Demyeliniserande sjukdomar

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 28 november 2019; kontroller kräver 11 redigeringar .

Demyeliniserande sjukdomar
MRT -bild av multipel skleros
ICD-10	G 35 - G 37 , G 61,1
MKB-10-KM	G35.G37
ICD-9	340 - 341 , 357,0
Maska	D003711
Mediafiler på Wikimedia Commons

Demyeliniserande sjukdomar är alla sjukdomar i nervsystemet där myelinskidan hos neuroner är skadad . [1] Denna skada stör signaleringen längs de drabbade nerverna. Försämrad överledning leder i sin tur till försämringar i känsel, rörelse, kognition och andra funktioner, beroende på vilka nerver som påverkas.

Demyeliniserande sjukdomar kan orsakas av genetiska faktorer , infektionsämnen , autoimmuna reaktioner och andra okända faktorer. Organofosforförgiftning från kommersiella insekticider , såsom fårbad, herbicider och behandlingar för husdjursloppor, kan leda till nervdemyelinisering. [2] Kronisk användning av antipsykotika kan också orsaka demyelinisering. [3] Vitamin B 12 -brist kan också resultera i demyelinisering. [4] [5]

Demyeliniserande sjukdomar delas traditionellt in i två typer: demyeliniserande myelinoklastiska sjukdomar och demyeliniserande leukodystrofiska sjukdomar . I den första gruppen förstörs normalt och friskt myelin av ett toxin eller en autoimmun reaktion. I den andra gruppen är myelin onormalt och degenererar. [6] Den andra gruppen kallas dysmyeliniserande sjukdomar av Poser . [7]

Det finns bevis för att kroppens eget immunsystem är åtminstone delvis ansvarigt för utvecklingen av den mest kända demyeliniserande sjukdomen, multipel skleros . Förvärvade immunceller , kallade T-lymfocyter , är kända för att finnas i lesioner. Andra immunsystemceller som kallas makrofager (och möjligen mastceller ) bidrar också till skadan. [åtta]

Klassificering

Demyelinisering kan delas in i 2 typer [9] :

• myelinopati - förstörelsen av redan bildat myelin på grund av orsaker associerade med en biokemisk defekt i strukturen av myelin, vanligtvis genetiskt betingad (till exempel Canavans sjukdom );
• myelinoklasti - förstörelsen av normalt syntetiserat myelin under påverkan av olika influenser, både externa och interna (till exempel Binswangers sjukdom ).

Uppdelningen i dessa två grupper är mycket villkorad, eftersom de första kliniska manifestationerna av myelinopatier kan vara associerade med påverkan av olika externa faktorer, och myelinoklaster är mest sannolikt att utvecklas hos predisponerade individer [10] .

Dessutom kan demyeliniserande sjukdomar delas in i de som påverkar det centrala nervsystemet och de som skadar det perifera nervsystemet.

Störningar som påverkar CNS inkluderar:

• multipel skleros , Devics sjukdom , Balos koncentriska skleros , såväl som andra störningar som involverar immunsystemet som kallas inflammatoriska demyeliniserande sjukdomar;
• osmotiskt demyeliniseringssyndrom;
• myelopati, till exempel tabes dorsalis ;
• leukoencefalopati, såsom PML ;
• leukodystrofi , etc.

Demyeliniserande sjukdomar i det perifera nervsystemet inkluderar:

• Guillain-Barrés syndrom ;
• neural amyotrofi av Charcot-Marie-Tooth , etc.

Klinisk bild

Den kliniska bilden består av ökande neurologiska symtom. I de tidiga stadierna, när vissa nervfibrer redan är påverkade, kanske objektiva och subjektiva symtom inte uppträder. Detta beror på att friska celler kompenserar deras funktioner. För olika demyeliniserande sjukdomar kan symtomen variera avsevärt, och beror på lokaliseringen av de drabbade områdena i det centrala eller perifera nervsystemet. Vanliga symtom är: [11] [12]

Hemipares	Kloniska kramper
hypertermi	Koma
Yrsel	Optisk neurit
Huvudvärk	Störningar i koordination av rörelser
dysartri	obalans
Diplopi	Parastesi
Depression	Parapares
synskada	Enures

Diagnostik

Diagnos av demyeliniserande sjukdomar är svår, bör baseras på en omfattande analys av symtom, resultaten av kliniska studier:

• Magnetisk resonanstomografi är en mjukvävnadsavbildningsteknik baserad på fenomenet kärnmagnetisk resonans. Det låter dig identifiera inflammationshärdar, men är opålitligt, eftersom det utvärderar inflammation med ett indirekt tecken - en förändring i koncentrationen av protoner. Vilket kan orsakas av andra orsaker [13]
• Analys av framkallade potentialer registrerade med hjälp av elektroencefalografi eller andra metoder för elektrofysiologisk registrering. [13]
• Analys av cerebrospinalvätska - låter dig bedöma inflammation och immunologiska störningar baserat på närvaron av oligoklonala IgG-immunoglobuliner. Dessutom låter det dig identifiera infektionsskador i centrala nervsystemet. [13]
• MR-spektroskopi och NMR-spektroskopi för att identifiera specifika biomarkörer: CHI3L1 , CXCL13 , miR-223 MicroRNA, N-Acetylaspartate , NEFL och andra. [12]
• Elektromyografi - för diagnos av demyeliniserande sjukdomar i det perifera nervsystemet .

Sjukdomarna som ingår i denna grupp har sina egna uppsättningar av diagnostiska kriterier som möjliggör ytterligare differentiering och formulering av en specifik diagnos.

Djur

Demyeliniserande sjukdomar har hittats över hela världen hos olika djur. Dessa är möss, grisar, nötkreatur, hamstrar, råttor, får, siameser och ett antal hundraser (inklusive: Chow Chow, Springer Spaniel, Dalmatiner, Samojed, Golden Retriever, Berner Sennenhund, Weimaraner, Australian Silky Terrier och andra) [14] [15] . Denna sjukdom har även hittats hos nordliga pälssälar [16] .

Anteckningar

1. ↑ " demyeliniserande sjukdom " i Dorlands medicinska ordbok
2. ↑ Lotti M., Moretto A. Organofosfatinducerad fördröjd polyneuropati.  (neopr.)  // Toxicol Rev. - 2005. - T. 24 , nr 1 . - S. 37-49 . - doi : 10.2165/00139709-200524010-00003 . — PMID 16042503 .
3. ↑ Konopaske GT; Dorph-Petersen KA; Sweet RA et al. Effekt av kronisk antipsykotisk exponering på antalet astrocyter och oligodendrocyter hos makakapor  : [ eng. ] // Biol. Psykiatri : journal. - 2008. - V. 63, nr 8 (april). - S. 759-765. - doi : 10.1016/j.biopsych.2007.08.018 . — PMID 17945195 . — PMC 2386415 .
4. ↑ Agadi S., Quach MM, Haneef Z. Vitaminkänsliga epileptiska encefalopatier hos barn. : [ engelska ] ] // Epilepsi Res Treat : journal. - 2013. - T. 2013. - S. 510529. - doi : 10.1155/2013/510529 . — PMID 23984056 . — PMC 3745849 .
5. ↑ Yoganathan S., Varman M., Oommen SP, Thomas M. A Tale of Treatable Infantile Neuroregression and Diagnostic Dilemma with Glutaric Aciduria Type I. ] // Journal of Pediatric Neurosciences : tidskrift. - 2017. - T. 12, nr 4. - S. 356-359. - doi : 10.4103/jpn.JPN_35_17 . — PMID 29675077 . — PMC 5890558 .
6. ↑ Fernández O.; Fernandez VE; Guerrero M. Demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet  (engelska)  // Medicin : journal. - 2015. - Vol. 11 , nr. 77 . - P. 4601-4609 . - doi : 10.1016/j.med.2015.04.001 .
7. ↑ Poser CM Leukodystrophy and the Concept of Dysmyelination  //  JAMA :  journal. - 1961. - Vol. 4 , nr. 3 . - s. 323-332 . - doi : 10.1001/archneur.1961.00450090089013 .
8. ↑ Laetoli. Demyelinisering (januari 2008). Arkiverad från originalet den 28 juli 2012. (obestämd)
9. ↑ Handbok om formuleringen av den kliniska diagnosen av sjukdomar i nervsystemet / Ed. V. N. Shtok, O. S. Levina. - M . : LLC "Medical Information Agency", 2006. - S. 88–89. — 520 s. — ISBN 5-89481-316-6 .
10. ↑ Gusev E. I., Boyko A. N. Demyeliniserande sjukdomar i centrala nervsystemet // Consilium medicum. - 2002. - V. 2 , nr 2 .
11. ↑ S Kärlek. Demyeliniserande sjukdomar  // Journal of Clinical Pathology. — 2006-11. - T. 59 , nej. 11 . — S. 1151–1159 . — ISSN 0021-9746 . - doi : 10.1136/jcp.2005.031195 . Arkiverad från originalet den 22 april 2021.
12. ↑ 1 2 Sylvia Klineova, Fred D. Lublin. Kliniskt förlopp för multipel skleros  // Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine. — 2018-9. - T. 8 , nej. 9 . - ISSN 2157-1422 . - doi : 10.1101/cshperspect.a028928 .
13. ↑ 1 2 3 Mark S. Freedman. Multipel skleros och demyeliniserande sjukdomar . - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005. - Vol. 98. - S. 112. - 375 sid. - (Framsteg inom neurologi). - ISBN 978-0-7817-5170-4 , 0-7817-5170-5.
14. ↑ Merck Sharp & Dohme Corp. Merck Veterinary Manual - Demyeliniserande sjukdomar: Introduktion , Merck Veterinary Manual . Arkiverad från originalet den 19 december 2010. Hämtad 4 juni 2015.
15. ↑ Johnson R.T. DEMYELINERANDE SJUKDOMAR. I: Institute of Medicine (US) Forum on Microbial Threats; Knobler SL, O'Connor S, Lemon SM, et al., redaktörer. Den smittsamma etiologin av kroniska sjukdomar: Definiera relationen, förbättra forskningen och mildra effekterna: Sammanfattning av workshopen. Washington (DC): National Academies Press (US) , NCBI . Arkiverad från originalet den 20 mars 2022. Hämtad 4 juni 2015.
16. ↑ Ziggy Star har ett neurologiskt tillstånd . Marine Mammal Center. Åtkomst: 2015-06-04}. (ryska)

Länkar

• Multipel skleros - Informations- och utbildningsportal för Institute of the Human Brain RAS