| Syringomyeli | |
|---|---|
| ICD-11 | 8D66 |
| ICD-10 | G 95,0 , Q 06,4 |
| ICD-9 | 336,0 742,53 |
| OMIM | 272480 |
| SjukdomarDB | 12769 |
| Medline Plus | 001398 |
| eMedicine | neuro/359 |
| Maska | D013595 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Syringomyelia (från annan grekisk σῦριγξ , släktet p. σῦριγγος - rör, tubulär hålighet och μυελός - benmärg, ryggmärg) är en kronisk progressiv sjukdom i ryggmärgen i ryggradens kaviteter bildas .
Typer av syringomyeli enligt Barnet (1973).
Royo Salvador (ROYO SALVADOR (1992)) - en spansk neurokirurg, föreslagen i sin doktorsavhandling [1] , som uteslutande ägnas åt syringomyelia, baserat på Barnets klassificering, en speciell skillnad mellan: Sekundär syringomyelia: dess etiopatogenes kan lätt fastställas trauma eller pga. till ett vaskulärt problem, på grund av infektion, som en konsekvens av arachnoidit, post-kirurgisk, meningosal, etc.) och Primär eller idiopatisk syringomyeli: härrörande från en okänd orsak.
T. Milhorat föreslog 2000 en klassificering av syringomyeli baserat på MRI-data och morfologiska studier.
Han identifierade 3 typer av lesioner: kommunicerande syringomyelia i centrala kanalen, icke-kommunicerande syringomyelia i centrala kanalen, icke-kommunicerande syringomyeli extrakanal. Enligt denna klassificering står kommunicerande syringomyeli för 10–15 % av alla fall. Det är vanligtvis förknippat med Chiari-anomali typ 2, hydrocephalus, Dandy-Walker-anomali. Icke-kommunicerande syringomyeli står för 75 % av alla fall och kombineras med typ 1 Chiari-anomali och basilärt intryck, samt olika orsaker till försämrad öppenhet av subaraknoidalutrymmena i nivå med ryggmärgskanalen (trauma och degenerativ stenos i livmoderhalsen ryggrad, tumörer etc.). Icke-kommunicerande extracanal syringomyelia (cirka 10% av fallen) är en konsekvens av trauma och cirkulationsstörningar i ryggmärgen med den primära bildningen av en cysta i området för skada på medulla och dess gradvisa spridning längs längden av ryggmärgen. ryggrad. Klassificeringen av T. Milhorat är bekväm genom att den förenar alla typer av cystisk transformation av ryggmärgen, inklusive den så kallade hydromyelia (icke-kommunicerande extracanal form), men patogenesen och morfologin hos cystorna som ingår i denna klassificering är annorlunda.
Förekomsten av syringomyeli i olika länder varierar kraftigt: i England - 8,4 per 100 000 befolkning, i Polen - 4,3, i USA - 3,3. I Indien, Japan, Kina och Brasilien är syringomyelia en ganska sällsynt sjukdom. På Rysslands territorium är sjukdomen ojämnt fördelad - från 0,3 till 7,3% av den totala neurologiska sjukligheten. Sjukdomen kan vara medfödd eller förvärvad (som ett resultat av ryggmärgsskada, tuberkulösa lesioner eller som en komplikation av spinalbedövning). Den medfödda formen av sjukdomen går ofta i familjer och drabbar främst män i åldrarna 25-40 år.
Ofta finns en spridning av den patologiska processen i medulla oblongata; sällsynt högre lokalisering av förändringar - i de nedre delarna av hjärnan. Den drabbade delen av ryggmärgen expanderas; i vissa fall leder expansionen av ryggmärgen till och med till partiell förstörelse av ryggradens ben. Inuti hålrummen finns cerebrospinalvätska, liknande sammansättning som normal.
Nyare [2] studier har visat att även om det finns störningar i cerebrospinalvätskan så kan de inte förklara uppkomsten av så betydande skador.
Dr Miguel B. Royo Salvador menar att idiopatisk syringomyelia bildas som ett resultat av celldöd i mitten av ryggmärgen på grund av bristande centrifugal blodtillförsel (ischemi) [3] på grund av spänningar i ryggmärgen. Denna onormala spänning beror på en anomali i filumterminalen.
Sjukdomens uppkomst är vanligtvis gradvis. Ibland provoceras manifestationen av de första symtomen av hosta, nysningar, fysisk aktivitet. De tidigaste manifestationerna inkluderar viktminskning, svaghet i de små musklerna i händerna och förlust av känslighet i den. I framtiden sprider sig kränkningen av känslighet till andra delar av kroppen. Först och främst finns det en förlust av smärta och temperaturkänslighet, sådana patienter kan orsaka djupa skärsår och brännskador på sig själva, utan att dra bort handen i tid eller utan att flytta bort från brandkällan. Till en början ignoreras sådana skador av patienter, som hushåll och vanliga, men den patologiska egenskapen hos huden blir uppenbar med utvecklingen av sjukdomen. Atypiska former av förlust av hudkänslighet är inte ovanliga - i form av "ränder", "fläckar", "krage" i ansiktet, halsen och buken. I det här fallet växlar hudområden med bristande känslighet med normala områden. Ett annat vanligt symptom är spontan smärta, som kan vara brännande, skarp eller skjutande. Ensidig smärta i ansiktet eller armen kan till och med vara de första manifestationerna av sjukdomen, varefter en kränkning av känslighet redan följer.
Med utvecklingen av sjukdomen uppträder rörelsestörningar - svaghet och en minskning av muskelvolymen. Minskad muskeltonus och svaghet uppträder i händerna och sprids sedan över hela armen. I framtiden finns det en viktminskning av musklerna i underarmen, axeln, bröstet. Tillsammans med rörelsestörningar finns det en störning av svettning - en minskning eller frånvaro av svett. Men en patologisk ökning av svettning är också möjlig, som uppstår spontant eller reflexmässigt när varm eller kryddig mat konsumeras. Det finns en förändring i strukturen i lederna och benen - deras atrofi och urlakning av kalcium - på grund av vilket benen blir spröda och benägna att frakturer och sprickor. I det här fallet är skador på ben och leder ofta smärtfria.
Den består i att skydda okänsliga områden på huden och tidig behandling av oavsiktliga skärsår och brännskador. Vid långvarig och ihållande smärta ordineras analgetika i kombination med antidepressiva eller antipsykotika. I vissa fall är kirurgisk behandling av ryggmärgen indikerad - dränering av patologiska hålrum, dissektion av fibrösa sladdar som komprimerar hjärnan. Kirurgisk intervention kan hjälpa till att eliminera smärta, gradvis återställa förlorad känslighet; fullständig återhämtning är dock sällsynt.
Den mest lämpliga behandlingen, eftersom den direkt tar itu med orsaken till idiopatisk syringomyeli, är kirurgiskt snitt av filum terminale [4] .
Dissektionen av detta ligament består av en liten öppning av korsbenet (coccyxområdet), där det inte finns någon risk att störa ryggradens mekanik, filumterminalen visualiseras och dissekeras med en mikrokirurgisk teknik. Denna behandling varar ungefär en timme, behovet av att stanna på sjukhuset är en dag.
Huvudpersonen i Herve Bazins roman Stig upp och gå lider av syringomyelia.
| Ryggmärgssjukdomar | |
|---|---|
| Inflammatorisk |
|
| Icke-inflammatorisk |
|