| Juvenil idiopatisk artrit | |
|---|---|
| ICD-11 | xxx |
| ICD-10 | M 08 |
| MKB-10-KM | M08.4 och M08.40 |
| MKB-9-KM | 714.31 [1] , 714.32 [1] , 714.33 [1] och 714.3 [1] |
| OMIM | 604302 |
| SjukdomarDB | 12430 |
| Medline Plus | 000451 |
Juvenil idiopatisk (reumatoid) artrit (JIA) är en kronisk, allvarlig progressiv sjukdom hos barn och ungdomar med en dominerande ledskada av oklar etiologi och en komplex, autoimmun patogenes, som leder till gradvis förstörelse av lederna, ofta åtföljd av extra- artikulära manifestationer, stör barnets tillväxt och utveckling, negativt påverkar kvaliteten på allt liv [2] .
Enligt de senaste uppgifterna i Ryssland är prevalensen av JIA hos barn under 14 år 49,57 per 100 tusen barn, och i åldern 15–17 år registreras JIA hos 121,53 per 100 tusen ungdomar. Flickor blir sjuka 2 gånger oftare än pojkar.
De exakta orsakerna till denna sjukdom är okända. Etiologin för JIA är multifaktoriell, bland vilka ärftliga och miljömässiga faktorer såsom infektioner är av särskild betydelse.
Enligt statistik är förekomsten av reumatoid artrit hos släktingar av 1:a graden av släktskap högre än i befolkningen. Associationer av JIA med histokompatibilitet Ag (HLA) - A2, B27, B35 och HLA DR-5, DR-8 avslöjades.
De vanligaste miljöfaktorerna är en viral eller bakteriell-viral infektion, trauma, solnedgång eller hypotermi, psykologisk stress och till och med förebyggande vaccinationer.
Grunden för sjukdomen är aktiveringen av den cellulära och humorala immuniteten. Främmande eller förändrat eget Ag uppfattas och bearbetas av makrofager eller andra antigenpresenterande celler som presenterar det för T-lymfocyter, vilket leder till aktivering och proliferation av T-lymfocyter . Makrofager, aktiverade T-lymfocyter, fibroblaster, synoviocyter producerar pro-inflammatoriska cytokiner som orsakar en kaskad av patologiska förändringar med utvecklingen av progressiv inflammation i ledhålan och systemiska manifestationer av sjukdomen. Produktionen av ett stort antal autoantikroppar indikerar involveringen av immunsystemets B-cellslänk.system leder till utvecklingen av kronisk inflammation, irreversibla förändringar i lederna, utvecklingen av extraartikulära manifestationer.
JIA kan betraktas som en diagnos av uteslutning. Det definieras som artrit av okänd etiologi, närvarande i 6 veckor, som inträffar före 16 års ålder, med undantag för andra sjukdomar. Det finns följande flödesalternativ:
Grunden för JIA är det artikulära syndromet, som manifesteras av artrit. Artrit kännetecknas av följande symtom: svullnad, hyperemi, lokal temperaturhöjning, smärta och dysfunktion i leden. Alla leder som har synovialhinna kan påverkas. Hos barn är knä-, ankel- och handledslederna vanligare drabbade. Ett av de karakteristiska tecknen på JIA är skador på lederna i halsryggen. Ett annat karakteristiskt tecken i JIA är ett symptom på morgonstelhet - stelhet i lederna på morgontimmarna som varar från 10-15 minuter till flera timmar.
I den systemiska formen av JIA, förutom lederna, kan andra inre organ påverkas och utvecklas: myoperikardit, pleurit, serös peritonit, hepatosplenomegali, lymfadenopati.
Mycket ofta drabbas ögonen vid JIA och kan uppstå i form av akut iridocyklit / uveit och kronisk främre iridocyklit, bandliknande hornhinnedystrofi med kataraktkomplikationer.
Sjukdomen börjar vid åldern 6 månader till 6 år. Det kännetecknas av förekomsten av mono- eller asymmetrisk oligoartrit, främst i knä, handled, ankelleder. Det finns en förlängning av den drabbade extremiteten på grund av irritation av tillväxtzonerna. Cirka 50 % av patienterna utvecklar uveit. I analyser i 40 % detekteras en antinukleär faktor.
Polyartikulär variantDet finns två alternativ: seropositivt för Ryska federationen och seronegativt för Ryska federationen .
Seropositiv i Ryska federationen: en symmetrisk lesion av de proximala interfalangeala, metakarpofalangeala och radiokarpala lederna är karakteristisk. Det speciella är att i denna sjukdom upptäcks reumatoidfaktorn.
Seronegativ enligt Ryska federationen: symmetriska lesioner av stora och små leder är karakteristiska, men utan reumatoid faktor i analyserna.
Med denna variant påverkas fotens leder, smärta i hälarna uppträder, liksom smärta vid palpation i fästområdena av ligament och senor. Kanske involveringen av sacroiliacalederna i den patologiska processen. Uveit utvecklas i 10% av fallen.
SystemvariantDet finns två varianter: allergoseptisk variant och Stills variant .
Den allergoseptiska varianten kännetecknas av ett plötsligt insättande med långvarig hög feber upp till 39-40 °C. Utslagen uppträder vanligtvis med feber eller 2-3 veckor senare. Den är makulopapulär och lokaliserad över de drabbade lederna, vanligtvis polymorf. Sjukdomen åtföljs av hepatosplenomegali, lymfadenopati, perikardit eller myokardit. Knä-, höft-, ankelleder påverkas.
En nyckelfunktion i Still-varianten är involveringen i processen, förutom knä, höft, fotled, halsrygg och käkleder [2] .
Diagnosen JIA är en diagnos av uteslutning och ställs sist. För det första utesluts patologier som sepsis, infektioner (yersiniosis, toxoplasmos, etc.), onkohematologi, solida tumörer, diffusa bindvävssjukdomar (SLE, systemisk vaskulit), inflammatoriska tarmsjukdomar (UC, CD).
Det finns ingen specifik diagnos av JIA. Det finns diagnostiska kriterier som föreslås av American Rheumatic Association:
I analyserna noteras en ökning av ESR, CRP, Ig M, Ig G. Endast i 6 % av fallen påvisas RF och antikroppar mot cyklisk citrullinpeptid, markörer för reumatoid artrit. En viktig roll spelas av instrumentella diagnostiska metoder - MRI, CT, röntgenundersökning, ultraljud [2] .
Följande läkemedel används vid behandling av JIA:
Relativt gynnsamt. Tack vare snabb behandling och nya genetiskt modifierade biologiska preparat är det möjligt att uppnå en långsiktig stabil remission.
Det finns inget specifikt förebyggande.