| Plagiocefali | |
|---|---|
| Skaldeformiteter: nedre högra - synostotisk occipital plagiocefali, nedre mitten - synostotisk frontal plagiocefali | |
| ICD-11 | LB70,00 |
| ICD-10 | Q 67,3 |
| ICD-9 | 754,0 |
| SjukdomarDB | 29858 |
| eMedicine | ämneslista |
| Maska | D059041 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Plagiocephaly ( lat. plagiocephalia från andra grekiska πλάγιος "sned" och κεφαλή "huvud") är en beskrivande term som betyder asymmetrin hos människoskallen eller dess krökta sneda form, oberoende av orsakerna ( etiologi ) [1] . En liknande form av skallen utvecklas med ensidig för tidig förbening av skallens koronala sutur, deformation av fosterhuvudet på grund av dess kompression i livmodern (utan förbening av suturen), deformation av spädbarnets huvud på grund av dess påtvingade position under sömn eller med existerande neuromuskulär dysfunktion. I detta avseende används termen "plagiocephaly" av många författare för att beskriva den asymmetriska formen på skallen av olika etiologier [1] .
Synostotisk (synostotisk) plagiocefali orsakas av för tidig förbening av en del av suturerna i skallen [2] - lambdoid (occipital plagiocefali) eller koronal (frontal plagiocefali). Plagiocefali som inte åtföljs av förbening av suturen (till exempel när fosterhuvudet kläms i livmodern) kallas icke -synostotisk eller deformativ [3] .
Synostotisk frontal plagiocefali (hemikoronär synostos) utvecklas på grund av för tidig synostos (ossifiering) av en av halvorna av den koronala suturen av skallen. Frekvensen av patologi är 0,4-1 fall per 1000 nyfödda. Utåt består manifestationen i utjämning av skallens konturer på ena sidan med kompenserande utbuktning och förskjutning av benen på den andra sidan. Sådan patologisk tillväxt av skallen orsakar en grov deformation av hela skallen som helhet. Hos patienter finns en utjämning av pannan på sidan av synostosen och en kompensatorisk utbuktning av benen i fronto-parietalområdet på motsatt sida. I det här fallet blir skallbenet tunnare, diploe (svampig substans av benen i kranialvalvet) och frontal sinus på sidan av lesionen saknas. Som ett resultat av för tidig sammansmältning av hälften av den koronala suturen bildas en enda benplatta, bestående av frontal- och parietalbenen , som har en begränsad tillväxtpotential. Längs omkretsen av alla suturer observeras asymmetrisk kompensatorisk tillväxt av benen i basen och kalvariet. Förutom hälften av koronalsuturen sker även en för tidig sammansmältning av fronto-etmoid och fronto-sphenoid suturerna på samma sida, vilket orsakar skada på motsvarande halva av skallbasen. Skallens ögonhåla blir liten i storlek, medan ögongloben inte har benskydd från den övre laterala sidan, vilket leder till exorbitism. En "jesters ögonhåla" bildas - ett patognomoniskt tecken som uppstår på grund av otillräcklig nedstigning av den stora vingen av sphenoidbenet. För tidig förbening av till och med hälften av koronalsuturen leder alltid till utvecklingen av en total skalldeformitet [1] .
Deformationell frontal plagiocephaly utvecklas som ett resultat av kompression (kompression) av fosterhuvudet i livmodern eller redan i postnatalperioden (efter födseln), på grund av långvarig exponering för yttre krafter som komprimerar skallen. Med för tidig nedstigning av fostret under förlossningen kan en påtvingad position av hans huvud inträffa, vilket i slutändan leder till deformation av pannan och nackknölen. Hos patienter med deformationell frontal plagiocefali, sett uppifrån, liknar skallen ett parallellogram i sin form . Detta beror på den främre utbuktningen på ena sidan och den occipitala utbuktningen på den motsatta sidan och följaktligen på grund av utplattningen av pannan på ena sidan och plattningen av nackknölen på den motsatta sidan. Med denna form av plagiocefali inträffar inte för tidig förbening av suturerna i skallen. I detta avseende förkortas inte skallbasen, utan vänder sig bara åt sidan i förhållande till den midsagittala linjen som dras från etmoidbenet till kanten av det stora occipitalhålet i nackbenet . Med en sådan deformation, på grund av en kränkning av den anatomiska positionen av skallbenen, dras den övre orbitalkanten tillbaka och sjunker, vilket resulterar i att den palpebrala fissuren blir smalare jämfört med den andra sidan. I sin tur leder förskjutningen av den mellersta kraniala fossa och tinningbenets pyramiden till en låg och mer bakre position av det yttre örat jämfört med den motsatta sidan. Detta är skillnaden mellan den synostotiska formen av frontal plagiocefali och den deformationella. Vid deformativ frontal plagiocephaly sjunker dessutom det zygomatiska benet på sidan av deformiteten något och är lägre än det zygomatiska benet på motsatt sida [1] .
Kompensatorisk frontal plagiocephaly utvecklas som ett resultat av för tidig förbening av lambdoidsuturen. Enligt statistik förekommer frekvensen av för tidig stängning av denna sutur från 1 till 9,4% av fallen. Till skillnad från synostotisk frontal plagiocefali påverkar denna form inte ansiktsskallen, så orbitalmarginalerna förblir på samma nivå. Deformationen av ansiktsskallen i denna form är sekundär som ett resultat av deformation av själva skallens bas. De kliniska manifestationerna av denna form av plagiocefali skiljer sig tydligt från deformationell frontal plagiocefali. Tillväxten av en normal skalle och en skalle deformerad på grund av kompression sker i en riktning vinkelrät mot suturlinjen. När en lambdoidsutur stängs sker ytterligare tillväxt av skallen parallellt med suturlinjen. Detta orsakar parietal och occipitomastoidutbuktningar. På sidan av den sammanfogade suturen lutar skallbasen och ligger lägre. Detta gör i sin tur att örat rör sig nedåt och framåt eller nedåt och bakåt. Det finns också asymmetri i bakre kraniala fossa och en lätt rotation (rotation) av foramen magnum i nackbenet mot den övervuxna suturen [1] .
Plagiocefali av varierande svårighetsgrad är en vanlig förekomst bland barn under ett år. År 1978, i "Orthopedic Diagnostics" av V. O. Marx , rapporterades att plagiocefali förekommer hos 5 % av barnen i denna ålder (oftast hos barn med torticollis - var tredje) [4] . 1992 rapporterades att positionell occipital plagiocefali förekommer hos ett av hundra spädbarn [5] . Sedan början av 1990-talet, när föräldrar började få rådet att söva sina barn på rygg som en del av förebyggandet av plötslig spädbarnsdöd (SIDS), har incidensen av positionell plagiocefali ökat och nått 20–25 % bland sådana spädbarn. , främst hos barn med begränsad eller låg huvudrörlighet under de första månaderna av livet [6] .
I motsats till den otvivelaktiga estetiska och, som ett resultat, emotionell effekt, har plagiocefalins direkta inverkan på barnets utveckling inte bekräftats tillräckligt; emellertid rapporterade en studie från 2000 att barn med deformiteter i skallen kan ha små utvecklingssvårigheter på grundskolenivå [7] .
Diagnos av plagiocefali görs genom klinisk observation, röntgen eller datortomografi av skallen. Med vänster eller höger positionell occipital plagiocefali får skallen, sett uppifrån, en asymmetrisk form med en tillplattad av en av sidorna, vilket ofta är märkbart för blotta ögat [5] . Med plagiocephaly orsakad av torticollis är asymmetrin i kranialvalvet bilateral - de vänstra frontala och högra occipitalregionerna är samtidigt tillplattade (vänstersidig plagiocephaly) eller de högra frontala och vänstra occipitalregionerna (högersidig plagiocefali); således förskjuts skallens långa axel, sett uppifrån, bort från det sagittala planet ) [4] och skallen får formen av ett parallellogram med icke-räta vinklar [5] .
Om det, förutom positionell plagiocefali, sker en bakre förskjutning av örat och pannan på samma sida av huvudet (till skillnad från den vanligare framåtförskjutningen av örat) och skallen är trapetsformad sett uppifrån, en unilateral synostos av lambdoid sutur kan diagnostiseras, ett ganska sällsynt fall som inträffar hos ett spädbarn av 150 tusen. För tidigt övervuxen lambdoidsutur förhindrar tillväxten av skallen på ena sidan. Med synostos av koronalsuturen (frekvensen uppskattas till 1 fall per 1000-2500 nyfödda [8] ) kombineras occipital utplattadhet med en allvarlig deformation av den främre delen av skallen, som vid visuell observation framifrån och från ovan, uttrycks bland annat i ögonhålornas asymmetri [5] .
Även om plagiocefali huvudsakligen bara orsakar en kosmetisk defekt, kan skalldeformitet förvärras utan lämplig behandling [1] .
Sannolikheten för positionell plagiocefali ökar om barnet föredrar att ligga på rygg när det är vaket (annat än vid sänggåendet, då ryggläge rekommenderas för att bekämpa SIDS). Många föräldrar rapporterar att deras barn inte tycker om att ligga på mage. För att förhindra bildandet av occipital plagiocefali rekommenderas det att regelbundet lägga barnet på magen - i synnerhet efter att ha bytt blöjor, för att ockupera hans uppmärksamhet vid denna tidpunkt med ljusa föremål eller en spegel, eller att lägga sig bredvid honom eller i framför honom vid den här tiden. Att växla mellan vänster och höger liggande är också ett bra sätt att förebygga positionsplagiocefali. När du lägger ditt barn i sängen, tänk på att barn föredrar att vända sina ansikten bort från väggen mot rummet. Därför, genom att byta sidan av spjälsängen till vilken barnets huvud vänds, är det möjligt att säkerställa att han sover växelvis, vrida huvudet till vänster och till höger. Samma effekt kan uppnås genom att placera en ljus leksak eller en okrossbar spegel i spjälsängen [5] .
Med tidig upptäckt av positionell plagiocefali sammanfaller den huvudsakliga (konservativa) behandlingsmetoden med metoden för förebyggande: att variera positionen av barnets huvud och minimera hans vistelse på ryggen under vakna timmar. Om den konservativa behandlingsmetoden är ineffektiv, används en korrigerande hjälm eller gipsbandage; detta förhindrar vidare utveckling av plagiocefali genom att utjämna trycket på olika delar av skallen, och hjälmens form stimulerar tillväxten av skallen i en given riktning [5] . Med synostotisk plagiocefali krävs kirurgisk ingrepp, i fallet med frontal synostos, inklusive rekonstruktion av omloppsbanan och utbyte av det deformerade området av frontalbenets fjäll [8] .