Properdin

properdin
Tillgängliga strukturer
PDBOrtologisk sökning: PDBe RCSB
Identifierare
Symboler CFP , BFD, PFC, PFD, PROPERDIN, komplementfaktor properdin, properdin
Externa ID:n OMIM: 300383 MGI: 97545 HomoloGene: 1969 GeneCards: 5199
ortologer
Typer Mänsklig Mus
Entrez
Ensemble
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_002621
NM_001145252

NM_008823

RefSeq (protein)

NP_001138724
NP_002612

NP_032849

Locus (UCSC) Chr X: 47,62 – 47,63 Mb Chr X: 20,79 – 20,8 Mb
PubMed- sökning [ett] [2]
Redigera (människa)Redigera (mus)

Properdin ( eng.  properdin , av lat.  perdere "förstöra"), eller faktor P , är ett globulärt protein som finns i blodserumet hos högre djur. Representerar flera proenzymer lösta i blodomloppet, relaterade till komplementsystemet , vilket ger medfödd immunitet.

Funktion

Det är känt att properdin är involverat i vissa specifika immunsvar . Det spelar en roll vid vävnadsinflammation och även i processen för uppslukning av patogener av fagocyter . Dessutom är dess deltagande i neutraliseringen av vissa virus känt .

Som en komponent i den alternativa komplementaktiveringsvägen (annars känd som "properdinvägen"), bildar den komplex med ett annat protein, C3b , för att stabilisera det alternativa C3-konvertaset (C3bBb), som sedan klyver mer C3.

Den alternativa vägen är inte beroende av antikroppar . Denna gren av komplementsystemet slås på huvudsakligen på grund av den "lediga" spontana aktiveringen av C3-komponenten av komplementet, som sker konstant i serum i mikrokvantiteter på grund av spontan hydrolys. Värdet av "tomgångsaktivering" är att de aktiva komponenterna, sorberade på sina egna ytor, snabbt inaktiveras av speciella inaktiveringsfaktorer (FUD-faktor för accelererad dissociation av C3-konvertas, CR1, ICD-membrankofaktorprotein), som inte är närvarande på ytan av främmande ämnen och där det finns alla förutsättningar för stabilisering av aktiverat C3 och den efterföljande bildandet av anafylatoxiner , opsoniner , kemotaktiska faktorer och ett membranattackkomplex som hjälper till i kampen mot patogener.

Historik

Properdin upptäcktes 1954 av Louis Pillemer vid Institute of Pathology (nu Institutionen för patologi vid Case Western Reserve University).