| Achalasia cardia | |
|---|---|
| ICD-11 | DA21.0 |
| ICD-10 | K22.0 _ |
| MKB-10-KM | K22.0 |
| ICD-9 | 530,0 |
| MKB-9-KM | 530,0 [1] |
| OMIM | 200400 |
| SjukdomarDB | 72 |
| Medline Plus | 000267 |
| eMedicine | radio/ 6med/16 |
| Maska | D004931 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Achalasia cardia är en kronisk neuromuskulär sjukdom som kännetecknas av frånvaro eller otillräcklig reflexavslappning av den nedre esofagussfinktern , som ett resultat av vilket det finns en intermittent kränkning av matstrupen , orsakad av en förträngning av dess sektion framför ingången till magsäcken. (kallad "cardia") och expansion av uppströmsområdena. Det kan utvecklas i alla åldrar.
Störningar av peristaltiken uttrycks i kaotiska kaotiska sammandragningar av de glatta musklerna i mitten och distala matstrupen. Deras amplitud kan minskas kraftigt eller omvänt ökas.
Prevalensen är 10 fall per 100 000 invånare, och incidensen är 1 per 100 000 befolkning. Idiopatisk akalasi uppträder med samma frekvens hos både män och kvinnor, oftast diagnostiserad mellan 25 och 60 år [2] .
Etiologin är fortfarande okänd. Tre hypoteser anses vara de viktigaste: genetiska, autoimmuna och smittsamma.
Genetisk: den vanligaste orsaken till achalasia cardia hos barn är en mutation i AAAS12q13-genen, vilket leder till utvecklingen av en autosomal recessiv sjukdom - Allgrove syndrom eller AAA syndrom, kännetecknat av utvecklingen av achalasia, alakrymi och Addisons sjukdom . Även achalasia of the cardia förekommer hos barn med Downs syndrom (ungefär 2%), Rosicky och Robin .
Autoimmun hypotes: enligt vissa data är risken för att utveckla autoimmuna sjukdomar 3,6 gånger högre hos patienter med achalasia av cardia än i den allmänna befolkningen. Dessutom finns cirkulerande autoantikroppar hos patienter med achalasia cardia, oftast antikroppar mot nikotinacetylkolinreceptorer, kalciumkanaler av P/Q- och N-typ , glutaminsyradekarboxylas (21%), skelettmuskler (26%), samt antikroppar, kända som anti-Hu (antineuronala autoantikroppar), vilket bekräftar denna hypotes.
Infektiös hypotes: i många år har Chagas sjukdom ansetts vara en av de etiologiska faktorerna i utvecklingen av achalasia av cardia. Den andra fasen av denna sjukdom består i penetration av trypanosomer i hjärtat och det muskulära lagret i matstrupen , där de ackumuleras. De intermuskulära plexusarna i matstrupen påverkas huvudsakligen, vilket därefter leder till degenerativa förändringar i dem och en kränkning av matstrupens motoriska funktion [2] .
Den kliniska bilden av achalasia cardia kännetecknas av en långsam men stadig utveckling av alla huvudsymptom på sjukdomen:
Detta är det tidigaste och mest konstanta symptomet på achalasia cardia. Men med denna sjukdom har dysfagi några viktiga egenskaper:
Dysfagi vid achalasia cardia uppstår när både fast och flytande föda konsumeras. I de flesta fall, med achalasia av cardia, ökar manifestationerna av esofageal dysfagi gradvis, även om denna process kan förlängas under ganska lång tid.
Detta är det passiva inträdet i munhålan av innehållet i matstrupen eller magsäcken , som är en slemvätska eller osmält mat som åts för några timmar sedan. Uppstötningar (uppstötningar) ökar vanligtvis efter att ha tagit en tillräckligt stor mängd föda, samt när bålen lutar framåt eller på natten när patienten intar en horisontell position ("våtkuddssyndrom").
Det utvecklas hos 60% av patienterna och är associerat antingen med ett betydande överflöde av den vidgade matstrupen med mat eller med spastiska sammandragningar av glatta muskler. Smärta kan vara lokaliserad bakom bröstbenet, i det interskapulära utrymmet och utstrålar ofta till nacke, underkäke etc.
Hos patienter med en uttalad kränkning av passagen av mat genom matstrupen (3-4 stadier av achalasia av cardia), upptäcks som regel en märkbar viktminskning, trots att många patienter har en ökad aptit. Oftast är viktminskning förknippad med en medveten begränsning av matintaget på grund av rädsla för bröstsmärtor och dysfagi efter att ha ätit.
Med utvecklingen av sjukdomen och en betydande förträngning av lumen i matstrupen (steg 4 achalasia av cardia), kan patienter uppleva symtom på den så kallade kongestiv esofagit : illamående , rapningar ruttet, ökad salivutsöndring, dålig andedräkt. Dessa symtom är förknippade med stagnation och nedbrytning av mat i matstrupen . Ibland utvecklar patienter med achalasia av cardia halsbränna på grund av den enzymatiska nedbrytningen av mat i själva matstrupen med bildandet av en stor mängd mjölksyra . Halsbränna med achalasia av cardia är inte associerad med förekomsten av gastroesofageal reflux (reflux av surt maginnehåll i matstrupens lumen), eftersom det med denna sjukdom finns en kraftig ökning av tonen i den nedre esofagusfinktern , vilket förhindrar förekomst av gastroesofageal reflux .
| Steg 1 (funktionell) | Det kännetecknas av en intermittent kränkning av passagen av mat genom matstrupen på grund av kortvariga kränkningar av avslappningen av den nedre esofagussfinktern under sväljning och en måttlig ökning av dess basala ton. Det finns ingen expansion av matstrupen. |
| 2 steg | Det kännetecknas av en stabil ökning av basaltonen i den nedre esofagusfinktern , en betydande kränkning av dess avslappning under sväljning och en måttlig expansion av matstrupen ovanför platsen för konstant funktionell spasm i den nedre esofagusfinktern . |
| 3 steg | Det finns cicatricial förändringar i den distala delen av matstrupen , som åtföljs av en skarp organisk förträngning (stenos) och en betydande (minst 2 gånger) expansion av de överliggande sektionerna. |
| 4 steg | Det finns en uttalad cicatricial förträngning av matstrupen i kombination med dess expansion, S-formade deformiteter och utveckling av komplikationer - esofagit och paraesofagit. |
På grund av liknande symtom kan akalasi feldiagnostiseras som till exempel gastroesofageal refluxsjukdom ( GERD ), diafragmabråck och till och med psykosomatiska störningar.
Följande studier används för att diagnostisera akalasi:
Patienter med achalasia cardia måste följa en diet: kryddig, sur mat bör uteslutas, mat ska vara varm och tas långsamt, tugga ordentligt. Fem måltider om dagen i små portioner anses vara optimala. Efter att ha ätit, för att utesluta uppstötningar, är det förbjudet att ta en horisontell position, det rekommenderas inte heller att sova i en strikt horisontell position, eftersom mat kan dröja kvar i matstrupen under lång tid , under sömnen slappnar den övre matstrupssfinktern, vilket kan leda till uppstötningar och aspiration av luftvägarna [2] .
Konservativ behandlingFör konservativ behandling används två grupper av läkemedel: kalciumkanalblockerare och nitrater , som minskar trycket i den nedre esofagusfinktern med i genomsnitt 47-63%. På grund av det faktum att det med konservativ behandling är ganska sällsynt att stoppa symtomen på akalasi, och läkemedel har biverkningar, såsom huvudvärk , arteriell hypotoni och yrsel , används konservativ terapi om det är omöjligt att använda alternativa behandlingsmetoder eller när förbereda patienter för pneumokardiodilatation eller kirurgisk behandling [2] .
Men i de europeiska kliniska riktlinjerna för achalasia utvecklade av experter från UEG ( United European Gastroenterology ), ESNM (European Society of Neurogastroenterology & Motility), ESGAR (European Society of Gastrointestinal and Abdominal Radiology) och EAES (European Association for Endoscopic Surgery och andra interventionstekniker) och publicerades 2020, rekommenderas inte användningen av kalciumkanalblockerare och nitrater, såväl som fosfodiesterashämmare [3] [4] .
PneumokardiodilatationDet är tillrådligt att påbörja behandling med icke-kirurgiska metoder, vars huvudsakliga är stegvis ballongpneumatisk dilatation (PD) under fluoroskopisk kontroll. Effektiviteten av PD varierar från 60 till 85 %, vilket minskar i proportion till antalet behandlingskurer. Hos 30-40 % av patienterna uppstår ett återfall av kliniska symtom, och därför krävs ombehandling. Proceduren består i att expandera det avsmalnande området av matstrups-magövergången med hjälp av en kardiodilaterare, vilket minskar trycket i den nedre matstrupssfinktern och förbättrar passagen av mat [2] .
Kirurgisk behandlingDet huvudsakliga kirurgiska ingreppet är esofagokardiomyotomi med ofullständig fundoplikation för att förhindra reflux. Enligt långsiktiga resultat är den överlägsen i effektivitet jämfört med PD, men på grund av behovet av anestesi och på grund av vävnadstrauma används den endast när PD är ineffektiv eller omöjlig [2] .
En ny teknik för endoskopisk kirurgi, den så kallade POEM (Peroral Endoscopic Myotomy – oral endoscopic myotomy), genomgår för närvarande kliniska prövningar. Operationen utförs genom munnen. Slemhinnan i matstrupen dissekeras genom gastroskopet. Därefter utförs en dissektion av muskelmembranet i området för stenos. De initiala resultaten av operationen är gynnsamma [5] .
Akalasi av cardia anses vara en precancerös sjukdom, eftersom cancer utvecklas hos 3–8 % av patienterna med kardiospasm och achalasia av cardia, och sannolikheten för att dess förekomst ökar med sjukdomens varaktighet, inte bara i cardia, men även i den förändrade matstrupen. I detta avseende är snabb upptäckt och behandling av patienter nödvändig. Remission efter pneumatisk dilatation inom 5–10 år är i genomsnitt 75–90 % [2] .