Kawasaki syndrom

Kawasaki syndrom
ICD-11 4A44.5
ICD-10 M 30,3
MKB-10-KM M30.3
ICD-9 446,1
MKB-9-KM 446.1 [1] [2]
OMIM 611775
SjukdomarDB 7121
Medline Plus 000989
eMedicine ped/1236 
Maska D009080
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Kawasakis syndrom (mukokutant lymfonodulärt syndrom) är en nekrotiserande systemisk vaskulit med en övervägande lesion av medelstora och små artärer. Manifesteras av feber, förändringar i slemhinnor, hud, lesioner i kranskärlen och andra viscerala artärer med eventuell bildning av aneurysm , trombos och bristningar i kärlväggen.

Statistik

En mycket sällsynt sjukdom. Den dominerande åldern  är 1-5 år. Det dominerande könet är kvinnor 1,5:1.

Etiologin är okänd. Huvudhypotesen är närvaron av stafylokock- och streptokocksuperantigener som stimulerar populationen av T-lymfocyter , vilket leder till utvecklingen av immunsvar mot antigen i endotelceller. Vaskulit vid Kawasakis syndrom drabbar främst medelstora artärer. Klyvning av de yttre och inre elastiska membranen i blodkärlen leder till utvecklingen av aneurysm. Intiman tjocknar, kärlets lumen smalnar av och kan trombosera.

Mot bakgrund av SARS-CoV-2 coronavirus - pandemin har det förekommit rapporter om en allvarlig ökning av antalet fall av ett inflammatoriskt syndrom som liknar Kawasakis syndrom. [3]

Klinisk bild

Kawasakis syndrom kännetecknas av ett cykliskt förlopp.

Sjukdomen börjar med ett akut febrilt stadium som varar 1-2 veckor. Denna period av sjukdomen kännetecknas av ihållande feber, allvarlig ohälsa, irritabilitet. Febern kan vara upp till två veckor. Mot bakgrund av hög feber uppträder symtom på skador på slemhinnor, hud och lymfkörtlar:

Andra kliniska manifestationer kan också förekomma: artrit, dyspeptiska störningar (diarré, kräkningar, buksmärtor), leverförstoring.

Det subakuta stadiet varar från 3 till 5 veckor och kännetecknas av normalisering av kroppstemperaturen, den omvända dynamiken hos alla symtom på sjukdomen. Efter 1-3 veckor uppstår en "hallontunga" och skalning av fingrar och tår.

Kawasakis syndrom kännetecknas av involvering i den patologiska processen i det kardiovaskulära systemet. Hjärtsäcken , myokardiet , hjärtats ledningssystem , endokardiet , klaffapparaten kan påverkas . Dessutom kännetecknas detta syndrom av skador på kransartärerna med utveckling av aneurysmer, vilket är ett kännetecken för denna vaskulit [4] .

Diagnostiska kriterier

En diagnos av Kawasakis syndrom kräver feber på mer än 5 dagar och något av följande fyra kriterier:

Om 2-3 av de 4 obligatoriska tecknen på sjukdomen saknas, fastställs diagnosen av en ofullständig klinisk bild av sjukdomen.

Komplikationer

• Komplikationer från det kardiovaskulära systemet: hjärtinfarkt, valvulit, myokardit, aneurysmruptur med utveckling av hemoperikardium

• Andra komplikationer: aseptisk meningit, artrit, otitis media, hydrops av gallblåsan, diarré, perifert gangrän.

Prognos

Hos obehandlade patienter utvecklas aneurysm i kranskärlen i 25 % av fallen. Behandling med IV-immunoglobulin minskar risken för aneurysm med upp till 10 %. Spontan regression av koronara aneurysm observeras hos hälften av patienterna, men risken för kranskärlshändelser hos dem är fortfarande lika hög som hos patienter med ihållande aneurysm.

Fall

Fallet som fick störst publicitet var Jett Travoltas död, son till den berömda Hollywood-skådespelaren och regissören John Travolta och hans fru, skådespelerskan Kelly Preston . Vid två års ålder fick Jett diagnosen Kawasakis syndrom, och den 2 januari 2009, när han var i badrummet, tappade han balansen, föll och skadades, till följd av att han dog. Orsaken till förlusten av balansen var förmodligen ett epileptiskt anfall.

Behandling

Radikal behandling finns inte.

Den vanliga symtomatiska behandlingen är intravenös administrering av immunglobuliner [5] .

Vid behandling av Kawasakis sjukdom används höga doser NSAID [6] . Patienter bör vaccineras mot influensa och vattkoppor : det är dessa infektioner, i kombination med en flermånadersbehandling av acetylsalicylsyra, som signifikant ökar risken för att utveckla Reyes syndrom [7] .

Kortikosteroider används också [8] , särskilt när andra behandlingar misslyckas, men i en randomiserad kontrollerad studie förbättrade inte tillägget av kortikosteroider till immunglobulin- och aspirinbehandling resultatet [9] . Dessutom är användningen av kortikosteroider vid Kawasakis sjukdom förknippad med en ökad risk för kransartäraneurysm , så användningen av dem är generellt kontraindicerad.

Plasmaferes talas om som en behandling för patienter med Kawasakis sjukdom, men forskningsresultaten är motstridiga.

Anteckningar

  1. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ Kawasakis syndromliknande symtom hos barn kopplade till coronavirus , BBC News Russian Service  (14 maj 2020). Arkiverad 15 maj 2020. Hämtad 15 maj 2020.
  4. ↑ Geppe N. A. Barnsjukdomar. - Geotar-media, 2018. - S. 433-437. — 760 sid. — ISBN 978-5-9704-4470-2 .
  5. ↑ Oates-Whitehead RM; Baumer JH; Haines L; Kärlek, S; MacOnochie, I.K.; Gupta, A; Roman, K; Dua, J.S.; Flynn, I. Cochrane Database of Systematic Reviews  // Cochrane Database of Systematic Reviews  / Baumer, J Harry. - 2003. - Nej . 4 . — P. CD004000 . - doi : 10.1002/14651858.CD004000 . — PMID 14584002 .
  6. ↑ Hsieh KS, Weng KP, Lin CC, Huang TC, Lee CL, Huang SM Behandling av akut Kawasakis sjukdom: aspirins roll i feberstadiet  återupptas //  Pediatrics : journal. — American Academy of Pediatrics, 2004. — December ( vol. 114 , nr 6 ). - P.e689-93 . - doi : 10.1542/peds.2004-1037 . — PMID 15545617 .
  7. ↑ Pediatrik, Kawasakis sjukdom: Behandling & medicinering - eMedicine akutmedicin . Emedicine.medscape.com (18 mars 2010). Datum för åtkomst: 23 juli 2014. Arkiverad från originalet den 28 oktober 2011.
  8. ↑ Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, Newburger JW Kortikosteroider i den initiala behandlingen av Kawasakis sjukdom: rapport om en randomiserad studie  // The  Journal of Pediatrics : journal. - 2003. - Juni ( vol. 142 , nr 6 ). - s. 611-616 . - doi : 10.1067/mpd.2003.191 . — PMID 12838187 .  (inte tillgänglig länk)
  9. ↑ Newburger JW et al., Randomiserad studie av pulsad kortikosteroidterapi för primär behandling av Kawasakis sjukdom, N Engl J Med. 2007 25 februari;356(7):663-75

Länkar