| Hemifacial spasm | |
|---|---|
| Axial MRI. Konflikt mellan ett artärt kärl och den högra ansiktsnerven. Klinisk bild: högersidig hemifacial spasm. | |
| ICD-10 | G 51.3 (klonisk hemifacial spasm) |
| OMIM | 141405 |
| SjukdomarDB | 33934 |
| Maska | D019569 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Hemifacial spasm (facial hemispasm, facial hemispasm ) är en sjukdom som visar sig som smärtfria ofrivilliga ensidiga toniska eller kloniska sammandragningar av ansiktsmusklerna som innerveras av den ipsilaterala ansiktsnerven[ okänd term ] . [1] [2]
År 1875 beskrev F. Schultze kliniken för unilateral spasm i ansiktet, vars orsak var ett aneurysm i vänster vertebrala artär [3] .
En detaljerad beskrivning av den kliniska bilden av HPS tillhör den franske neurologen E.Brissaud [4] . Redan på 1800-talet betraktades HPS av forskare som en separat nosologisk enhet och stack ut från gruppen av andra ansiktshyperkineser . Under de senaste 100 åren sedan publiceringen av de klassiska beskrivningarna av HPS har etiologin för denna sjukdom identifierats och effektiva behandlingsmetoder har utvecklats. Följande faktum förtjänar emellertid uppmärksamhet: 2004, E. Tan et al. visade en videoinspelning av en patient som lider av HPS för 203 familjeläkare - endast 9,4 % av dem kunde ställa en korrekt diagnos och 46,3 % av läkarna kunde välja rätt taktik för vidare behandling av denna patient [5] . Primärvårdsläkare är dåligt informerade om denna sjukdom, kan inte ordinera adekvat behandling och hänvisar patienten till lämplig specialist.
Hemifacial spasm har en karakteristisk klinisk bild, diagnosen baseras på en grundlig neurologisk undersökning av patienten, enligt N. Goldsteins träffande uttryck: "I spelet bridge finns ett gammalt uttryck "det är bättre att titta på motståndarens kort en gång än att göra två smarta drag"; i neurologi, som och spela bridge, är en titt på onormala rörelser i ansiktet eller lemmar mycket mer användbar än långa beskrivningar av dem " [6] .
I klassiska fall börjar en attack av hemifacial spasm med sällsynta sammandragningar av ögats cirkulära muskel, sedan, gradvis fortskridande, påverkar en attack av spasm hela ansiktshalvan, frekvensen av muskelkontraktion ökar och når en sådan utsträckning att patienten kan inte se ögat på den drabbade sidan (typisk hemifacial spasm). Vid atypisk och sekundär hemifacial spasm börjar attacken med en sammandragning av kindmusklerna, sedan sprider sig spasmen upp i ansiktet [7] . Spasmattacker uppstår spontant och kan kvarstå även under sömnen, provocerade av överansträngning, stress, ångest.
År 1905 beskrev den franske neurologen J.Babinski paradoxal synkinesis av ansiktsmusklerna i hemifacial spasm: "På sidan av spasmen m. orbicularis oculi drar ihop sig, ögat sluter sig, vid denna tidpunkt den inre delen av m. frontalis på sidan av lesionen reduceras också, vilket leder till en förhöjning av ögonbrynet under stängningen av palpebralfissuren" [8] . J.Devoize kallade detta symptom för "det andra Babinskis tecken" ("ett annat Babinskis tecken" för att skilja det från Babinskis symptom i lesioner i pyramidkanalen), vissa författare anser att det är patognomoniskt för HPS [9] . Den beskrivna synkinesen är karakteristisk för hemispasm, och förekommer inte med andra ansiktshyperkinesier, till exempel med blefarospasm [10] . Efter en lång tid efter sjukdomsdebut kan patienter utveckla måttlig pares av ansiktsmusklerna på sidan av lesionen. Svaghet i ansiktsmusklerna upptäcks objektivt när man testar ögonlockens muskler i 47 % av fallen och i 77 % vid bedömning av styrkan hos andra muskler i ansiktet [11] . Bilateral hemispasm är extremt sällsynt, frekvensen av förekomsten i kliniska serier av observationer är 0,6-5%.
..... En åklagare med mycket svarta tjocka ögonbryn och ett något blinkande vänsteröga ... en man dock en allvarlig och tystlåten ... med sin evigt orörliga fysionomi, tjocka ögonbryn och ett blinkande öga.
Nikolai Gogol , Döda själar (1852)Utredaren Porfiry Petrovich led av hemispasm i F. M. Dostojevskijs roman Brott och straff .
Kitanos lärare ( Takeshi Kitano ) från filmen Battle Royale (2000) lider också av ansiktshemispasm. Intressant nog lider skådespelaren Takeshi Kitano inte av primär, utan post-paralytisk hemifacial spasm: i mitten av 90-talet drabbades han av en allvarlig ansiktsnervskada till följd av en bilolycka. [12]
Enligt Minnesota Epidemiological Survey 1960-1984. prevalensen för denna sjukdom var 7,4 per 100 000 manlig befolkning och 14,5 per 100 000 kvinnlig befolkning. Den genomsnittliga årliga ökningen av incidensen, standardiserad efter åldern på den vita befolkningen i USA för 1970, är 0,74 per 100 000 män och 0,81 för kvinnor. Ökningstakten i incidens och prevalens av sjukdomen var högst i åldersgruppen från 40 till 79 år [13] . I Oslo, Norge, är förekomsten av HPS 9,8 per 100 000 invånare [14] .
Trots det faktum att den kliniska bilden av hemifacial spasm beskrevs i slutet av 1800-talet, förblev orsaken till denna sjukdom ett mysterium för forskare i många år. 1947 föreslog de amerikanska forskarna E. Camblell och C. Keedy, och sedan E. Lain och P. Nyrac (1948) från Frankrike att orsaken till hemifacial spasm är kompression av ansiktsnerven av ektatiska kärl i hjärnans bas. Och 1962 bekräftade de amerikanska forskarna WJGardner och GASava denna gissning under kirurgisk revision av den bakre kraniala fossa hos patienter med spasm.
Teori om mikrovaskulär kranial nervkompression
Prioriteten för att utveckla och popularisera teorin om mikrovaskulär kompression som orsak till neurovaskulära kompressionssyndrom i kranialnerverna ( trigeminusneuralgi , hemifacial spasm, glossopharyngeal neuralgi , spastisk torticollis ) tillhör den amerikanske neurokirurgen PJ Jannetta .
Teorin om mikrovaskulär kompression är baserad på konceptet om en neurovaskulär konflikt, det vill säga en konflikt mellan kranialnervens rot vid den punkt där den kommer in/ut från hjärnstammen och det intilliggande kärlet.
Den huvudsakliga etiopatogenetiska faktorn i utvecklingen av syndrom av mikrovaskulär kompression av kranialnerverna är den mekaniska effekten av ett pulserande kärl på nervstammen, följt av spridningen av patologiska impulser och utvecklingen av paroxysmal funktionell aktivitet hos motsvarande kranialnerv (paroxysmal ansiktssmärta - när den utsätts för trigeminusnerven, paroxysmer av ansiktsmuskelkontraktion - när den utsätts för ansiktsnerven). Enligt litteraturdata som erhållits från stora serier av observationer finns det oftast en konflikt mellan nerven och artärkärlet (anterior inferior cerebellar artär, posterior inferior cerebellar artär, vertebral artär, basilar artär), sällan finns det en konflikt av nerv med venkärlet [15] . Med utvecklingen av neuroimagingmetoder började införandet av kirurgisk mikroskopi i utbredd praxis och, som ett resultat, förbättringen av tekniken för kirurgiska ingrepp, kompression av ansiktsnerven av ektatiska kärl att betraktas som den främsta orsaken till hemifacial spasm, och begreppet neurovaskulär konflikt i uppkomsten av mikrovaskulära kompressionssyndrom började få ett ökande antal anhängare [16] , [17] , [18] , [19] . Enligt postulaten av P. Jannetta sker nervkompression i zonen för ingång / utgång av nervroten (REZ - rotutgång / ingångszon). I rotutgångszonen passerar det tunnare centrala glialmyelinet in i det tjocka, perifera "Schwann-myelinet", denna anatomiska egenskap beskrevs först av H. Obersteiner och E. Redlich 1894 (Obersteiner-Redlich-zonen). Kontakten av kärl med utgångszonen av den vestibulära nervroten leder till uppkomsten av klagomål om yrsel i den kliniska bilden, och när kärlen kommer i kontakt med utgångszonen för den cochlea nervroten uppträder klagomål om hörselnedsättning och tinnitus. . Kombinerad kompression av rötterna till V- och VII-nerverna är möjlig, i vilket fall hemispasm kommer att åtföljas av ansiktssmärta (en kombination av trigeminusneuralgi och hemifacial spasm).
Således, beroende på etiologin, kan hemifacial spasm delas in i
Uppdelningen i primär och sekundär är nu allmänt accepterad i litteraturen. Användningen av termen "idiopatisk hemifacial spasm" är felaktig, eftersom orsaken till spasmen har fastställts. För närvarande gör teorin om mikrovaskulär kompression det möjligt att förklara de kliniska och neurofysiologiska egenskaperna hos hemifacial spasm. Baserat på detta koncept har den mest effektiva metoden för behandling av ansiktshemispasm, mikrovaskulär dekompressionskirurgi, utvecklats. Detta faktum, som inget annat, vittnar till förmån för den teori som utvecklats av P. Jannetta. Utan tvekan kräver det vidareutveckling och kompletteringar. Vissa studier visar på sambandet mellan hypertoni och hemifacial spasm. Arteriell hypertoni anses vara en riskfaktor för uppkomsten av hemispasm, eftersom hypertoni bidrar till progressionen av aterosklerotiska vaskulära förändringar, vilket i sin tur leder till deras ektasi och patologiska slingrande, vilket predisponerar för utvecklingen av vaskulär kompression. I sin tur kan kompression av ventrolateral medulla oblongata av ektatiska kärl leda till arteriell hypertoni [20] . Det finns fortfarande ingen klarhet i denna fråga, och ett orsakssamband har inte slutgiltigt fastställts. Utvecklingen av neuroavbildningsmetoder, främst magnetisk resonanstomografi (MRT), gjorde det möjligt att få ytterligare bevis till förmån för teorin om neurovaskulär konflikt, eftersom direkt visualisering av nervroten och dess komprimerande kärl blev möjlig. Magnetisk resonanstomografi och högupplöst magnetisk resonansangiografi är ganska känsliga metoder för att upptäcka neurovaskulär konflikt. [21]
Orsaker till sekundär (symptomatisk) hemifacial spasm
Ibland orsakas ansiktshemispasm av volymetriska formationer av cerebellopontinvinkeln (tumörer, vaskulära missbildningar, aneurysm). [22] , [23] , [24] I en studie innehållande en analys av resultaten av behandling av 1642 fall av hemifacial spasm uppgick patienter med symtomatisk hemispasm på grund av tumörer i cerebellopontinvinkeln till 0,4%. [25] Massorna förändrar det neurovaskulära förhållandet, vilket leder till förskjutning av kärlen och deras kontakt med nervrötterna, eller har en direkt sammanpressande effekt på ansiktsnerven. [26] , en liknande mekanism ligger till grund för utvecklingen av symptomatisk trigeminusneuralgi i tumörer i cerebellopontinvinkeln [27] .
Orsakerna till hemispasm kan också vara multipel skleros , lakunär infarkt i området kring bron, inflammatoriska sjukdomar i mellanörat och missbildningar av skallbenen (till exempel med Pagetts sjukdom). Litteraturen beskriver sällsynta fall av ansiktshemispasm med komprimering av den extrakraniella delen av ansiktsnerven - med skador i underkäken, tumörer i parotis spottkörteln, hemangiom i tinningbenet.
Orsaken till primär hemifacial spasm anses vara en neurovaskulär konflikt, men de patologiska processer som uppstår i ansiktsnerven på grund av kompression är inte helt klara. Det finns för närvarande två huvudhypoteser. "Central", som förklarar symtomen med förändringar (hyperexcitabilitet) i kärnan i ansiktsnerven, och "perifer", som förklarar symtomen på hemispasm som ett resultat av skada på myelinskidan och efaptisk överföring av nervimpulsen mellan olika nervfibrer.
V. Nielsen lade 1984 fram teorin om efaptisk överföring: som ett resultat av nervkompression och dess efterföljande demyelinisering bildas "falska" synapser, längs vilka ektopisk aktivitet kan utlösas på grund av mekanisk irritation i intilliggande nervfibrer. V. Nielsen visade att denna mekanism ligger till grund för det elektrofysiologiska fenomenet, det så kallade onormala muskelsvaret vid hemifacial spasm. Detta fenomen försvinner efter dekompression av ansiktsnerven med mikrovaskulär dekompression.
A. Moller och P. Jannetta tror att de huvudsakliga patologiska processerna inträffar i kärnan i ansiktsnerven som svar på perifera stimuli (vaskulär kompression). K.Digre och J.Corbett lägger fram en alternativ hypotes: som ett resultat av kompression sker avvikande regenerering i ansiktsnerven, vilket leder till omarrangemang av axonala fibrer.
Diagnosen baseras på analys av den kliniska bilden och en noggrann neurologisk undersökning, men några ytterligare metoder kan hjälpa till att ställa en diagnos.
Neuroimaging metoder
På 70-80-talet. Röntgendiagnostiksmetoder, såsom datortomografi och magnetisk resonanstomografi (CT och MRI), ansågs vara hjälpmedel och tjänade huvudsakligen till att utesluta organisk patologi (tumörer, vaskulära missbildningar, aneurysm), som kunde orsaka sekundär hemispasm, eller för att identifiera komprimering kärl med stor diameter (till exempel en ektatisk vertebral artär).
På 90-talet. Med tillkomsten av högfälts-, högupplösta MR-tomografier och den efterföljande utvecklingen av speciell programvara (3D-rekonstruktionsprogram) har metodens möjligheter utökats avsevärt. Möjligheten för icke-invasiv visualisering av neurovaskulär konflikt har dykt upp.
Flera studier har visat att MR och högupplöst MR-angiografi är ganska känsliga metoder för att upptäcka neurovaskulär konflikt. [21] , [28]
Nagaseki et al. (1998) visade i sitt arbete att detektion av kärl med liten diameter (AICA och PICA) är möjlig hos 75,9 % och kärl med stor diameter (vertebral artär) hos 100 %, falsknegativa resultat var 0 %. Författarna betonar att MRTs diagnostiska förmåga beror på korrekt projektion (sned sagittal MRI) och korrekt vald pulssekvens [29] .
M.Samii (2002) menar dock att, trots att MRT i vissa fall hjälper till att visualisera neurovaskulär konflikt, så betyder inte dess frånvaro enligt MRT att det i själva verket inte finns någon konflikt (falsknegativt resultat). Hos en serie på 143 patienter med hemifacial spasm visade MRT ingen deformation eller kontakt av kärlet med ansiktsnerven hos 23,4 %, men konflikten upptäcktes intraoperativt, dessutom hade dessa patienter kombinerad kompression av nerven på flera punkter av kärl av liten diameter, som inte kunde visualiseras med MRT.
I det nuvarande utvecklingsstadiet gör MRT i de flesta fall det möjligt att identifiera orsaken till hemifacial spasm (tumör, aneurysm, vaskulär missbildning i cerebellopontinvinkeln, demyeliniseringsfokus, lakunär infarktfokus) och visualisera den neurovaskulära konflikten, dvs. skilja sekundär och primär spasm.
Att bygga modeller av neurovaskulära relationer i området för cerebellopontinvinkeln med hjälp av tredimensionell rekonstruktion är användbart i preoperativ planering. Intraoperativ interaktiv 3D-rekonstruktiv MR-angiografi under mikrovaskulär dekompression är också möjlig.
Metoder för neurofysiologi
Hemifacial spasm kännetecknas av ett annat elektroneurofysiologiskt fenomen: under elektrisk stimulering av en av ansiktsnervens grenar, musklerna i ansiktet, innerverade av andra grenar av ansiktsnerven, drar ihop sig, till exempel under stimulering av den temporala grenen, sammandragningar av m. mentalis. Detta fenomen kallas fenomenet onormal muskelrespons (onormal muskelrespons) eller fenomenet lateral expansion (lateral spridning). Man tror att denna effekt beror på korsöverföring av antidromisk aktivitet som är ett resultat av mikrotraumatisering av nerven under neurovaskulär konflikt.
Många forskare har använt detta fenomen inte bara för diagnos, utan också för intraoperativ övervakning under mikrovaskulär dekompression.
Sjukdomar och syndrom med vilka det är nödvändigt att utföra en differentialdiagnos:
1. Essentiell blefarospasm 2. Ansiktsmyokymi ( pseudofascikulationer) 3. Tic (psykogen ansiktsspasm) 4. Fokala kortikala anfall som påverkar ansiktsmusklerna. 5. Avvikande regenerering av nervfibrer efter skada eller Bells pares ( postparalytisk hemispasm ) 6. Försenad (sen) dyskinesi (som en komplikation på grund av användning av antipsykotika).
Denna lista inkluderar också Meiges syndrom (en kombination av blefarospasm och oromandibulär dystoni), hemimasticatorisk spasm.
Konservativ terapi
För behandling används läkemedel från olika farmakologiska grupper. Karbamazepin , klonazepam , gabapentin , levetirace, baklofen , däremot studerades effekten av läkemedlen i små prover av patienter, det fanns inga placebokontrollerade studier så långtidseffekten av läkemedelsbehandling är tveksam.
Ett konstant intag av mediciner i ganska höga doser krävs, alla dessa läkemedel har en uttalad lugnande bieffekt, som inte kan annat än påverka patienternas livskvalitet.
Botulinumtoxin ( botulinumtoxin )
Botulinumtoxin typ A har visat sig i behandlingen . Studien av effektiviteten av detta läkemedel utfördes med hänsyn till principerna för evidensbaserad medicin - studien av effekten av botulinumtoxin utfördes på stora prover av patienter ( upp till 2000) med en dubbelblind placebokontrollerad studie. Läkemedlet administreras subkutant eller intramuskulärt i de drabbade musklerna. Särskilt attraktivt är användningen av botulinumtoxin i de tidiga stadierna av sjukdomen.
Injektioner måste dock utföras i genomsnitt var 3-4 månader, kostnaden för läkemedlet är ganska hög, dessutom kräver det strikt efterlevnad av lagringsregler. Effektiviteten av behandlingen (signifikant regression av symtom) är 70-75% enligt olika författare. Följande komplikationer beskrivs - ptos , keratit, diplopi, epiphora (retention lacrimation), salivutsöndring, skelning (strabismus), komplikationsfrekvensen är 2-14%.
Före eran av mikrovaskulär dekompression var spasmbehandling vanligtvis begränsad till allvarliga eller måttliga trauman på den perifera delen av ansiktsnerven eller en del av nerven i regionen av den pontocerebellära vinkeln. Hel eller partiell förstörelse av den perifera delen av ansiktsnerven eller dess grenar utfördes kirurgiskt eller genom injektion av glycerol eller etanol, istället för spasm utvecklades pares av ansiktsnerven. Efter 3-6 månader inträffade vanligtvis ett återfall av spasm på grund av nervregenerering. Myektomi utfördes också - ensidig resektion av m. orbicularis oculi och m. corrugator supericiliaris.
För närvarande används extrakraniella destruktiva procedurer praktiskt taget inte på grund av deras låga effektivitet och har endast historisk betydelse.
Med hänsyn till sin erfarenhet av behandling av trigeminusneuralgi, föreslog P. Jannetta att kärlkompression i nervutgångszonen, där perifert myelin passerar in i den centrala, spelar en avgörande roll för utvecklingen av hemispasm. Han utvecklade och populariserade i detalj operationen av mikrovaskulär dekompression vid neurovaskulära syndrom. Han utförde sin första dekompression för hemifacial spasm i februari 1966. 1970 publicerades den första artikeln av P. Jannetta om mikrovaskulär dekompression vid behandling av hemifacial spasm.
Operationen består i att placera ett skydd (Teflon används vanligtvis) mellan det motstridiga kärlet och nerven, vilket eliminerar den patologiska impulskedjan. 1999 publicerades arbetet av M.McLaughlin, PJ Jannetta et al., där mer än 30 års erfarenhet av att utföra mikrovaskulär dekompression vid neurovaskulära syndrom sammanfattades och resultaten av 4 400 operationer analyserades. [15] .
Under de senaste åren har många vetenskapliga centra samlat på sig tillräckligt med material om mikrovaskulär dekompression vid ansiktshemispasm, och ett antal studier har publicerats som tyder på att mikrovaskulär dekompression av ansiktsnerven är en effektiv behandling av primär ansiktsspasmer orsakad av neurovaskulär konflikt. Effektiviteten av operationen är, enligt olika författare, från 86 till 93%.