, hårväxt av manlig typ noteras och röstförstoring inträffar.
2. Kortikoestroma - en tumör i den retikulära zonen som producerar östrogenhormoner. Hos män åtföljs det av utvecklingen av tecken på feminisering : gynekomasti, omfördelning av fett enligt den kvinnliga typen, upphörande av hårväxt i ansiktet och en ökning av röstens klang.
3. Adrenogenitalt syndrom - ärftlig brist på enzymer för syntes av glukokortikoider. Detta producerar en överskottsmängd av binjure ( epirenala ) androgener . Hos pojkar manifesteras detta syndrom av för tidig pubertet ( binjureform av tidig pubertet), hos flickor - tecken på virilisering med utvecklingen av den så kallade kvinnliga pseudohermafroditismen (på grund av hypertrofi av klitoris, som simulerar närvaron av en penis).
Katekolaminproducerande vävnad ligger i form av öar intill de autonoma ganglierna. Dessa holmar kallas paraganglier . Med undantag för binjuremärgen är paraganglierna sfäriska till formen, varför de ofta kallas glomus . De största paraganglierna är (1) binjuremärgen, (2) carotis glomus och (3) lumbalaorta paraganglion ( Zuckerkandls organ ).
Det finns sympatiska och parasympatiska paraganglier. Paraganglier är också uppdelade i kromaffin (färgad med salter av kromsyra) och icke- kromaffin (ej färgad med dessa reagenser). Kromaffinparaganglierna inkluderar binjuremärgen.
Klassificering av former av paraganglia patologi:
I. Hyperplasi av paraganglia.
II. Paragangliom - Tumörer i paraganglierna
Hyperplasi av carotis glomus. Kronisk hypoxi i sjukdomar i lungor, hjärta, anemi, såväl som hos invånare i höga bergsregioner, åtföljs av hyperplasi av halspulsådern ( carotis ) glomus .
Feokromocytom är en tumör av kromaffin paraganglia (80% av feokromocytom är lokaliserad i binjuremärgen), åtföljd av hyperproduktion av adrenalin. De huvudsakliga manifestationerna av sjukdomen är (1) arteriell hypertoni och (2) sekundär diabetes mellitus (adrenalin är ett kontrainsulärt hormon).
Apudopatier manifesteras av hypo- eller hyperfunktion av apudocyter. Hyperfunktion av apudocyter är associerad med deras hyperplasi eller tumörer ( apudomas ). Apudom kan vara godartade eller maligna. De vanligaste patologiska förändringarna i EC-, G- och S-celler.
Den huvudsakliga formen av EC-cellpatologi är karcinoidsyndrom .
Karcinoidsyndrom är ett syndrom av hyperproduktion av serotonin av tumörer från EC-celler ( karcinoider ), mindre ofta av andra typer av tumörer.
De mest karakteristiska manifestationerna av karcinoidsyndrom:
1. Karcinoid kardiopati är en patologisk process som är patognomonisk för karcinoid syndrom. I detta fall bildas ventildefekter . Klaffarna i det högra hjärtat påverkas vanligtvis i form av trikuspidalklaffinsufficiens och stenos i lungbålsöppningen . Klaffblad och senband är förtjockade, mjölkvita, deformerade (tricuspidalklaffblad är förkortade, klaffblad i lungbålsmunnen är sammansmälta). Vid mikromorfologisk forskning i klaffblad noteras tillväxt av fibrös bindväv.
2. Bronkospasm (ibland utvecklas bronkial astma). Särskilt farliga är astmatiska tillstånd som utvecklas under operationen för att avlägsna en karcinoid tumör och ofta slutar med döden.
3. Diarré (det vanligaste symtomet på karcinoidsyndrom) utvecklas på grund av ökad peristaltik under påverkan av serotonin.
4. Sekundär arteriell hypertoni .
5. Värmevallningar - anfall av rodnad i huden i ansiktet, axelbandet, de övre extremiteterna, åtföljd av en känsla av värme.
1. Zollinger-Ellisons syndrom - ett syndrom av hyperproduktion av gastrin i hyperplasi av G-celler eller en tumör ( gastrinom ) av dem. Sjukdomen manifesteras av kronisk hyperacid gastrit med efterföljande bildande av mag- och duodenalsår .
2. Syndromet av gastrininsufficiens bildas med G-cellshypoplasi. Det visar sig i utvecklingen av kronisk hypo- eller anacid gastrit .
1. Syndromet för hyperproduktion av sekretin åtföljs av en ökning av bildandet av bukspottkörteljuice. Detta utvecklar pankreatit . I allvarliga former av sjukdomen kan pankreasnekros ( destruktiv pankreatit ) utvecklas på grund av självnedbrytning av pankreasvävnaden.
2. Sekretinbristsyndrom kännetecknas av en minskning av bildningen av bukspottkörteljuice, utvecklande mot denna bakgrund matsmältningsbesvär ( besvär ) och viktminskning.
Multipel endokrina neoplasier ( MENs ) är två eller flera endokrina tumörer hos en patient.
1. Wermers syndrom - tumörer i adenohypofysen, bisköldkörtlar och pankreasöar (andra tumörer kan också bildas).
2. Sippels syndrom är en kombination av medullär (C-cells) sköldkörtelcancer, bisköldkörteltumörer och feokromocytom.
3. Gorlins syndrom - en kombination av medullär sköldkörtelcancer, feokromocytom och neurogena tumörer i slemhinnorna i matsmältningskanalen och ögongloben.
| Medicin: Särskild patologisk anatomi | |
|---|---|
| |