Dystrofi ( forntida grekiska dystrofi , från dys... är ett prefix som betyder svårighet, störning och trofe är näring ) är en komplex patologisk process, som är baserad på en kränkning av cellulär metabolism, vilket leder till strukturella förändringar. Dystrofi kännetecknas av skador på celler och intercellulär substans, som ett resultat av vilket organets funktion förändras. Grunden för dystrofi är en kränkning av trofism, det vill säga ett komplex av mekanismer som säkerställer metabolismen och bevarandet av strukturen hos celler och vävnader. Trofiska mekanismer är uppdelade i cellulära och extracellulära, som utför sin karakteristiska funktion. Extracellulära mekanismer inkluderar systemet för transport av metabola produkter (blod och lymfatisk mikrovaskulatur), systemet med intercellulära strukturer av mesenkymalt ursprung och systemet för neuroendokrin reglering av metabolism. Om någon länk i trofismens mekanismer kränks, kan en eller annan typ av dystrofi uppstå.
Medfödda dystrofier är alltid genetiskt betingade sjukdomar av proteiner, eller kolhydrater eller fetter. Här finns en genetisk brist på ett eller annat enzym som deltar i omsättningen av proteiner, fetter eller kolhydrater. Detta leder till det faktum att ofullständigt uppdelade produkter av kolhydrat-, protein- och fettmetabolism ackumuleras i vävnaderna. Det förekommer i en mängd olika vävnader, men vävnad i centrala nervsystemet påverkas alltid. Sådana sjukdomar kallas lagringssjukdomar. Med vissa typer av lagringssjukdomar dör patienter under det första levnadsåret. Ju större bristen på enzymet är och ju giftigare den ackumulerade mellanmetaboliten är, desto snabbare fortskrider sjukdomen och desto tidigare inträffar döden.
Det finns fyra mekanismer [1] som leder till utvecklingen av dystrofi:
Patologi i medicin | |
---|---|
patohistologi | Cellskador apoptos Nekrobios karyopynosis karyorrhexis karyolys Nekros koagulativ nekros kollikationsnekros kallbrand kvarstad hjärtattack Cellulär anpassning Atrofi Hypertrofi Hyperplasi Dysplasi Metaplasi skivepitelaktig körtel- Dystrofi Protein fet kolhydrat Mineral |
Typiska patologiska processer |
|
Laboratoriediagnostik och obduktion _ |
|