Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom  är en autoimmun systemisk lesion av bindväven , manifesterad genom involvering av de yttre sekretionskörtlarna, främst saliv och tår , i den patologiska processen, och ett kroniskt progressivt förlopp. [3]

Namnet ges för att hedra den svenske ögonläkaren Henrik Sjögren (1899-1986), som först beskrev detta syndrom.

Nio av tio patienter med Sjögrens syndrom är kvinnor, oftare i klimakteriet, även om syndromet förekommer i alla åldrar hos både kvinnor och män. I USA uppskattas antalet patienter till cirka 4 000 000 personer, vilket gör denna sjukdom till den näst vanligaste bland autoimmuna reumatiska sjukdomar.

Sjögrens syndrom kan existera av sig självt (primärt), eller utvecklas många år efter uppkomsten av andra reumatiska sjukdomar, såsom reumatoid artrit , systemisk lupus erythematosus , systemisk sklerodermi , primär biliär cirros , etc. (sekundärt Sjögrens syndrom).

Etiologi

Detta syndrom hänvisar till autoimmuna sjukdomar.

Patogenes

Den autoimmuna processen leder till apoptos av de utsöndrande cellerna och epitelet i utsöndringskanalerna, vilket orsakar skador på körtelvävnaden [4] .

Sjögrens syndrom är associerat med förhöjda cerebrospinalvätskenivåer av IL-1RA , en interleukin-1 (IL-1)-antagonist. Detta tyder på att sjukdomen börjar med en ökning av aktiviteten hos IL-1- systemet , vilket kompenserande innebär en ökning av IL-1RA för att minska bindningen av IL-1 till receptorer. Å andra sidan kännetecknas Sjögrens syndrom av en minskning av nivån av IL-1 i saliv, vilket kan leda till inflammation i munslemhinnan och dess torrhet. [5] [6]

Klinisk bild

Ett utmärkande symptom på Sjögrens syndrom är generaliserad torrhet i slemhinnorna, oftast inklusive:

1. Xeroftalmi ("torra ögon", torra ögon). I det inledande skedet kanske patienter inte klagar. Med ytterligare progression av sjukdomen finns det en brännande känsla, smärta, "sand" i ögonen.
2. Xerostomi ("muntorrhet", muntorrhet). Det finns en minskning av salivutsöndringen på grund av skador på spottkörtlarna. Kronisk parotit, stomatit, karies utvecklas. Patienter klagar över svår torrhet i munhålan, "jamming" i mungiporna, svårigheter att tala och i de senare stadierna även en kränkning av att svälja mat ( dysfagi ).

Dessutom kan Sjögrens syndrom orsaka skador på:

1. hud - svår torrhet;
2. nasofarynx - bildandet av skorpor i näsan, utvecklingen av otit i nederlaget för Eustachian-röret, bihåleinflammation;
3. slidor - klåda, smärta;
4. andningsorganen - trakeobronkit;
5. matsmältningssystemet - atrofisk gastrit med sekretorisk insufficiens, hypokinetisk galldyskinesi, pankreatit;
6. njurar - glomerulonefrit;
7. blodkärl - Raynauds syndrom ;
8. perifera nervsystemet - polyneuropati, neurit i ansiktet, trigeminusnerven [7] .

Utvecklar ofta en uttalad nedgång i styrka , smärta i leder, muskler.

Patienter med sekundärt Sjögrens syndrom har symtom på en primär reumatisk sjukdom, såsom systemisk lupus erythematosus , reumatoid artrit eller systemisk sklerodermi .

Diagnostik

Diagnos av Sjögrens syndrom kompliceras av olika symtom, liksom deras likhet med symtom på andra sjukdomar. En kombination av vissa tester kan dock hjälpa till att ställa en diagnos:

1. ANA-profil (antinukleära antikroppar - antinukleära antikroppar ). Typiska markörer är SSA/Ro och SSB/La, av vilka SSB/La är mer specifik; SSA/Ro är ofta förknippat med andra autoimmuna tillstånd, men förekommer ofta hos patienter med Sjögrens syndrom. [8] [9]
2. Schirmers test . Bedömer produktionen av tårar: en remsa av filterpapper placeras bakom det nedre ögonlocket i fem minuter, sedan mäts längden på papperet fuktat med tårar. Mindre än 5 mm talar för Sjögrens syndrom. Man måste komma ihåg att funktionen att riva minskar med åldern, liksom med vissa andra störningar.
3. Sialometri.
   1. Normalt, när den stimuleras med askorbinsyra, utsöndras cirka 2,5-6,0 ml saliv på 5 minuter.
   2. Ostimulerad uppsamling av saliv. Patienten samlar saliv i ett provrör i 15 minuter. Ett resultat på mindre än 1,5 ml anses positivt.
4. Sialografi. Röntgenkontraststudie. Kontrasten injiceras i kanalen i örespyttkörteln, som mynnar i kinden framför munnen i nivå med halsen på den andra stora molaren i överkäken. Därefter tas en röntgen av detta område. Med Sjögrens syndrom avslöjas områden med kanalexpansion och förstörelse [10] .
5. Undersökning av ögat med spaltlampa (Grinchela-Sinchela lampa). Låter dig upptäcka torrhet på ögats yta.
6. Biopsi av mindre spottkörtlar. Infiltration av spottkörtlarna av lymfocyter påträffas.
7. Ultraljudsundersökning av spottkörtlarna. En enkel, icke-invasiv, säker diagnostisk metod. I parenkymet i körtlarna finns små - 2-6 mm - hypoechoiska områden, som är lymfocytisk infiltration. Ofta finns det stenar i körtlarnas kanaler.

Behandling

För närvarande finns det ingen specifik behandling som syftar till att återställa körtlarnas funktion. Istället ges symtomatisk och stödjande vård.

För behandling av xeroftalmi används konstgjorda tårar , preparat som i sin sammansättning innehåller den aktiva substansen, skyddet av hornhinneepitel, hypromellos. Vissa patienter tvingas använda skyddsglasögon för att öka den lokala luftfuktigheten. Utöver detta används ciklosporin , som undertrycker inflammation i tårkörtlarna.

För att bekämpa xerostomi finns läkemedel som stimulerar salivflödet tillgängliga, såsom pilokarpin . Det rekommenderas att dricka vatten till maten. Med svår torrhet i orofarynx används en plastsprayflaska med en 1% vattenlösning av glycerin.

Med Sjögrens syndrom ökar risken för karies , så noggrann tandvård är nödvändig.

Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel kan användas för att behandla muskuloskeletala symtom.

Patienter med svåra komplikationer kan ges kortikosteroider , immunsuppressiva läkemedel och ibland intravenösa immunglobuliner. Metotrexat , hydroxiklorokin ( plaquenil ) hjälper också.

Prognos

Sjögrens syndrom kan skada vitala organ med en övergång till ett stabilt tillstånd, gradvis progression eller, omvänt, en långvarig remission. Detta beteende är också karakteristiskt för andra autoimmuna sjukdomar. [elva]

Vissa patienter kan ha milda symtom på torra ögon och mun, medan andra utvecklar allvarliga komplikationer. Vissa patienter är helt hjälpta av symtomatisk behandling, andra måste ständigt kämpa med synnedsättning, ständigt obehag i ögonen, ofta återkommande infektioner i munhålan, svullnad av öronspottkörteln , svårigheter att tugga och svälja. Konstant förlust av styrka och ledvärk minskar allvarligt livskvaliteten.

Hos vissa patienter är njurarna involverade i den patologiska processen - glomerulonefrit, vilket leder till proteinuri , en kränkning av njurarnas koncentrationsförmåga och distal renal tubulär acidos .

Patienter med Sjögrens syndrom har en högre risk att utveckla non-Hodgkins lymfom jämfört med friska personer och personer med andra autoimmuna sjukdomar. [12] Cirka 5 % av patienterna utvecklar någon form av lymfom. [13]

Dessutom har det visat sig att barn till kvinnor med Sjögrens syndrom under graviditeten har en högre risk att utveckla neonatal lupus erythematosus med medfödd hjärtblockad . [fjorton]

Anteckningar

1. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ Sjögrens syndrom (torrt syndrom, 0322) . Hämtad 17 oktober 2010. Arkiverad från originalet 28 december 2010. (obestämd)
4. ↑ Sjögrens syndrom: apoptos av anti-SSA- och anti-SSB-antikroppar (otillgänglig länk) (2006). Arkiverad från originalet den 27 juli 2011. (obestämd) 
5. ↑ Harboe E, Tjensvoll AB, Vefring HK, Gøransson LG, Kvaløy JT, Omdal R. (2009). Trötthet vid primärt Sjögrens syndrom – en koppling till sjukdomsbeteende hos djur? Brain Behav Immun.23(8):1104-8. doi : 10.1016/j.bbi.2009.06.151 PMID 19560535
6. ↑ Perrier S, Coussedière C, Dubost JJ, Albuisson E, Sauvezie B. (1998) IL-1-receptorantagonist (IL-1RA) genpolymorfism vid Sjögrens syndrom och reumatoid artrit. Clin Immunol Immunopathol. 87(3):309-13>
7. ↑ Sjukdomar - Sjögrens sjukdom - RA "Hope" . Hämtad 17 juli 2012. Arkiverad från originalet 19 juli 2012. (obestämd)
8. ↑ Franceschini F., Cavazzana I. Anti-Ro/SSA och La/SSB antikroppar  (neopr.)  // Autoimmunitet. - 2005. - Februari ( vol. 38 , nr 1 ). - S. 55-63 . - doi : 10.1080/08916930400022954 . — PMID 15804706 .
9. ↑ V Goeb et al.  Klinisk betydelse av autoantikroppar som känner igen Sjögrens syndrom A (SSA), SSB, calpastatin och alfa-fodrin vid primärt Sjögrens syndrom  // Klinisk och experimentell immunologi : journal. - 2007. - Vol. 148 , nr. 2 . - s. 281-287 . - doi : 10.1111/j.1365-2249.2007.03337.x . — PMID 17286756 .
10. ↑ Kriterier för diagnos av Sjögrens sjukdom och syndrom . Hämtad 17 juli 2012. Arkiverad från originalet 19 juli 2012. (obestämd)
11. ↑ National Institute of Neurological Disorders And Sroke Sjögrens Syndrome Information Page> http://www.ninds.nih.gov/disorders/sjogrens/sjogrens.htm Arkiverad 27 juli 2012 på Wayback Machine
12. ↑ Voulgarelis M., Skopouli FN Kliniska, immunologiska och molekylära faktorer som förutsäger lymfomutveckling hos patienter med Sjögrens syndrom  (engelska)  // Clin Rev Allergy Immunol : journal. - 2007. - Vol. 32 , nr. 3 . - S. 265-274 . - doi : 10.1007/s12016-007-8001-x . — PMID 17992593 .
13. ↑  Tzioufas AG, Voulgarelis M. Uppdatering om Sjögrens syndrom autoimmun epitelit: från klassificering till ökade neoplasier  // Best Practice & Research: Clinical Rheumatology : journal. - 2007. - Vol. 21 , nr. 6 . - P. 989-1010 . - doi : 10.1016/j.berh.2007.09.001 . — PMID 18068857 .
14. ↑ Manthorpe R., Svensson A., Wirestrand LE Sen neonatal lupus erythematosus debut hos ett barn född av en mor med primärt Sjögrens syndrom  //  Annals of the Rheumatic Diseases : journal. - 2004. - November ( vol. 63 , nr 11 ). - P. 1496-1497 . - doi : 10.1136/ard.2003.014944 . — PMID 15479901 .

Ordböcker och uppslagsverk	Britannica (online)
I bibliografiska kataloger	NDL : 00571353