| Orgeltransponering | |
|---|---|
| ICD-11 | LA82 |
| ICD-10 | Q 89,3 |
| MKB-10-KM | F89.3 |
| ICD-9 | 759,3 |
| MKB-9-KM | 759,3 [1] |
| OMIM | 270100 |
| SjukdomarDB | 29885 |
| eMedicine | radio/639 |
| Maska | D012857 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Transposition av de inre organen ( lat . situs inversus ) (även kallad spegel [omvänd] arrangemang av de inre organen) är en sällsynt variant av den biologiska anomali , där de viktigaste inre organen har ett spegelarrangemang jämfört med den vanliga normala positionen : hjärtats spets är vänd åt höger (det vill säga hjärtat ligger på höger sida), levern är till vänster, magen är till höger. Det vanliga normalarrangemanget av organ på latin kallas situs solitus . I sällsynta fall finns det en obestämd position av de inre organen, som kallas heterotaxi , eller situs tvetydig (den biologiska normaliteten av heterotaxi [i motsats till situs solitus och situs inversus ] är redan diskutabel).
Transponering sker [2] :
Termen situs inversus är en kort form av den latinska frasen " situs inversus viscerum ", som betyder "omvänt arrangemang av inre organ". Dextrocardia ( eng. Dextrocardia ) - ett tillstånd där hjärtats spets vänds åt höger, beskrevs första gången av Marco Severino ( eng. Marco Severino ) 1643. Emellertid beskrevs situs invertus-tillståndet först över ett sekel senare av Matthew Baillie [ 3 ] .
Fördelningen av transponering av de inre organen varierar i olika grupper av jordens befolkning, men förekommer inte mer än hos 1 av 10 tusen människor [4] .
Detta anatomiska tillstånd påverkar alla större organ i bröstet och buken. I allmänhet är organen helt enkelt arrangerade i en spegelbild. Hjärtat är beläget i mitten av bröstkorgen, med en förskjutning till vänster sida av bröstet , magen och mjälten är på höger sida av buken, och levern och gallblåsan är till vänster. Trilobed ( lat . trilobed ) är den vänstra lungan , tvålobed ( lat . bilobed ) är den högra lungan. Blodkärlen , nerverna , lymfatiska organen och tarmarna speglas också.
Om hjärtat är beläget på höger sida av bröstet, kallas detta tillstånd transponering av de inre organen med dextrocardia ( eng. dextrocardia ), eller situs inversus totalis . Om, under transponering, hjärtat förblir på vänster sida av bröstkorgen, vilket är mycket mindre vanligt (1 av 22 tusen fall av situs inversus), så kallas detta tillstånd transponering av de inre organen med levocardia ( eng. levocardia ) , eller situs inversus incompletus . Transponering av de inre organen med levokardi, eller dextrokardi utan transposition, är redan en fosterskada, och ganska farlig, medan transponering av de inre organen med dextrocardia fortfarande är biologiskt normalt.
I frånvaro av medfödda hjärtfel kan personer med organtransposition leva ett normalt liv utan några komplikationer relaterade till deras medicinska tillstånd. I 5-10 % av fallen har personer med situs inversus totalis hjärtfel som uttrycks på fel plats av stora hjärtkärl. Med transponering av inre organ med levokardi observeras hjärtfel i 95% av fallen. Förekomsten av dessa defekter är resultatet av ofullständig genetisk kompatibilitet hos personer med situs inversus totalis med personer med det vanliga arrangemanget av inre organ. Det vill säga, om till exempel en person med situs inversus totalis gifter sig med en person av det motsatta könet med sedvanligt arrangemang av organ, så riskerar makarna att föda barn med dessa defekter.
Dextrokardi förekommer hos vissa personer med Pataus syndrom ( trisomi 13), medan resten av organen är på vanligt sätt.
Många personer med visceral transposition är inte medvetna om sin ovanliga anatomi förrän de ställs inför en medicinsk undersökning av skäl som inte har med transponeringen att göra. Att spegla organen kan leda till lite förvirring, eftersom de flesta tecken och symtom kommer att vara på "fel" sida. Till exempel, om en person med en transposition utvecklar blindtarmsinflammation , kommer han att klaga på smärta i den vänstra sidan av nedre delen av buken, eftersom det är här han har en blindtarm . Därför, när en sjukdom uppstår, kan vetskapen om att en person har införlivat de inre organen påskynda upprättandet av den korrekta diagnosen.
Transponering komplicerar också organtransplantationsoperationer, eftersom givaren sannolikt sannolikt är en person med ett normalt arrangemang av inälvor ( situs solitus ). Eftersom hjärtat och levern inte är symmetriska uppstår geometriska problem när organet placeras i en hålighet som bildas i en spegelbild. Till exempel behöver en person med en transponering som behöver en hjärttransplantation att alla blodkärl i donatorhjärtat ska transplanteras. Orienteringen av dessa kärl hos en person med transposition är dock helt motsatt den hos en person med situs solitus och kräver successiva steg för att ansluta blodkärlen ordentligt.
Ungefär 25 % av personer med situs inversus har en primär diagnos av primär ciliär dyskinesi (PCD). PCD är en dysfunktion av flimmerhåren som visar sig under den embryonala utvecklingsfasen ( embryogenes ). Normalt fungerande flimmerhår bestämmer platsen för inre organ under tidig embryonal utveckling, därför har personer med PCD en 50% chans att utveckla transponering av inre organ. Ungefär hälften av patienterna med PCD har Kartageners syndrom , som kännetecknas av en triad av tecken: transponering av inre organ, kronisk bihåleinflammation och bronkiektasi. Cilia är också ansvariga för flödet av slem i lungorna, som ett resultat av vilket reningen av luftvägarna från bakterier störs. Män som diagnostiserats med PCD lider vanligtvis av infertilitet , eftersom funktionen hos flimmerhåren, som är spermieflageller och ansvarar för deras motilitet, också är nedsatt [5] .
Transposition av inre organ orsakad av Kartageners syndrom ska dock inte förväxlas med naturlig transposition av organ, vilket är en sällsynt men variant av normal mänsklig anatomi.
De flesta gastropoder , inklusive druvsniglar , har vanligtvis ett högerhänt skal . Frekvensen av druvsniglar med ett "vänster" skal uppskattas till cirka 1:10 000-1: 1 000 000. Deras hjärta, andningsorgan och könsorgan finns också på andra sidan. Sådana individer är kända som "snigelkungar".