Plasminogen

Plasminogen
Notation
Symboler PLG
Entrez Gene 5340
HGNC 9071
OMIM 173350
UniProt P00747
Övriga uppgifter
Kod KF 3.4.21.7
Ställe 6:e åsen , 6q26
Information i Wikidata  ?

Plasminogen är ett cirkulerande proenzym som kodas av PLG-genen på kromosom 6 . Från plasminogen bildas proteinet plasmin , som spelar en viktig roll vid fibrinolys, och från plasmin, angiostatin , som hämmar tillväxten av blodkärl.

Humant plasminogen syntetiseras som en enda polypeptid 810 aminosyror lång, från vilken 19 aminosyror avskiljs under utsöndring. Post -translationell modifiering involverar N-glykosylering av plasminogen vid Asn 289 och O-glykosylering vid Thr 346 . Således är plasminogen som cirkulerar i kroppen ett glykoprotein som innehåller 791 aminosyror; två glykoformer av plasminogen finns i ungefär lika stora mängder i humant blodplasma: typ 1, glykosylerad både vid Asn 289 och Thr 346 , och typ 2, glykosylerad endast vid Thr 346 [1] .

Det huvudsakliga organ som syntetiserar plasminogen är levern , men proteinproduktion noteras också i andra vävnader och organ, såsom binjurarna , njurarna , hjärnan , testiklarna , hjärtat , lungorna , livmodern , mjälten , tymus , matsmältningskanalen , [2] hornhinnan. . [3]

Bildningen av plasmin sker när plasminogen klyvs mellan aminosyrorna Arg-560 och Val-561. Denna process aktiveras av urokinas och vävnadsplasminogenaktivator . Dessa molekyler syntetiseras i kroppen som proenzymer. Det finns också "externa" aktivatorer av plasminbildning - streptokinas och stafylokinas som produceras av bakterier .

Klinisk betydelse

Det finns ett antal varianter och förvrängningar av PLG-genen som minskar proteinfunktionen och orsakar vad som vanligtvis kallas plasminogenbrist ( OMIM 217090 ) eller dysplasminogenemier.

Litteratur

Anteckningar

  1. John P. Greer . Wintrobe's Clinical Hematology, 12:e upplagan, 2008. Vol.1, sid. 574
  2. Plasminogen har en bred extrahepatisk distribution. Zhang L, Seiffert D, Fowler BJ, Jenkins GR, Thinnes TC, Loskutoff DJ, Parmer RJ, Miles LA. Tromb hemost. 2002 Mar;87(3):493-501. PMID 11916082
  3. Extrahepatisk syntes av plasminogen i den mänskliga hornhinnan uppregleras av interleukiner-1alfa och -1beta. Twining SS, Wilson PM, Ngamkitidechakul C. Biochem J. 1999 maj 1;339 (Pt 3):705-12. PMID 10215610

Länkar