| Stills sjukdom | |
|---|---|
| ICD-11 | FA24,4 |
| ICD-10 | M08.0 _ |
| MKB-10-KM | M08.2 |
| ICD-9 | 714,3 |
| OMIM | 604302 |
| SjukdomarDB | 12430 |
| Medline Plus | 000451 |
| eMedicine | ped/1749 |
| Maska | D001171 |
Stills sjukdom är en form av juvenil reumatoid artrit , som kännetecknas av seronegativ kronisk polyartrit i kombination med en systemisk inflammatorisk process som utvecklas hos barn under 16 år.
Juvenil artrit (JA) beskrevs först av George Frederick Still 1897 som "en speciell form av ledsjukdom som finns hos barn." Arbetet byggde på författarens kliniska erfarenhet som läkarregistrator och patolog. GF Still var den första som i detalj beskrev förloppet av kronisk artrit hos 22 barn, av vilka 19 han behandlade. GF Fortfarande identifierad hos barn: reumatoid artrit, Jacques artropati och den systemiska uppkomsten av artrit som fortfarande bär hans namn. Han beskrev också kännetecknen för ledinblandning hos barn, som skiljer sig från reumatoid artrit hos vuxna, och betonade att sjukdomen börjar före förlusten av mjölktänder, med en sexuell dimorfism på 50:50, feber, ont i halsen, lymfadenopati, splenomegali, polyserosit, anemi, frånvaro av leddeformiteter och tillväxthämning. Sådan kronisk artropati med akut insättande av reumatoid artrit åtföljd av feber, lymfadenopati och/eller splenomegali har beskrivits hos vuxna av GA Bannatyne och A. Chauffard. Det bör noteras att beskrivningar av enstaka observationer med samma kliniska bild återfanns i litteraturen före 1897.
Det karakteristiska utslaget som kallas "reumatoidutslag" eller "Stills utslag" beskrevs faktiskt inte av GF Still själv, utan av ME Boldero, som 1933 pekade på ett övergående erytematöst utslag på kroppens extensorytor. Professor F. Langmeads kommentar visade att utslagen var förknippade med feberanfall. En mer detaljerad karakterisering av exantem utfördes därefter av IS Isdale och EG Bywaters, som visade ett starkt samband mellan "reumatoidutslag" och andra symtom på sjukdomen: intermittent feber, ont i halsen, lymfadenopati, splenomegali, leukocytos och ökad ESR.
Artrit drabbar ungefär en av 1 000 barn som föds varje år. Men hos ungefär ett av 10 000 barn kommer artrit att utvecklas. Många barn lider av akut inflammatorisk artrit i samband med en virus- eller bakterieinfektion. Denna form av artrit, ofta mycket svår och komplex, börjar inom en kort tidsperiod och går vanligtvis över inom några veckor eller månader.
Det finns flera olika former av artrit som främst drabbar barn; vissa läkare följer följande definition av Stills sjukdom: det är en barnsjukdom, vars huvudsakliga manifestationer är artrit (som ofta drabbar flera leder), intermittent feber och snabbt övergående röda utslag . Ibland, med ett allvarligt sjukdomsförlopp, kan det spridas till hela kroppen och kompliceras av en ökning av mjälten och lymfkörtlarna, samt inflammation i hjärtsäcken och iris.
Sjukdomen beskrevs första gången av patologen George Still 1897. Typiska tecken på denna sjukdom observerades även hos vuxna; Eric Bywaters 1971 presenterade en detaljerad analys av dessa fall.
Symtom på artrit vid Stills sjukdom kan försvinna i bakgrunden på grund av allvarliga systemiska manifestationer av sjukdomen. Artrit kan vara frånvarande under den inledande perioden av sjukdomen, eller fortsätta i form av mono- eller oligoartrit, eller snabbt sluta.
Samma leder påverkas som vid andra former av reumatoid artrit - knä, handled, fotled, proximal interfalangeal, armbåge, axel, metacarpophalangeal, metatarsofalangeal, höft, distal interfalangeal och temporomandibulär. Under artrocentes upptäcks som regel inflammatoriska förändringar i ledvätskan av klass II, och på röntgenbilder av lederna upptäcks vanligtvis svullnad av mjuka vävnader, intraartikulär effusion och ibland periartikulär osteoporos , i vissa fall erosiv. förändringar och/eller ankylos i handledens ben observeras.
Ögonskador vid Stills sjukdom:
Följande läkemedel används i behandlingen:
Tocilizumab är en rekombinant humaniserad monoklonal antikropp mot den humana interleukin-6-receptorn (IL-6)