Non-Hodgkins lymfom

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 1 september 2016; verifiering kräver 31 redigeringar .
Non-Hodgkins lymfom (NHL)

Mikrofotografi av mantelcellslymfom , en typ av non-Hodgkins lymfom. Distal ileum. Hematoxylin-eosinfärgning.
ICD-11 XH50P3
ICD-10 C 82 - C 85
ICD-9 200 , 202
MKB-9-KM 202,80 [1]
ICD-O 9591/3
OMIM 605027
SjukdomarDB 9065
Medline Plus 000581
eMedicine med/1363  ped/1343
Maska D008228
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Non-Hodgkins lymfom , eller NHL ( engelska  Non-Hodgkins lymfom, NHL)  är ett vanligt samlingsnamn för en kliniskt, morfologiskt , immunfenotypiskt och cytogenetiskt mycket skiftande grupp av lymfom , inklusive alla lymfom, förutom "Hodgkins lymfom" ( lymfom ).

Varianter av NHL varierar avsevärt i deras kliniska förlopp, från indolent (långsamt växande) till mycket aggressiva former. Lymfom är maligna tumörer som härrör från lymfocyter . Lymfom, inklusive NHL, behandlas idag med någon kombination av kemoterapi , immunterapi (i synnerhet användningen av interferon , monoklonala antikroppar ), strålbehandling och hematopoetisk stamcellstransplantation .

I den moderna WHO-klassificeringen av lymfom, som antogs 2008, har den nu förlegade oppositionen av "Hodgkins lymfom" och "icke-Hodgkins lymfom" i stort sett övergivits. Istället grupperade WHO-klassificeringen mer än 80 olika former av lymfom i fyra huvudgrupper. [2] Som jämförelse, den tidigare klassificeringen av lymfom, som antogs 1982 av Lymphoma Research Group och som nu anses föråldrad, men som fortfarande användes för att möjliggöra statistisk jämförelse med tidigare decennier, erkände och särskiljde endast 16 subtyper av non-Hodgkins lymfom.

Den kumulativa (median) femårsöverlevnaden för alla typer av NHL i USA är idag 69 %. [3] Men i själva verket är femårsöverlevnaden väldigt olika i olika typer av NHL, olika stadier av sjukdomen i samma form av NHL, såväl som i olika prognosgrupper (bestäms av närvaron av kliniska och biologiska riskfaktorer: en specifik morfologisk subtyp, immunfenotyp, specifika cytogenetiska abnormiteter, tumörproliferativt index) inom samma form av NHL.

Orsaker till lymfom

Olika former av lymfom har olika orsaker. För vissa former har vissa samband med olika etiopatogenetiska faktorer (inte nödvändigtvis den direkta orsaken till utvecklingen av lymfom i varje specifikt fall) fastställts.

Smittsamma ämnen

Exponering för cancerframkallande ämnen och mutagener

Vissa kemiska cancerframkallande ämnen och mutagener bidrar till utvecklingen av lymfom , i synnerhet, såsom polyklorerade bifenyler (PCB) [7] [8] [9] , difenylhydantoin (fenytoin), dioxin och vissa herbicider för fenoxi.

Dessutom underlättas utvecklingen av lymfom genom användning av cytostatiska kemoterapiläkemedel , särskilt alkylerande läkemedel , exponering för joniserande strålning , inklusive medicinsk strålbehandling .

Immunsuppression

Utvecklingen av lymfom, såväl som andra typer av maligna neoplasmer, underlättas av användningen av immunsuppressiva medel , särskilt glukokortikoider , ciklosporin .

Genetiska sjukdomar

Genetiska sjukdomar som Klinefelters syndrom, Chediak-Higashi syndrom, ataxi-telangiektasi syndrom predisponerar för utveckling av lymfom.

Autoimmuna sjukdomar

Autoimmuna sjukdomar som Sjögrens syndrom, trofiska sår, reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus skapar också en predisposition för utveckling av lymfom . [tio]

Epidemiologi

Antalet fall av non-Hodgkins lymfom i världen har ökat under de senaste decennierna. År 2010 var det alltså 210 000 dödsfall från alla former av NHL i världen, jämfört med 143 000 dödsfall från NHL 1990 . [elva]

Historisk information

Lymfogranulomatosis (LGM, LGR), eller Hodgkins sjukdom, Hodgkins lymfom ( engelsk  Hodgkins lymfom (HL) eller engelska  Hodgkins sjukdom ) isolerades först och beskrevs som en separat form av lymfom av Thomas Hodgkin 1832 och uppkallades därför efter honom. [12] Hodgkins lymfom var historiskt den första separat klassificerade och karakteriserade formen av lymfom. Andra former av lymfom isolerades och beskrevs senare. I detta avseende blev det nödvändigt att klassificera dem. Och eftersom Hodgkins lymfom visade sig vara mycket känsligare för joniserande strålning än andra former av lymfom, och hade en gynnsammare prognos jämfört med andra lymfom med den enda behandling som fanns tillgänglig vid den tiden - strålbehandling , isolering och klassificering av Hodgkins lymfom separat från andra typer av lymfom hade viktig klinisk betydelse för onkologer och deras patienter. Samma situation - en mer gynnsam prognos jämfört med andra typer av lymfom - fortsatte att inträffa med uppkomsten av de första kemoterapiläkemedlen  - till exempel användes mustine (substans) under lång tid i MOPP-regimen vid behandling av Hodgkins sjukdom . Detta förklarar varför lymfomforskarnas entusiasm till en början nästan helt fokuserades på Hodgkins lymfom (lymfogranulomatosis). Den första allmänt accepterade klassificeringen av Hodgkins lymfom föreslogs 1963 av Robert J. Luke .

Medan expertkonsensus snabbt nåddes om klassificeringen av Hodgkins lymfom , förblev en stor grupp av mycket olika typer av lymfom, som var motståndare till Hodgkins lymfom och informellt kallade "icke-Hodgkins lymfom", oklassificerade. Den första allmänt accepterade klassificeringen av non-Hodgkins lymfom var Rappaport-klassificeringen, föreslog av Henry Rappaport i den första upplagan 1956 och reviderad av honom 1966 . Baserat på utvecklingen och förbättringen av Rappaports klassificering publicerade arbetsgruppen för studier av lymfom en ny klassificering av lymfom 1982 . Den introducerade officiellt termen "non-Hodgkins lymfom" och definierade tre stora grupper av non-Hodgkins lymfom i enlighet med graderingen av deras kliniska aggressivitet (hastigheten av cellreproduktion och, följaktligen, hastigheten för sjukdomens progression).

Men enligt denna klassificering består NHL-gruppen av 16 helt olika subtyper av "non-Hodgkins lymfom" som faktiskt har lite gemensamt med varandra, både kliniskt och biologiskt. De grupperas i tre stora grupper efter deras aggressivitetsgrad, men i varje undergrupp finns det tumörer som har en helt annan biologisk natur, olika patogenes och olika prognos, och som kräver olika tillvägagångssätt för behandling. Men klassificeringen av NHL efter graden av aggressivitet är praktiskt praktiskt. I mindre aggressiva former av NHL är långtidsöverlevnad utan behandling möjlig, endast vid dynamisk observation, medan i mer aggressiva former av lymfom kan frånvaron av aktiv behandling snabbt leda till döden. Därför, utan ytterligare klargörande av diagnosen, har namnet på sjukdomen "non-Hodgkins lymfom" noll informationsinnehåll för både patienter och läkare.

Modern användning av termen

Trots alla svårigheter och begränsningar fortsätter 1982 års klassificering av arbetsgruppen för lymfom, och följaktligen den breda diagnostiska kategorin och termen NHL ("non-Hodgkins lymfom") att användas för insamling och bearbetning av statistik av många stora byråer för studier av maligna tumörer, cancer och lymfom. Så i synnerhet fortsätter termen NHL att användas i deras statistik av IARC, Canadian Society for Research on Cancer och American National Institute for Research on Cancer.

Non-Hodgkins lymfom och HIV

Sedan 1987 har American Centers for Disease Control and Prevention (CDC) inkluderat vissa typer av non-Hodgkins lymfom i listan över AIDS-associerade tumörer (det vill säga tumörer som är karakteristiska för AIDS och som enligt definitionen av begreppet AIDS , är ett symptom på förekomsten av AIDS hos en patient och inte bara bär på HIV-infektion). [13] Man tror att immunsuppression som observerats vid AIDS, snarare än HIV-infektion i sig, spelar en roll i patogenesen av AIDS-associerade lymfom. Det finns faktiskt en tydlig korrelation mellan graden av immunsuppression (antal CD4+ T-celler och CD4+/CD8+-kvot) och risken att utveckla AIDS-associerade former av NHL. Dessutom är det möjligt att andra retrovirus, såsom humant T-cellsleukemivirus (HTLV), sprids med samma mekanismer, både på cellulär och populationsepidemiologisk nivå, som HIV-infektion. Detta ökar både frekvensen av fall av samtidig infektion och reproduktionshastigheten för båda typerna av retrovirus om de båda kommer in i samma organism. [14] Det naturliga förloppet av HIV-infektion har förändrats avsevärt, och frekvensen och hastigheten av övergången från HIV till kliniskt uppenbar AIDS har minskat avsevärt de senaste åren på grund av tillkomsten av högaktiv antiretroviral terapi (HAART). Som ett resultat av detta har förekomsten av NHL hos HIV-smittade patienter minskat avsevärt de senaste åren. [6]

Behandling

Se även

Länkar

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ WHO-klassificering av tumörer i hematopoietiska och lymfoida vävnader  / Swerdlow, Steven H; Campo, Elias; Harris, Nancy Lee; Jaffe, Elaine S.; Pileri, Stefano A.; Stein, Harold; Thiele, Jurgan; Vardiman, James W. - Oxford University Press , 2008. - ISBN 978-92-832-2431-0 .
  3. ↑ SEER Stat Fact Sheets: Non-Hodgkin Lymphoma . NCI . Tillträdesdatum: 18 juni 2014. Arkiverad från originalet 6 juli 2014.
  4. ↑ Maeda E., Akahane M., Kiryu S., Kato N., Yoshikawa T., Hayashi N., Aoki S., Minami M., Uozaki H., Fukayama M., Ohtomo K. Spectrum of Epstein-Barr virus -relaterade sjukdomar: A pictorial review  (engelska)  // Japanese Journal of Radiology : journal. - 2009. - Vol. 27 , nr. 1 . - S. 4-19 . - doi : 10.1007/s11604-008-0291-2 . — PMID 19373526 .
  5. ↑ Peveling-Oberhag J., Arcaini L., Hansmann ML, Zeuzem S. Hepatit C-associerade B-cell non-Hodgkin lymfom. Epidemiologi, molekylär signatur och klinisk hantering  (engelska)  // Journal of Hepatology : journal. - 2013. - Vol. 59 , nr. 1 . - S. 169-177 . - doi : 10.1016/j.jhep.2013.03.018 . — PMID 23542089 .
  6. ↑ 1 2 Pinzone MR, Fiorica F., Di Rosa M., Malaguarnera G., Malaguarnera L., Cacopardo B., Zanghì G., Nunnari G. Icke-AIDS-definierande cancer bland HIV-infekterade personer  (engelska)  / / European Review for Medical and Pharmacological Sciences : journal. - 2012. - Oktober ( vol. 16 , nr 10 ). - P. 1377-1388 . — PMID 23104654 .
  7. ↑ Kramer S., Hikel SM, Adams K., Hinds D., Moon K. Nuvarande status för epidemiologiska bevis som länkar polyklorerade bifenyler och non-Hodgkin-lymfom, och rollen av immun  dysregulation //  Miljöhälsoperspektiv : journal. - 2012. - Vol. 120 , nr. 8 . - P. 1067-1075 . - doi : 10.1289/ehp.1104652 . — PMID 22552995 .
  8. ↑ Zani C., Toninelli G., Filisetti B., Donato F. Polychlorinated biphenyls and cancer: an epidemiological assessment  //  J Environ Sci Health C Environ Carcinog Ecotoxicol Rev : journal. - 2013. - Vol. 31 , nr. 2 . - S. 99-144 . - doi : 10.1080/10590501.2013.782174 . — PMID 23672403 .
  9. ↑ Lauby-Secretan B., Loomis D., Grosse Y., El Ghissassi F., Bouvard V., Benbrahim-Tallaa L., Guha N., Baan R., Mattock H., Straif K. Carcinogenicity of polychlorinated biphenyls and polybromerade bifenyler  (engelska)  // The Lancet  : journal. — Elsevier , 2013. — Vol. 14 , nr. 4 . - s. 287-288 . - doi : 10.1016/s1470-2045(13)70104-9 . — PMID 23499544 .
  10. ↑ Arnold S Freedman och Lee M Nadler. Kapitel 130: Non-Hodgkins lymfom // Holland-Frei Cancer Medicine  (neopr.) / Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR, Bast RC Jr, Gansler TS, Holland JF, Frei E III. — 5:a. - Hamilton, Ont: BC Decker, 2000. - ISBN 1-55009-113-1 .
  11. ↑ Lozano R., Naghavi M., Foreman K., Lim S., Shibuya K., Aboyans V., Abraham J., Adair T., Aggarwal R., Ahn SY, et al. Global och regional dödlighet från 235 dödsorsaker för 20 åldersgrupper under 1990 och 2010: en systematisk analys för Global Burden of Disease Study 2010  //  The Lancet  : journal. - Elsevier , 2012. - 15 december ( vol. 380 , nr 9859 ). - P. 2095-2128 . - doi : 10.1016/S0140-6736(12)61728-0 . — PMID 23245604 .
  12. ↑ Stone, MJ Thomas Hodgkin: medicinsk odödlig och kompromisslös idealist  // Proceedings (  Baylor University. Medical Center): journal. - 2005. - Oktober ( vol. 18 , nr 4 ). - s. 368-375 . — PMID 16252028 .
  13. ↑ Revidering av CDC-övervakningsfallsdefinitionen för förvärvat immunbristsyndrom. statsråd och territoriella epidemiologer; AIDS Program, Center for Infectious Diseases  (engelska)  // Morbidity and Mortality Weekly Report  : journal. - 1987. - Vol. 36 , nr. Smidig 1 . - P. 1S-15S . — PMID 3039334 .
  14. ↑ Lee, Belinda; Bower, Mark; Newsom-Davis, Thomas; Nelson, Mark. HIV-relaterat lymfom  (neopr.)  // HIV-terapi. - 2010. - V. 4 , nr 6 . - S. 649 . - doi : 10.2217/hiv.10.54 .
  Gå till Wikidata-objektet  Ordböcker och uppslagsverk
I bibliografiska kataloger