| Periventrikulär leukomalaci | |
|---|---|
| ICD-10 | P 91,2 |
| MKB-10-KM | P91.2 |
| ICD-9 | 779,7 |
| MKB-9-KM | 779,7 [1] [2] och 742,8 [2] |
| ICD-O | rіst-@mіs raіtpuTmovtabatf |
| OMIM | MTHU037926 |
| SjukdomarDB | 9868 |
| Medline Plus | 007232 |
| eMedicine | ped/1773 |
| Maska | D007969 |
Periventrikulär leukomalaci (PVL) är en form av skada på den vita substansen i hjärnhalvorna hos barn, upptäckt av morfologer , en av orsakerna till cerebral pares . PVL kännetecknas av uppkomsten av foci av nekros , huvudsakligen koagulation , i de periventrikulära områdena av den vita substansen i hjärnhalvorna hos nyfödda (sällan hos dödfödda). [3] Det hänvisar till en form av den så kallade "hypoxisk-ischemisk encefalopati ".
Den första mikroskopiska beskrivningen av fokus på PVL tillhör JM Parrot (1873) [4] . R. Virkhov [5] endast makroskopiskt beskrev gulaktiga foci i de periventrikulära zonerna i hjärnans laterala ventriklar hos döda nyfödda födda till mödrar med syfilis och smittkoppor, vilket hänvisar dem till medfödd hjärninflammation . Det finns ingen tillräcklig anledning att tillskriva dessa foci till PVL. Lesionen har beskrivits under olika namn (" encefalodystrofi ", " ischemisk nekros ", " periventrikulär infarkt ", " koagulativ nekros ", " leukomalaci ", "mjukning av hjärnan", " periventrikulär vit substansinfarkt ", "nekros av vit substans". "," diffus symmetrisk periventrikulär leukoencefalopati "), och oftare av tyska forskare, men termen "periventrikulär leukomalacia" som introducerades 1962 av BA Banker och JC Larroche [6] har fått världsomspännande distribution . Termen är inte tillräckligt tydlig, eftersom PVL inte orsakar uppmjukning, utan tätare foci av koagulationsnekros jämfört med de omgivande områdena i hjärnan . Den första artikeln i Sovjetunionen och Ryssland som ägnas åt PVL skrevs av V. V. Vlasyuk et al. (1981), som föreslog att man skulle använda termen "periventrikulär leukomalaci".
De mest kompletta studierna av PVL i världen på det största sektionsmaterialet utfördes av V. V. Vlasyuk (1981) (frekvens, etiopatogenes , topografi , grad av skada på olika delar av hjärnan, stadier av utveckling av foci, neurohistologi , rollen av mikroglia , elektronmikroskopi , etc.), som för första gången avslöjade en hög frekvens av skador på visuell strålning och bevisade att PVL är en ihållande process, att nya nekroshärdar kan ansluta sig till gamla nekroshärdar, att PVL-härdar kan vara vid olika utvecklingsstadier. [7] [8]
Enligt den morfologiska essensen är PVL småfokala, huvudsakligen koagulativa periventrikulära infarkter i hjärnans vita substans , oftare bilaterala och relativt symmetriska. I PVL är foci av nekros lokaliserade i den periventrikulära zonen, men i närvaro av många foci (svåra lesioner) kan några av dem spridas till de centrala delarna av hjärnans vita substans. Med den högsta frekvensen förekommer PVL-härdar i den periventrikulära vita substansen i de initiala sektionerna av de bakre hornen i hjärnans laterala ventriklar (visuell strålning påverkas) och de centrala sektionerna av ventriklarna i nivå med syntuberklerna (den kortiko-spinalkanalen påverkas ). I morfogenesprocessen går foci genom tre stadier: 1) utvecklingen av nekros, 2) resorption och 3) bildandet av ett glialärr eller cysta . Cystor förekommer med stora och sammanflytande foci av PVL, med blandad nekros (kolliquation i mitten och koagulationskanten längs periferin). Runt härdarna bestäms vanligtvis en zon av andra lesioner av hjärnans vita substans - döden av prooligodendrocyter, spridningen av mikrogliocyter och mastastrocyter , ödem, blödningar , död av kapillärer , etc. (den så kallade " diffus komponent" av PVL). Men diffusa lesioner utan nekros är inte PVL. Om 15 främre sektioner av hjärnan görs indikerar upptäckten av PVL-härdar i sektionerna 1–4 en mild grad av PVL, i sektionerna 5–8 en måttlig grad av PVL och i sektionerna 9–13 en allvarlig grad av PVL (2).
Frekvensen av PVL, enligt olika författare, varierar från 4,8 % till 88 %, men ofta bland en viss grupp barn eller enligt neurosonografiska studier, vilket inte är helt objektivt. På icke-selektivt snittmaterial är frekvensen av PVL 12,6%, oftare hos pojkar, och beroende på födelsevikt: 1001-1500 g - 13,3%, 1501-2000 g - 21,5%, 2001-2500 g - 31,6%, 2501-3000 g - 14,8%, mer än 3000 g - 3,5%. Hos för tidigt födda barn i 1:a och 2:a graden förekommer det oftast. Hos dem som dog den första dagen efter födseln uppträder PVL med en frekvens på 1,8 % och hos dem som dog på 6:e-8:e dagarna - 59,2 %. I gruppen av de födda med cefalisk presentation är frekvensen av PVL 19,6%, sätespresentation - 17,4%, med kejsarsnitt - 35,6%. [9]
Etiologiskt sett är PVL en hypoxisk- ischemisk lesion av hjärnans vita substans associerad med arteriell hypotoni , apné efter födseln, återupplivning , infektioner etc. Prematuritet bidrar till PVL , och i liten grad (1-2:a). Patogenetiska faktorer: hypoxi , acidos , hypokapni , toxiner , etc. Foci av nekros (hjärtattacker) förekommer i gränszonen mellan de ventrikulofugala och ventrikulopetala artärgrenarna [10] , lokaliserade i den periventrikulära vita substansen i hjärnan.
Denna nosologi kännetecknas av två huvudegenskaper :
1. lokalisering i de periventrikulära zonerna av den vita substansen i hjärnhalvorna 2. Foci har karaktären av övervägande koagulativ nekros.Runt foci av PVL kan andra lesioner, den så kallade "diffusa komponenten", bestämmas.
Tidpunkten för uppkomsten av PVL är huvudsakligen de första dagarna efter födseln, ibland ante- och intranatalt.
Mycket för tidigt födda barn är mer benägna att utveckla andra vita substanslesioner än PVL, såsom diffus leukomalaci och multicystisk encefalomalaci . På grund av bristen på kunskap om nya lesioner har de ofta felaktigt tillskrivits PVL.
PVL måste skiljas från följande huvudsakliga lesioner av den vita substansen i hjärnhalvorna:
I SL är foci av nekros lokaliserade i den subkortikala regionen och kan i vissa allvarliga fall spridas till de centrala delarna av hjärnhalvorna . I DFL är foci av nekros lokaliserade diffust i alla delar av den vita substansen i hjärnan, och fångar de periventrikulära, subkortikala och centrala regionerna i hjärnhalvorna; nekros är kollikvativ, leder till cystbildning och förekommer oftast hos mycket för tidigt födda barn. Med TG finns ingen fullständig nekros av hjärnan och cystor bildas inte. PHI uppträder med trombos i systemet av inre cerebrala vener eller är en komplikation av intraventrikulära blödningar. Pseudocyster har inget med hjärnnekros att göra och är med största sannolikhet missbildningar. Patogenesen för alla dessa lesioner är olika.
För närvarande finns det en överdiagnos av PVL på grund av överskattning av neuroimagingdata och underskattning av andra lesioner i hjärnans vita substans.