Prader skala

Prader-skalan eller Prader -staging  är en grov bedömning av graden av virilisering av de mänskliga könsorganen [1] [2] , liknande  Quigley-skalan .

Skalan hänvisar främst till maskuliniseringen av de kvinnliga könsorganen vid medfödd binjurehyperplasi (CACH) och särskiljer fem tydligt urskiljbara stadier, men används på senare tid för att beskriva intervallet för differentiering av könsorganen, där deras normala utseende i spädbarn avbildas på var och en av ändarna av skalan: hona till vänster (0) och hane till höger (6) [3] .

Uppkallad efter dess skapare, den schweiziska pediatriska endokrinologen Andrea Prader .

Staging

• Ett spädbarn i stadium 0 skulle anses ha normala kvinnliga yttre könsorgan. [fyra]
• Steg 1  visar en något förstorad  klitoris och en något minskad slidöppning. Denna grad kan gå obemärkt förbi eller kan helt enkelt anses ligga inom normal variation.
• I stadium 2  har könsorganen uppenbara yttre abnormiteter: en fallus av mellanstorlek och en liten yttre slidöppning med en separat extern urinrörsöppning. Den bakre kommissuren av blygdläpparna kommer att vara närvarande.
• Steg 3 visar ytterligare förstoring av fallus, med en enda urogenital sinus och nästan fullständig sammansmältning av blygdläpparna.
• Steg 4 har en mer maskulin än feminin fenotyp, med en tom pung och en fallus som är lika stor som en normal penis, men inte tillräckligt fritt från  perineum  för att dra på buken mot naveln (dvs det som kallas krökning av perineum). penis hos män). Ett enda litet urethral/vaginalt utlopp vid basen eller kroppen av fallus skulle betraktas som hypospadi  hos män. Röntgenstrålar efter injektion av färgämne i detta hål visar en intern koppling till den övre delen av slidan och livmodern. Denna vanliga öppning kan predisponera för urinvägsobstruktion och infektion.
• Steg 5 betecknar fullständig maskulinisering, med en normalt bildad penis med en urinrörsöppning vid eller nära toppen av ollonet. Pungen är normalt bildad men tom. Bäckenorganen inkluderar normala äggstockar och livmoder, och slidan är internt ansluten till urinröret som i steg 4. Externa könstecken hos dessa spädbarn är inte tvetydiga, och dessa spädbarn anses allmänt vara oavstigna pojkar . I de flesta fall misstänks inte diagnosen CAH förrän efter en vecka,  tecken på saltförlust har utvecklats .
• Steg 6 visar en normal manlig fenotyp, utan hypospadi och med normala testiklar. [5] [6] [7]

Offentlig kommentar

Även om skalan skapades som ett klassificeringssystem för "onormala" könsorgan, har föreställningen att atypiska könsorgan nödvändigtvis är onormala ifrågasatts. En rekommendation från Swiss National Advisory Centre for Biomedical Ethics säger att "ofta" avvikelser från normen kanske inte är patologiska och inte kräver behandling. [8]  På liknande sätt fann en rapport från en australisk senatskommitté för tvångssterilisering att vetenskaplig forskning "om "tillräckliga" eller "normala" könsorgan, särskilt hos kvinnor, väcker några bekymmersamma frågor", inklusive angående preferenser för läkare under påverkan av deras specialisering och kön. [9]

Relaterade begrepp

Det finns många kliniska skalor och mätsystem för att definiera könsorganen som normala manliga eller kvinnliga, eller "onormala", inklusive orkidometer, Quigley-skalan och den satiriska fall-o-metern.

Se även

• intersex
• klitoromegali
• virilisering
• mikropenis
• Könsbestämning hos människor

Länkar

1. ↑ Vit PC, Speiser PW; White PC, Speiser PW Medfödd binjurehyperplasi på grund av 21-hydroxylasbrist  (spanska)  // Endokrina recensioner : dagbok. — Endokrina samhället, 2000. - Junio ​​( v . 21 , nr 3 ). - S. 245-291 . - doi : 10.1210/er.21.3.245 . — PMID 10857554 .
2. ↑ Prader, Andreas. Der genitalbefund beim ppseudohermaphroditismus femininus der kengenitalen adrenogenitalen syndroms  (neopr.)  // Helv. paedialr. Ada .. - 1954. - T. 9 . - S. 231-248 .
3. ↑ Bild 1: Praderskalan. Överst: schematisk representation av...  (engelska) . researchgate. Tillträdesdatum: 13 juni 2017.
4. ↑ Harris, Wayne. Examination Pediatrics: a Guide to Pediatric  Training . — 3:a. - Sydney: Churchill Livingstone Elsevier, 2006. - S. 132-134. — ISBN 978-0729537728 .
5. ↑ Diamond, Milton Androgen okänslighetssyndrom och Klinefelters syndrom: köns- och genusöverväganden  (danska)  // J. Child Adolesc Psychiatric Clin N Am. - 2004. - Bd. 13 , nr. 13 . - S. 623-640 . - doi : 10.1016/j.chc.2004.02.015 . Arkiverad från originalet den 14 december 2006.
6. ↑ Ogilvy-Stuart, AL Tidig bedömning av tvetydiga könsorgan  (neopr.)  // Arch Dis Child .. - 2004. - May ( vol. 89 , nr 5 ). - S. 401-407 . - doi : 10.1136/adc.2002.011312 . — PMID 15102623 .
7. ↑ Hutson, John M. Störningar av könsutveckling: En integrerad strategi för ledning  . - Berlin: Springer, 2012. - S.  105 . — ISBN 978-3642229633 .
8. ↑ Schweiziska nationella rådgivande kommissionen för biomedicinsk etik NEK-CNE. Om hantering av skillnader i könsutveckling. Etiska frågor som rör "intersexualitet". Yttrande nr. 20/2012  (engelska) . — Bern. Arkiverad kopia (inte tillgänglig länk) . Hämtad 7 juni 2017. Arkiverad från originalet 23 april 2015. (obestämd) 
9. ↑ Australien. Ofrivillig eller tvångssterilisering av intersexpersoner i Australien  (engelska) . Canberra: Referenskommitté för gemenskapsfrågor. — ISBN 9781742299174 .