Platibasia

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 9 juli 2015; kontroller kräver 8 redigeringar .
Platibasia

Platibasia hos en patient med Hajdu-Cheneys syndrom
ICD-10 Q 75,8
ICD-9 756,0
Maska D010985

Platybasia  är en tillplattning av skallbasen , som manifesteras av en minskning av den främre och den mellersta kranialfossa i nivå med den turkiska sadeln , en minskning av längden på Blumenbach-sluttningen . Termen "platybasia" föreslogs 1857 av den tyske vetenskapsmannen Rudolf Virchow . Frekvensen av anomin är upp till 25% i den allmänna befolkningen. Vanligtvis åtföljs anomin inte av neurologiska symtom. Samtidigt är det i många fall kombinerat med Arnold-Chiari-missbildning , stenos i hjärnakvedukten och underutveckling av odontoidprocessen [1] .

Röntgenbild

Svårighetsgraden av platybasia bestäms av värdet på den sphenobasilar Welker-vinkeln, som bildas mellan linjerna som förbinder den cribriforma plattan och clivus. Normalt är det 90-130°. Vid I-graden av platybasia är det lika med 135-140 °, II - 146-160 °, III - mer än 160 ° [1] .

Med platybasia finns det också en ökning av Bogart-vinkeln [2] .

Kliniska symptom

Kliniska symtom vid platybasia är mycket varierande. Det kan antingen vara helt frånvarande eller visa sig som allvarliga neurologiska störningar. Sub- och dekompensation uppstår vanligtvis i vuxen ålder efter en provocerande faktor, såsom en traumatisk hjärnskada , en akut luftvägssjukdom [1] .

Ganska ofta kombineras denna anomali med andra anomalier i skallen och hjärnan. Fenotypiska tecken som tyder på att ett barn har anomalier i den kraniovertebrala artikulationen är torticollis , ett symptom på en "kort" hals, felaktig huvudpassning, begränsning av rörelserna i den cervico-occipital regionen, låg hårfäste, cervikal hyperlordos , cervikala revben [1] .

Anomalien manifesteras av symtom som orsakas av cirkulationsfel i vertebrobasilarbassängen, nämligen smärta i cervikal-occipitalområdet, dynamisk och statisk ataxi, oculomotoriska störningar, bulbar syndrom , ledningsmotoriska och sensoriska störningar, samt synkope [1] ] .

Behandling

Behandlingen av sjukdomen är symtomatisk [1] . Om det inte finns någon skada eller kompression av nervrötterna eller annan nervvävnad föreskrivs ingen särskild behandling, dock om det finns kompression av nervvävnaden är behandling nödvändig. Posterior dekompression är tillräcklig för vissa patienter , vanligtvis i kombination med skallefusion med den övre halsryggraden. När odontoidprocessen av den andra halskotan (odontoid) sticker ut, är återhämtning genom drag inte framgångsrik och resektion av odontoidprocessen följt av posterior fusion kan krävas [3] .

Anteckningar

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 Ovsova O. V., Lvova O. A. Anomalies of the craniovertebral region (litteraturöversikt)  // Clinical Medicine. - 2010. - Nr 4 . - S. 36-50 .
  2. ↑ Novikova L. B., Akopyan A. P., Gainanov A. F. Kraniovertebrala anomalier i poliklinisk praktik av en neurolog Arkivkopia daterad 19 maj 2011 på Wayback Machine // Neurological Bulletin, 2004. - T. XXXVI, nr. 1–2. — S. 27–30.
  3. ↑ Alaibegovic A., Kovacs F. et al. Platibasia and Klippel-Feil syndrome. Per. från engelska. N. D. Firsova (2018)

Litteratur