Polymyosit

Polymyosit ( PM ) är en typ av kronisk muskelinflammation ( inflammatorisk myopati ) associerad med dermatomyosit och inklusionsmyosit . I översättning betyder det "inflammation i många muskler" ( poly- + mios- + -itis ). Inflammation av polymyosit finns huvudsakligen i det endomysiala lagret av skelettmuskulaturen , medan dermatomyosit huvudsakligen kännetecknas av inflammation i det perimysiala lagret av skelettmuskel. [2]

Tecken och symtom

Kännetecknet för polymyosit är svaghet och/eller förlust av muskelmassa i den proximala muskulaturen, samt böjning av nacke och bål. [2] Dessa symtom kan också vara förknippade med svår smärta i dessa områden. Höftsträckare är ofta allvarligt påverkade, vilket resulterar i särskilt svårigheter att gå i trappor och ta sig ur sittande läge. Hudskada som i dermatomyosit, med polymyosit är frånvarande. Dysfagi (svårigheter att svälja) eller andra problem med matstrupens motilitet förekommer hos 1/3 av patienterna. Låg temperatur och förstorade lymfkörtlar kan förekomma . Fotpares i ett eller båda benen kan vara ett symptom på progressiv polymyosit och inklusionsmyosit . Systemiska lesioner av polymyosit inkluderar interstitiell lungsjukdom (ILD) och hjärtsjukdomar såsom hjärtsvikt och hjärtarytmier . [3]

Polymyosit tenderar att visa sig i vuxen ålder, med bilateral proximal muskelsvaghet som ofta noteras i de övre benen på grund av snabb gångtrötthet . Ibland visar sig svagheten i oförmågan att resa sig från sittande ställning utan hjälp eller i oförmågan att höja armarna över huvudet. Svagheten fortskrider vanligtvis, åtföljd av lymfocytisk inflammation (främst cytotoxiska T-celler ).

Besläktade sjukdomar

Polymyosit och associerade inflammatoriska myopatier har en ökad risk för cancer . [4] Äldre ålder, ålder över 45 år, manligt kön, svårigheter att svälja , hudcellsdöd , kutan vaskulit , tidigt debut av myosit (<4 veckor), förhöjt kreatinkinas , snabbare erytrocytsedimentering och högre nivåer av C-reaktivt protein . Flera faktorer är associerade med risk under genomsnittet, inklusive förekomsten av interstitiell lungsjukdom, ledinflammation / smärta , Raynauds syndrom eller anti-Jo-1-antikropp. [4] Maligniteter som är associerade med nasofaryngeal cancer , lungcancer , non-Hodgkins lymfom och blåscancer , bland andra. [5]

Hjärtsvikt manifesteras vanligtvis av hjärtsvikt och förekommer hos upp till 77 % av patienterna. [3] Interstitiell lungsjukdom förekommer hos upp till 65 % av patienterna med polymyosit, vilket bestäms av HRCT eller luftvägsrestriktion, i samband med interstitiell lungsjukdom. [6]

Skäl

Polymyosit är en inflammatorisk myopati som medieras av cytotoxiska T-celler med ett ännu okänt autoantigen , medan dermatomyosit är en humoristiskt medierad angiopati som leder till myosit och typisk dermatit. [7]

Orsaken till polymyosit är okänd, men kan vara relaterad till virus och autoimmuna faktorer. Cancer kan orsaka polymyosit och dermatomyosit, möjligen genom ett immunsvar mot cancer som också angriper muskelkomponenten. [8] Det finns preliminära bevis för ett samband med celiaki . [9]

Diagnostik

Diagnosen baseras på fyra undersökningar: historia och fysisk undersökning, förhöjda kreatinkinasnivåer , elektromyografiförändringar (EMG) och en positiv muskelbiopsi . [tio]

Det kliniska kännetecknet för polymyosit är proximal muskelsvaghet, med mindre viktiga fynd som muskelsmärta och dysfagi. Hjärt- och lungtester kommer att finnas hos cirka 25 % av patienterna med polymyosit.

Sporadisk inklusionsmyosit (sMSV): Förväxlas ofta med (feldiagnostiserad) polymyosit eller dermatomyosit som inte svarar på samma behandling som MSF. sMSV utvecklas från flera månader till flera år, polymyosit - från flera veckor till flera månader. Polymyosit svarar vanligtvis bra på behandling, åtminstone initialt; men MSV är det inte.

Behandling

Den första behandlingslinjen för polymyosit är kortikosteroider . Specialiserad sjukgymnastik kan komplettera behandlingen för att förbättra livskvaliteten

Epidemiologi

Polymyosit, liksom dermatomyosit, drabbar kvinnor oftare än män.

Anteckningar

1. ↑ PubMed  - PMID : 23965482
2. ↑ 1 2 Strauss KW, Gonzalez-Buritica H, Khamashta MA, Hughes GR (juli 1989). "Polymyosit-dermatomyosit: en klinisk översyn" . Postgraduate Medical Journal . 65 (765): 437-43. DOI : 10.1136/pgmj.65.765.437 . PMC2429417  . _ PMID2690042  . _
3. ↑ 1 2 Zhang L, Wang GC, Ma L, Zu N (november 2012). "Hjärtsengagemang vid vuxen polymyosit eller dermatomyosit: en systematisk översikt" . klinisk kardiologi . 35 (11): 686-91. DOI : 10.1002/clc.22026 . PMC  6652370 . PMID22847365  . _
4. ↑ 1 2 Xin Lu; Hanbo Young; Xiaoming Shu; Fang Chen; Yinli Zhang; Sigong Zhang; Qinglin Peng; Xiaolan Tian; Guochun Wang (2014). "Faktorer som förutsäger malignitet hos patienter med polymyosit och dermatomyosit: en systematisk översyn och metaanalys" . PLOS ETT . 9 (4): e94128. Bibcode : 2014PLoSO...994128L . doi : 10.1371/journal.pone.0094128 . PMC  3979740 . PMID24713868  . _
5. ↑ Hill, C.L.; Zhang, Y.; Sigurgeirson, B.; Pukkala, E.; Mellemkjaer, L.; Airio, A.; Evans, S.R.; Felson, D.T. (januari 2001). "Frekvens av specifika cancertyper vid dermatomyosit och polymyosit: en befolkningsbaserad studie" . Lancet . 357 (9250): 96-100. DOI : 10.1016/S0140-6736(00)03540-6 . PMID  11197446 . S2CID  35258253 . Arkiverad från originalet 2014-10-21 . Hämtad 20 april 2015 . Utfasad parameter används |deadlink=( hjälp )
6. ↑ Fathi M, Dastmalchi M, Rasmussen E, Lundberg IE, Tornling G (mars 2004). "Interstitiell lungsjukdom, en vanlig manifestation av nydiagnostiserad polymyosit och dermatomyosit" . Annaler av de reumatiska sjukdomarna . 63 (3): 297-301. DOI : 10.1136/ard.2003.006122 . PMC  1754925 . PMID  14962966 .
7. ↑ Gerald JD Hengstman, Baziel GM van Engelen (2004). "Polymyosit, invasion av icke-nekrotiska muskelfibrer och konsten att upprepa" . British Medical Journal . 329 (7480): 1464-1467. DOI : 10.1136/bmj.329.7480.1464 . PMC  535982 . PMID  15604185 .
8. ↑ Hajj-ali, Rula A. Polymyosit och Dermatomyositis . Merck Manual Home Edition (augusti 2013). Hämtad 20 april 2015. Arkiverad från originalet 19 april 2015. (obestämd)
9. ↑ Shapiro M, Blanco D.A. (2017). "Neurologiska komplikationer av gastrointestinala sjukdomar". Semin Pediatr Neurol (Recension). 24 (1):43-53. DOI : 10.1016/j.spen.2017.02.001 . PMID  28779865 .
10. ↑ Scola RH, Werneck LC, Prevedello DM, Toderke EL, Iwamoto FM (september 2000). "Diagnos av dermatomyosit och polymyosit: en studie av 102 fall". Arquivos de Neuro-Psiquiatria . 58 (3B): 789-99. DOI : 10.1590/S0004-282X2000000500001 . PMID  11018813 .

Länkar