Korttarmssyndrom (SBS) är ett symtomatiskt komplex av kroniska störningar som utvecklas hos patienter som ett resultat av kirurgiskt avlägsnande av större delen av tunntarmen eller när tunntarmen är utestängd från processerna för matsmältning och absorption, med bildandet av interintestinala fistlar eller anastomos mellan de höga delarna av tunntarmen och tjocktarmen. . Som ett resultat av en kränkning av den fysiologiska processen för matsmältning utvecklas allvarliga kliniska symtom, manifesterad av en kränkning av matsmältningen ( maldigestion ), absorption ( malabsorption ), trofologisk insufficiens , och involvering av andra organ och system i den patologiska processen.
Det är svårt att bedöma förekomsten av korttarmssyndrom, eftersom dess manifestationer varierar avsevärt i svårighetsgrad och inte alla fall registreras av medicinsk statistik. Enligt vissa uppskattningar är förekomsten av allvarliga former i europeiska länder 1,8-2 per 1 miljon befolkning.
Bland de faktorer som bestämmer svårighetsgraden av patienters tillstånd särskiljs följande:
a) Partiell eller begränsad resektion , när längden på det avlägsnade området är mindre än 100 cm; b) omfattande resektion - mer än 100 cm borttagen; c) korttarm - längden på den bevarade delen av tunntarmen är mindre än 100 cm Vid partiell resektion av tunntarmen är sjukdomsförloppet subkliniskt. Omfattande resektion av tunntarmen kan leda till utveckling av allvarliga post-resektionsrubbningar. Den korta tarmen gör det omöjligt att existera utan konstant medicinsk korrigering av undernäring. Kräver parenteral nutrition , speciell enteral nutrition och frekventa kurer av slutenvård med långvarig eller kontinuerlig vätskebehandling .
a) Proximal , b) Distal . Allokera proximalt och distalt resektionssyndrom. Proximalt resektionssyndrom utvecklas när en del av den proximala tunntarmen avlägsnas . Även om de flesta näringsämnen absorberas i jejunum , är diarré och metabola störningar mindre allvarliga med denna typ av operation. I dessa fall övertas kompensatoriska funktioner av ileum . Distalt resektionssyndrom betyder resektion av den del av ileum där absorption av vitamin B12 och gallsyror sker . Om hos en frisk person 95% av gallsyrorna återabsorberas och endast 5% går förlorade i avföringen, ökar fekal förlust av gallsyror avsevärt under resektion av ileum. Gallsyror i tjocktarmen, som inte absorberas i tunntarmen, hämmar absorptionen och ökar utsöndringen av vatten och elektrolyter , vilket är orsaken till vattnig diarré. Distal resektion är mycket vanligare än proximal resektion.
Vid en distal större resektion är bevarande av ileocecalklaffen väsentligt . I det här fallet förlängs tiden för avancemang och kontakt mellan chymen och slemhinnan i den återstående delen av tunntarmen hos patienter . Gradvis utvecklas adaptiva mekanismer för att öka absorptionsförmågan hos de bevarade segmenten av tunntarmen. När man applicerar ileotransversell anastomos och stänger av ileocecalventilen accelereras transiteringen av tarminnehåll kraftigt, förhållanden skapas för bakteriell kontaminering av tunntarmen. En annan faktor som förvärrar sjukdomsförloppet med omfattande resektion av ileum och påläggande av ileotransversell anastomos är bevarandet av blindtarmen , vilket bildar en blind ficka, vilket också leder till bakteriell proliferation i tunntarmen. Under påverkan av tarmbakterier i de proximala delarna av tunntarmen, som ett resultat av ökade dekonjugeringsprocesser , bildas fria gallsyror som skadar slemhinnan. Samtidigt minskar koncentrationen av konjugerade gallsyror involverade i lipidabsorptionen . Skador på slemhinnan åtföljs av en minskning av dess enzymatiska aktivitet och en kränkning av absorptionen av alla näringsämnen. Resultatet är en ökning av osmolariteten i tarminnehållet på grund av ackumulering av oabsorberade näringsämnen .
Under sjukdomsförloppet kan tre perioder särskiljas: den första - den postoperativa perioden, som varar cirka 2 månader, kännetecknas av riklig vattendiarré med höga förluster av natrium , klorider , kalium , magnesium , bikarbonater , utveckling av svår metabolisk störningar, störningar av protein , vitaminmetabolism, vatten- och elektrolytbalans. Under den andra perioden, under det första året efter operationen, sker en gradvis anpassning av matsmältningskanalen: avföringen reduceras, de störda metaboliska processerna i kroppen återställs delvis. Symtom på vitaminbrist, anemi och undervikt kvarstår dock. Den tredje perioden kännetecknas av relativ stabilisering av staten. Under denna period kan komplikationer uppstå i form av bildandet av gall- och urinstenar, magsår . Anemi kvarstår ofta. Alla interkurrenta sjukdomar , stressiga situationer, koststörningar kan leda till en förvärring av diarré, utveckling av malabsorptionssyndrom.
Behandling och rehabilitering av patienter efter omfattande tarmresektioner är en svår uppgift. Målet med att behandla patienter med korttarmssyndrom är att tillgodose kroppens behov av vatten, elektrolyter och näringsämnen, samtidigt som man gynnar oral/ enteral näring framför parenteral näring när det är möjligt . Hantering av patienter av ett team av specialister hjälper till att förhindra den snabba utvecklingen av uttorkning, minska risken för komplikationer i samband med CI och artificiell näring (särskilt leverdysfunktion, septiska komplikationer) och förbättra patienternas livskvalitet. I de allvarligaste formerna (jejunostomi med ett segment av den bevarade delen av jejunum mindre än 50 cm) är det viktigt att tillhandahålla fullständig parenteral näring och rehydrering. Med ett relativt långt bevarat segment av tunntarmen och bevarandet av passagen genom tjocktarmen (tunntarms-anastomos) närmar sig kosten och vätskeintaget det naturliga.
I motsats till patienter med anastomos i tjocktarmen har jejunostomi markant förlust av vätska och elektrolyter , men inga problem förknippade med markant bakteriell fermentering i tjocktarmen . Vid behandling av patienter med jejunostomi är det nödvändigt att kontrollera volymen av tarminnehållet som separeras genom stomin per dag. En stor volym av flytningar kan indikera närvaron av okända infektionskomplikationer, partiell/övergående tarmobstruktion , aktiv enterit (till exempel clostridial). Korrigering av vatten- och elektrolytbrist. Förlusterna genom stomin ökar efter intag av vätska och mat, med varje liter flytning som innehåller ≈100 mmol natrium . Om längden på den återstående delen av jejunum är mer än 50 cm är förlusten av kalium relativt liten (≈15 mmol/l). Minskning av kalium kan observeras på grund av hyperaldosteronism - sekundärt till natriumförlust; hypokalemi kan också bero på hypomagnesemi , vilket leder till störningar av transportsystemen som kontrollerar kaliumutsöndringen . Vid hypokalemi finns risk för hjärtarytmier . Ett vanligt misstag är rekommendationen att inta stora volymer hypoton vätska för att korrigera vatten- och elektrolytmetabolismen; detta leder till en ökning av volymen av förluster genom stomin. Samma effekt observeras när du tar hypertona glukoslösningar, drycker med sötningsmedel, te, kaffe, alkohol, fruktjuicer. För patienter med jejunostomi är det optimalt att ta isotoniska rehydreringslösningar med en natriumkoncentration på ≈90 mmol/l (eftersom natriumkoncentrationen i flytningen från jejunostomi är ≈100 mmol/l). Sammansättningen av lösningar för rehydrering per 1 liter vanligt vatten som rekommenderas av WHO inkluderar: natriumklorid 60 mmol (3,5 g); natriumbikarbonat (eller citrat) 30 mmol (2,5 g respektive 2,9 g); glukos 110 mmol (20 g). Alternativ sammansättning: natriumklorid 120 mmol (7 g), glukos 44 mmol (8 g). Exempel på färdiga lösningar för oral rehydrering, i allmänhet, motsvarande den sammansättning som rekommenderas av WHO - Regidron , Oralit. Volymen hypoton vätska som tas oralt bör inte överstiga 500 ml/dag. Separat intag av fast och flytande föda rekommenderas (med ett intervall på minst en halvtimme). Med en stor volym av utsläpp från jejunostomi (mer än 2 liter) är det lämpligt att helt utesluta mat och vätskeintag i 2-3 dagar, vilket vanligtvis leder till en minskning av förlustvolymen. En isotonisk lösning administreras intravenöst i en volym av 2-4 l / dag. Mängden daglig urin bör vara minst 800 ml, och natriumkoncentrationen i urinen bör vara minst 20 mmol/l. För att upprätthålla en normal nivå av kalium i blodet är det av största vikt att korrigera balansen mellan natrium och magnesium. Med en urladdningsvolym på 1,5-2 l / dag. det rekommenderas att dricka en glukos-saltlösning, och när du tar en hypoton vätska, salta mat (cirka 7 g, ≈2/3 tesked bordssalt per dag). Med en gränsvolym av flytning (1-1,5 l / dag) kan det rekommenderas att dricka vanlig vätska i en volym på mindre än 1 liter och tillsätta salt till maten. Adekvat rehydrering för att förhindra utvecklingen av sekundär hyperaldosteronism är det viktigaste steget för att förebygga och korrigera hypomagnesemi. Magnesiumsalter absorberas dåligt från mag-tarmkanalen och kan förvärra diarré. Vid oral administrering ges företräde åt magnesiumoxid i gelatinkapslar på natten, då den långsammaste tarmtransiteringen noteras. För hög fetthalt i mat bör undvikas. Med otillräcklig kompensation för hypomagnesemi, tillsätt 1-a-hydroxikolekalciferol[ förtydliga ] i en gradvis ökande dos (0,25-9,0 mcg/dag). Om nödvändigt, utnämningen av magnesiumsulfat parenteralt, administreras det tillsammans med en lösning av natriumklorid. Korrigering av protein-energibrist vid jejunostomi innebär val av en diet som innehåller fetter i form av triglycerider, kolhydrater i form av polysackarider, vilket förhindrar en ökning av matens osmolaritet. Det är önskvärt att koncentrationen av natriumklorid i mat var 90-120 mmol / l. Utnämningen av en elementär kost (innehållande näringsämnen i en lätt assimilerad form - i form av aminosyror , oligopeptider , glukos, spårämnen, dextriner , vitaminer) har inga fördelar, tvärtom, det hjälper till att öka matens osmolaritet och innehåller lite natrium. Läkemedel som hämmar tarmens motilitet och sekretion . Med otillräcklig effektivitet av ovanstående åtgärder tillgriper de läkemedel som minskar utsläppsvolymen på grund av hämning av motilitet och / eller sekretion. Behandlingsprogrammet för diarré vid korttarmssyndrom och intestinala stomier inkluderar intestinala perifera opioidreceptoragonister ( loperamid , kodeinfosfat , difenoxylat ). Läkemedel av denna klass saktar ner passagen av innehåll genom tarmarna genom att hämma framdrivande och stimulerande segmentella sammandragningar. Följaktligen ökar graden av absorption av vatten och elektrolyter. Opioidreceptoragonister minskar också direkt utsöndring av vatten och elektrolyter och ökar ileocekal och analsfinktertonus .
Vid hantering av patienter med anastomos i liten kolon under de kommande 6 månaderna. efter operation, med tanke på tendensen till gastrisk hypersekretion, bör antisekretoriska medel förskrivas. När man äter genom munnen bör man ta hänsyn till att 50 % av energin eller mer kanske inte absorberas på grund av malabsorption, så matens energivärde bör ökas; visat matning på natten. Med otillräcklig effekt bör parenteral näring läggas till i flera veckor, månader. Inträdet av långkedjiga fettsyror i tjocktarmen provocerar en acceleration av transiteringen, en minskning av absorptionen av vatten och förvärrar därigenom diarré. Fettsyror hämmar aktiviteten hos bakterier som fermenterar kolhydrater och binder kalcium, zink och magnesium. Det senare bidrar till ökad diarré, absorption av oxalater och ökad risk för urolithiasis. När man väljer en diet bör man föredra inkludering av triglycerider med medelhög och kort kedjelängd som kan absorberas både i tunn- och tjocktarmen, till exempel produkter baserade på kokos- och palmoljor, Peptamen, Clinutren näringsblandningar. Kolhydrater i kosten för sådana patienter bör representeras huvudsakligen av polysackarider (i sammansättningen av kisslar, spannmål och soppor från bovete, havregryn, pärlkorn, hirs, majsgryn, potatismos, osötad och mager vaniljsås). Intag av stora mängder mono- och oligosackarider medför risk för mjölksyraacidos till följd av hyperproduktion av mjölksyra av tunntarmslaktobaciller och kolonmikroflora vid avförings-pH över 6,5. Med en bevarad kolon observeras sällan signifikanta störningar i vatten- och elektrolytbalansen. I händelse av en minskning av natriumhalten under dagen, rekommenderas att oralt ta en isotonisk glukos-saltlösning i en mängd som bestäms av graden av uttorkning (det vanliga fysiologiska behovet är cirka 30 ml / kg kroppsvikt) . I de flesta fall är underhållsbehandling med vitamin B12, selenpreparat nödvändig. Vissa patienter behöver kompensera för bristen på zink, essentiella fettsyror, fettlösliga vitaminer A, E, D, K. Diarré vid korttarmssyndrom är övervägande osmotisk och delvis hypersekretoriskt och hyperkinetisk, på grund av försämrad utsöndring av gastrointestinala hormoner. Med en minskning av mängden mat som konsumeras genom munnen, avtar diarrén, och i vissa fall kan tillfällig parenteral näring krävas . Principerna för medicinsk behandling av diarré liknar dem för jejunostomi: utnämning av loperamid i en dos på 2-8 mg en halvtimme före måltid, kodeinfosfat i en dos på 30-60 mg före måltid. Om 100 cm eller mer av den terminala ileum resekeras och malabsorption av gallsyror bidrar till utvecklingen av diarré, är det lämpligt att förskriva kolestyramin. Hos patienter med anastomos i liten kolon registrerades episoder av förvirring, vars orsaker kan vara en minskning av innehållet av magnesium (<0,2 mmol/l), tiaminbrist (Wernicke-Korsakoffs syndrom, vars huvudsakliga manifestationer är allvarliga minnesstörning, koordinationsstörningar i kombination med polyneuropati), laktacidos och hyperammonemi på grund av citrullinbrist. Behandlingen består i att korrigera magnesiumbrist, förskriva tiamin, en mellanprodukt av ureasyntescykeln - arginin och bredspektrumantibiotika; i vissa fall är tillfällig parenteral näring indikerad . Minskar risken för gallsten och urolithiasis. Frekvensen av bildandet av kalcium-bilirubin gallsten efter operationer på tarmen når 45%. Den troliga orsaken till kolelithiasis hos dessa patienter är en minskning av aktiviteten (frånvaron) av enterohepatisk cirkulation av bilirubin och gallstas i gallblåsan och gallgångarna. Prevention inkluderar företrädesvis enteral nutrition , administrering av kolecystokinin, administrering av ursodeoxicholsyra, undertryckande av bakteriell tarmväxt. Vissa kirurger föredrar profylaktisk kolecystektomi för tjocktarmsresektioner. Risken för bildning av oxalat-urinstenar och nefrokalcinos efter resektion av tunntarmen når 25 %. För att förhindra urolithiasis bör man förhindra utvecklingen av uttorkning, utesluta livsmedel rika på oxalater, berika kosten med medelkedjiga triglycerider och kalcium (näring enligt typ av diet nr 5).
Tack vare det toppmoderna näringsstödet uppnås nu långtidsöverlevnad för många patienter med SBS som tidigare inte överlevt. På grund av den höga kostnaden för total parenteral nutrition (mer än 50 000 USD per år), försämrad prestationsförmåga och social aktivitet samt behovet av återinläggning, används kirurgiska behandlingar för att öka intestinal absorption hos patienter med SBS. Tyvärr är ingen av dem tillräckligt säker och effektiv för att rekommenderas som rutinmetod. En av de mest lovande och berättigade metoderna för kirurgisk behandling är tunntarmstransplantation , som ger betydande svårigheter på grund av den höga förekomsten av septiska komplikationer och låg patientöverlevnad. Komplikationer orsakas av en tillfällig förlust av skyddsfunktionerna hos det utvecklade immunsystemet i den egna tarmslemhinnan och närvaron av en icke-steril miljö inuti den transplanterade tarmens lumen. Idag är tunntarmstransplantation förknippad med en överlevnadsgrad på 80 % av patienterna inom ett år, 50 % av patienterna inom 5 år, och i de flesta fall utan parenteral näring . Livskvaliteten är jämförbar med den för okomplicerad tarmobstruktion. Alternativa kirurgiska metoder har också föreslagits för att bromsa peristaltiken, i synnerhet reversion av det korta segmentet av tunntarmen, vars essens är att "vända" tarmsektionen, som börjar dra ihop sig i en retrograd riktning, men effektiviteten av denna teknik måste studeras.
Hos barn kan sjukdomen vara medfödd (manifesterad från de första dagarna av livet) eller förvärvad. Sjukdomen diagnostiseras ofta hos nyfödda som föddes för tidigt, med låg eller kritisk kroppsvikt. Massiv tarmresektion i barndomen är förknippad med ett antal andra orsaker:
Hos äldre barn är patologi oftare förknippad med volvulus och trauma. Det huvudsakliga symtomet på sjukdomen är allvarlig malabsorption. Till skillnad från vuxna kan tunntarmen hos spädbarn växa och återhämta sig mycket mer aktivt. Prognosen för pediatrisk patologi är mer gynnsam än för vuxna, särskilt om det inte finns några samtidiga sjukdomar. Huvudmålet med behandlingen är att uppnå fullständig adekvat enteral nutrition. För varje patient väljs individuell terapi, som syftar till att öka absorptionsintensiteten och stoppa patologiska tecken. Parenteral näring används för att säkerställa normal tillväxt och utveckling i terapeutiska och rehabiliterande syften. Beroende på ålder, patientens tillstånd, svårighetsgraden av sjukdomen, kan kirurgiskt ingrepp utföras för att bromsa tarmtransiteringen eller förlänga organet. [ett]
1) Baranskaya E.K., Shulpekova Yu.O. Principer för att hantera patienter med korttarmssyndrom / / Russian Medical Journal: en oberoende publikation för praktiserande läkare. - 2010. - Volym 18, N 13. - S. 789-794. 2) Krums L. M., Sabelnikova E. A. Short bowel syndrome: topical issues of pathogenes, clinic and treatment // Consilium medicum. 2002. Nr 2. S. 27-29. 3) Solomenseva T. A. Korttarmssyndrom: en gastroenterologs taktik // Akuta och brådskande tillstånd i utövandet av en läkare. - 2009. - Nr 5. - S. 50-55.