Fosfofruktokinas

Fosfofruktokinas ( eng.  Phosphofructokinase , PFK ) är ett enzymkinas som ansvarar för fosforyleringen av fruktos-6-fosfat under glykolys .

Fosfofruktokinaser katalyserar överföringen av en fosfatgrupp från ATP till fruktos-6-fosfat, vilket är ett av nyckelelementen i glykolys [1] [2] .

Fosfofruktokinasbrist leder till typ VII glykogenos ( Tarui sjukdom ), en autosomal recessiv sjukdom vars symtom inkluderar illamående, kräkningar, muskelkramper och myoglobinuri med muskelansträngning [2] . För att bekämpa symtom måste patienterna reglera sin fysiska aktivitet [2] .

Förordning

Det finns två typer av fosfofruktokinaser:

Fosfofruktokinaser och deras motsvarande fosfataser spelar en viktig roll i processerna för glykolys och glukoneogenes .

Fosfofruktokinas-1 och fruktos-1,6-bisfosfatas är ömsesidigt reglerade - med överdriven bildning av ATP i cellen börjar ATP hämma fosfofruktokinas-1, vilket stimulerar glukoneogenesen [3] . När ATP-konsumtionen överstiger syntesen ökar koncentrationen av ADP och AMP , vilket tar bort hämningen av fosfofruktokinas-1 av adenosintrifosfat [3] ; hög koncentration av AMP leder också till hämning av fruktos-1,6-bisfosfatas, vilket stimulerar glykolys. Den allosteriska regulatorn av fosfofruktokinas-1 är citrat , vilket förstärker den hämmande effekten av ATP [3] . Dessutom är en viktig regulator fruktos-2,6-bisfosfat , som aktiverar fosfofruktokinas-1 och stimulerar glykolysen i levern, och även hämmar fruktos-1,6-bisfosfatas, vilket minskar dess affinitet för subtrat [3] .

Fosfofruktokinas-2 är ett bifunktionellt protein som har både kinas- och fosfatasaktivitet [3] . Förhållandet mellan dessa aktiviteter i levern regleras av glukagon och insulin : glukagon hämmar glykolysen och stimulerar glukoneogenesen, insulin har motsatt effekt [3] .

Anteckningar

1. ↑ Wegener G., Krause U. Olika sätt att aktivera fosfofruktokinas, ett nyckelregulatoriskt enzym för glykolys, i arbetande ryggradsdjursmuskler   // Biochem . soc. Trans. : journal. - 2002. - Vol. 30 , nej. 2 . - S. 264-270 . - doi : 10.1042/bst0300264 . — PMID 12023862 .
2. ↑ 1 2 3 Raben N., Exelbert R., Spiegel R., Sherman JB, Nakajima H., Plotz P., Heinisch J. Functional expression of human mutant phosphofructokinase in yeast: genetiske defekter hos franska kanadensiska och schweiziska patienter med fosfofruktokinas.  (engelska)  // Am. J. Hum. Genet. : journal. - 1995. - Vol. 56 , nr. 1 . - S. 131-141 . — PMID 7825568 .
3. ↑ 1 2 3 4 5 6 Nelson, Cox, 2014 , sid. 143-146.

Litteratur

• David L. Nelson, Michael M. Cox. Lehningers Fundamentals of Biochemistry. - Binom, 2014. - T. 2. - 633 sid. — ISBN 978-5-94774-366-1 .

Länkar

• MeSH Fosfofruktokinaser

Ordböcker och uppslagsverk	Britannica (online)