| Hepatocellulärt adenom | |
|---|---|
| MKB-10-KM | D13.4 |
| ICD-O | 8170/0 |
| SjukdomarDB | 5726 |
| Maska | D018248 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Hepatocellulärt adenom, leveradenom (HA) ( lat. adenom; från "järn" + -ομα "tumör") är en sällsynt godartad levertumör , vanligast hos kvinnor i reproduktiv ålder som tar p-piller . Incidensen och prevalensen av GA är inte exakt fastställd, rapporterad på förekomsten av 0,001 till 0,004 % [1] . Det kan kompliceras av blödningar, särskilt om storleken på formationen överstiger 5 cm, och till skillnad från andra godartade leverformationer har den risk för malign omvandling till hepatocellulärt karcinom [2] . Samtidigt är risken för malignitet högre hos män, även om leveradenom är vanligare hos kvinnor.
Magnetisk resonanstomografi är det mest specifika verktyget för icke-invasiv diagnos av GC. Upptäckten av mutationer som ligger till grund för de olika specifika fenotyperna av HA har möjliggjort en molekylär klassificering som har förändrat behandlingen av denna patologi [3] .
I de flesta fall utvecklas adenom i en frisk lever av oklara skäl. Vissa predisponerande tillstånd har dock identifierats: långvarig användning av p-piller, glykogenos typ III och IV, medfödd porto-caval shunt och hos män, användning av anabola steroider . Molekylär analys avslöjade specifika mutationer i adenomatösa celler, var och en associerad med specifika histologiska egenskaper: HNF1-mutationer är associerade med feta hepatocyter, och mutationer i beta-catenin är associerade med dysplasi och malign transformation. En annan typ av leveradenom har karakteriserats som telangiektatiskt adenom [4] .
Den årliga incidensen uppskattas till cirka ett fall per miljon människor.
Medianåldern vid diagnos är 34 år (15 till 64 år) och är sällsynt hos barn. De flesta patienter är asymtomatiska och adenomet upptäcks tillfälligt vid en ultraljudsundersökning eller radiologisk undersökning som görs av andra skäl. Smärta eller obehag i höger hypokondrium eller i epigastrisk region är vanliga, men inte alltid förknippade med adenom. HA kan uppträda som spontan bristning eller blödning som leder till akut buksmärta som utvecklas till hemorragisk chock, hypotoni och till och med dödsfall. Dessa komplikationer uppskattas inträffa hos 30 % av patienterna med adenom som är större än 5 cm i diameter. Patienter med GA har normal leverfunktion, nivån av tumörmarkörer i blodserumet är inte förhöjd. Nivåerna av aminotransferaser och gamma-glutamyltranspeptidas kan vara något förhöjda.
GA är vanligtvis singel, men ibland finns det flera formationer som kallas "hepatocellulär adenomatos". Storleken varierar från ca 1 cm (detektionsgräns för konventionella bildbehandlingsmetoder) till mer än 20 cm.Det finns praktiskt taget ingen risk för komplikationer hos patienter med HA mindre än 5 cm. I sällsynta fall, och oftare hos män, kan de största tumörerna ha maligna egenskaper. Histologiskt är adenomceller större än normala hepatocyter, men uppvisar inte cytonukleär atypi. Det finns få eller inga portaler, centrala vener eller gallgångar, men det finns isolerade artärer. Kupffer-celler är få eller frånvarande.
Diagnosen är genom kontrastförstärkt ultraljud , multifasdatortomografi eller gadoliniumförstärkt MRT. En biopsi eller resektion kan krävas för att bekräfta diagnosen. Differentialdiagnosen inkluderar vissa former av hemangiom , fokal nodulär hyperplasi , hepatocellulärt karcinom och vissa typer av levermetastaser .
Det finns inga specifika behandlingar. För storlekar större än 5 cm kan kirurgiskt avlägsnande vara indicerat. Med mindre storlekar och frånvaron av ytterligare riskfaktorer utförs dynamisk observation med hjälp av ultraljud.
Om hormonella preventivmedel tas ska de avbrytas.
Malign transformation är sällsynt, och den långsiktiga prognosen är gynnsam.