Karnitintransportsystemet (även karnitinacyltransferassystemet , karnitinskytteln ) är ett av flera mitokondriella transportsystem som utför överföringen av acyl-CoA, genom acyleringen av karnitin i cytoplasman, genom de mitokondriella membranen in i matrisen (transmembranöverföring) . Systemet innehåller flera enzymer: karnitinacyltransferaser (även karnitinpalmitoyltransferaser , förkortning CPT) och ett bärarprotein - karnitinacylkarnitintranslokas (förkortning CACT). Dessa enzymer är membranproteiner .
Aktiverade kort- och medelkedjiga fettsyror kan lätt passera mitokondriernas dubbelmembran , men de flesta fettsyror är långkedjiga, vilket hindrar dessa syror från att komma in i det inre. För denna överföring har mitokondrierna ett system för att transportera sådana fettsyror över membranen via karnitinskytteln. Fettsyror i form av acyl-CoA blir transporterbara i cellernas cytoplasma först efter interaktion med karnitin . Reaktionsmekanismen är överföringen av en acylgrupp (COR) från en acyl-CoA-molekyl till ett substrat, karnitin. Reaktionen katalyseras av enzymet karnitinpalmitoyltransferas I (CPT1). Det resulterande acylkarnitinet diffunderar genom det yttre membranet in i mitokondriernas intermembranutrymme till det inre membranet. Det inre membranet är ogenomträngligt för acylkarnitin och därför transporteras det av ett bärarprotein, carnitine acylcarnitine translocase (CACT), som penetrerar genom det inre mitokondriella membranet (är ett transmembranprotein ). Detta enzym utför överföringen av acylkarnitin genom underlättad diffusion in i matrisen . Vidare spjälkas acylkarnitin, under inverkan av koenzym A (CoA-SH) och enzymet karnitinpalmitoyltransferas II (CPT2) (finns på innersidan av det inre membranet), till karnitin och acyl-CoA, som ytterligare utsätts för β-oxidation . Karnitin transporteras in i intermembranutrymmet med hjälp av samma translokas och diffunderar fritt in i cytoplasman, där det acyleras igen. Reaktionsekvationerna för överföringen av acyl-CoA till matrisen via karnitinskytteln är följande:
R-CO~SCoA + karnitin ↔ karnitin-COR + CoA-SH
och
CoA-SH + karnitin-COR ↔ R-CO~SCoA + karnitin
Den första ekvationen kännetecknar acyleringen av karnitin, den andra - den omvända processen med bildandet av acyl-CoA.
Patologier i karnitintransportsystemet är förknippade med genetiska defekter i komponenterna som utgör dess sammansättning. Det vanligaste är karnitinpalmitoyltransferas I-brist.