Spetälska

Spetälska

Ansiktet på en 24-årig patient med spetälska. 1886
ICD-11 1B20
MKB-10-KM A30 och A30.9
MKB-9-KM 030 [1] och 030.9 [1]
OMIM 607572 , 609888 och 613407
SjukdomarDB 8478
Medline Plus 001347
eMedicine med/1281 
Maska D007918
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Spetälska , även spetälska (mindre kända namn: Hansens sjukdom , hansenos , hanseniasis ; elephantiasis graecorum , lepra arabum , lepra orientalis , fenicisk sjukdom , satyriasis , sorgsjuka , Krimsjukan , Krimsjukan , Krimsjukan , Lazysjukan , St. Lazysjukan [2] . andra) - en typ av granulomatosis (kronisk infektionssjukdom ), orsakad av mykobakterier Mycobacterium leprae och Mycobacterium lepromatosis [3] ; förekommer med övervägande lesioner i huden, det perifera nervsystemet , ibland ögats främre kammare, övre luftvägarna ovanför struphuvudet , testiklar , samt händer och fötter . Spetälska är officiellt listad som en försummad sjukdom av Världshälsoorganisationen .

Historik

Även om spetälska nämns i Gamla testamentet ( 2 Mosebok , Tredje Mosebok , Krönikebok , Jobs bok ), är det mycket troligt att spetälska från forntida och forntida källor inte specifikt bör förstås som spetälska, utan som "mjukare sjukdomar i naturen, med deras egen etiologi ” [4] . En möjlig orsak till förvirringen var att spetälska tolkades som "Guds straff" för synder, som en "själens sjukdom", och domen om vem som ansågs spetälsk fattades inte av läkare utan av präster, som ofta gjorde det. inte har den kunskap som krävs för detta inom medicin [5] . Detsamma gäller hänvisningar till sjukdomen i det antika Indien , i Ebers Papyrus , av Hippokrates (uppenbarligen syftande på psoriasis ) .

Det äldsta DNA bekräftade bevis på spetälska, som går tillbaka till 2:a årtusendet f.Kr. e., som finns i Balatala, Rajasthan , i nordvästra Indien [6] [7] . Ett bevisat mänskligt fall bekräftades av DNA som tagits från de höljda kvarlevorna av en man som hittats i en grav nära Gamla stan i Jerusalem , Israel , radiokarbon daterad till första hälften av 1:a århundradet [8] .

I East Anglia hittades DNA från spetälska bakterier på skelettresterna av en man som levde mellan 415 och 545 år (det vill säga långt före korstågen ), och DNA av samma stam hittades på skallen av en kvinna som bodde där mellan 885 och 1015 [9] .

Från och med 1000-talet blev spetälska det största smittsamma gissel i det medeltida Europa och förblev så tills pesten kom i mitten av 1300-talet. Många spetälskkolonier upprättas för att begränsa sjukdomen . Det finns en teori om att päls, som kom med av vikingarna från öst , blev orsaken till den mer massiva spridningen av sjukdomen [9] . En av de möjliga orsakerna till förekomsten av spetälska i det medeltida Europa är också överföringen av dess patogener av gråa spyflugor , vars själva faktum är föremål för diskussion.

Under medeltiden i Europa uppstod en speciell liturgisk rit (kanske inte av någon utbredd och allmängiltig karaktär) för rituell begravning av levande personer som lider av spetälska ( lat . separatio leprosorum) , enligt vilken en spetälsk, vars sjukdom intygades av ett särskilt råd, som i regel bestod av läkare, präster och andra patienter, övergick till status som "död man" - en symbolisk begravningsceremoni genomfördes på honom, varefter patienten isolerades från människor [10] [11] . Så han fick en speciell spetälskkläder som helt gömde både ansiktet och kroppen, samt en skallra eller en klocka för att meddela folk i förväg om hans närmande med höga ljud. År 1179, vid det tredje Lateranrådet , utvecklades och godkändes en formell procedur för uteslutning av spetälska från samhället med en lång rad förbud som syftade till att isolera patienten från samhället [12] . Michel Foucault kallade sådana och liknande åtgärder "uteslutningen av spetälska" [13] :

Enligt Matteus av Paris , i början av 1200-talet, var antalet spetälskakolonier i Europa cirka 19 tusen. Antalet spetälskekolonier i Frankrike 1226 var cirka två tusen [14] . Den första kända spetälskkolonin var St. Nicholas Hospital i Harbledown.i Kent , England, grundat 1084. Dessa institutioner var belägna inom klostrens gränser, och medan spetälska patienter uppmuntrades att bo i dem, hjälpte spetälskakolonier till att förhindra spridningen av sjukdomen och fungerade som en karantän. Sådana åtgärder visade sig vara effektiva, och på 1400-talet drog sjukdomen tillbaka så mycket att de övergivna spetälskkolonierna började stängas massivt och återanvändas [15] .

Spetälska fanns inte i Amerika innan den koloniserades av moderna européer [16] , inte heller i Polynesien förrän i mitten av 1800-talet [17] .

Det orsakande ämnet för spetälska (Mycobacterium leprae) upptäcktes 1873 i Norge av Gerhard Hansen , som arbetade på sjukhuset St. Jorgesgrundad på 1400-talet i Bergen . Detta leprosarium är bättre bevarat i norra Europa än andra. Bakterien , upptäckt av Hansen, blev den första patogen som mänskligheten kände till.

Tecken och symtom

Vanliga symtom som finns vid olika typer av spetälska inkluderar en rinnande näsa; torr hårbotten; synproblem; hudskador; muskelsvaghet; rödaktig hud; slät glänsande diffus förtjockning av huden i ansiktet, öronen och händerna; förlust av känsel i fingrar och tår; förtjockning av perifera nerver; platt näsa från förstörelse av näsbrosk; och förändringar i uttal och andra aspekter av att tala [2] . Dessutom orsakar spetälska testikelatrofi och impotens [3] .

Spetälska kan drabba människor på olika sätt [18] Den genomsnittliga inkubationstiden är fem år [19] . Människor kan börja märka symtom inom det första året eller upp till 20 år efter infektion [19] . Det första märkbara tecknet på spetälska är ofta bleka eller rosa hudfläckar som kan vara okänsliga för temperatur eller smärta [20] . Fläckar av missfärgad hud åtföljs eller föregås ibland av nervproblem, inklusive domningar eller ömhet i armar eller ben [20] [5] . Sekundära infektioner (ytterligare bakteriella eller virusinfektioner) kan leda till vävnadsförlust, vilket gör att fingrar och tår förkortas och deformeras när brosket återupptas i kroppen [21] [22] . Immunsvaret hos en person skiljer sig beroende på formen av spetälska [23] .

Nervskada förekommer hos cirka 30 % av personer med spetälska [24] . Den resulterande nervskadan är reversibel med tidig behandling, men blir permanent när lämplig behandling försenas med flera månader. Nervskador kan leda till förlust av muskelfunktion, vilket resulterar i förlamning. Det kan också leda till känselstörningar eller domningar, vilket kan leda till ytterligare infektioner, sår och leddeformiteter [24] .

Etiologi

M. leprae och M. lepromatosis

M. leprae och M. lepromatosis  är mykobakterier som orsakar spetälska [24] . M. lepromatosis  är en relativt nyligen identifierad mykobakterie som isolerades från ett dödligt fall av diffus lepromatös spetälska 2008 [25] [26] . M. lepromatosis är kliniskt omöjlig att skilja från M. leprae [8] .

M. leprae  är en intracellulär, syrafast bakterie, aerob och stavformad [27] . M. leprae är omgiven av ett vaxartat hölje som är karakteristiskt för släktet Mycobacterium [27] .

Genetiskt saknar M. leprae och M. lepromatosis de gener som är nödvändiga för oberoende tillväxt [28] . M. leprae och M. lepromatosis är obligatoriska intracellulära patogener och kan inte odlas (odlas) i laboratoriet [28] . Omöjligheten att odla M. leprae och M. lepromatosis ledde till svårigheten att den slutliga identifieringen av bakterieorganismen med en strikt tolkning av Kochs postulat [25] [28] .

Medan patogener inte kunde odlas in vitro förrän nu , har det blivit möjligt att odla dem i djur som möss och bältdjur [10] [11] .

Fall av naturlig infektion har rapporterats hos icke-mänskliga primater (inklusive den afrikanska schimpansen, sotig mangabey och cynomolgus macaque), bältdjur [12] och röda ekorrar [29] . Multilocus sekventiell typning av stammar av bältdjur M. leprae tyder på att de var av mänskligt ursprung inte mer än några hundra år [13] . Således misstänks det att bältdjur först förvärvade denna organism av en slump från tidiga amerikanska upptäcktsresande [30] . Denna slumpmässiga överföring har varit ihållande i bältdjurspopulationen, och den kan överföras tillbaka till människor, vilket gör spetälska till en zoonotisk sjukdom (spridd mellan människor och djur) [30] .

I november 2016 visade sig röda ekorrar ( Sciurus vulgaris ), en utrotningshotad art i Storbritannien, vara bärare av spetälska [14] . Det har föreslagits att handeln med röd ekorrpäls, som var högt värderad och mycket omsatt under medeltiden, kan ha varit orsaken till spetälskaepidemin i det medeltida Europa [31] . En före-normansk skalle som grävdes ut i Hoxne, Suffolk, 2017, visade sig innehålla DNA från en stam av Mycobacterium leprae som är mycket lik den stam som bärs av moderna röda ekorrar på Brownsea Island, Storbritannien [31] [15] .

Riskfaktorer

Den största riskfaktorn för att utveckla spetälska är kontakt med en annan person som har spetälska [19] . Människor i kontakt med någon med spetälska löper 5 till 8 gånger större risk att utveckla spetälska än den allmänna befolkningen [32] . Spetälska är också vanligare bland människor som lever i fattigdom [33] . Inte alla personer som är infekterade med M. leprae utvecklar symtom [34] [17] .

Tillstånd som minskar immunförsvaret, såsom undernäring, andra sjukdomar eller genetiska mutationer, kan öka risken för att utveckla spetälska [32] . HIV-infektion verkar inte öka risken för att utveckla spetälska [35] . Vissa genetiska faktorer hos den exponerade individen har associerats med utvecklingen av lepromatös eller tuberkuloid spetälska [36] .

Överföring

Överföring av spetälska sker genom nära kontakt med infekterade personer [19] . Överföring av spetälska sker genom de övre luftvägarna [18] [37] . Tidigare studier antydde att den primära smittvägen var den dermala vägen, men nyare studier har i allt högre grad gynnat andningsvägen [38] .

Spetälska är inte sexuellt överförbart och överförs inte under graviditeten till ett ofött barn [19] [39] . Majoriteten (95 %) av människor som exponeras för M. leprae utvecklar inte spetälska; tillfällig kontakt, som att skaka hand eller sitta bredvid någon med spetälska, leder inte till överföring [19] [39] . Människor anses vara icke-smittsamma 72 timmar efter påbörjad lämplig multidrogterapi [40] .

Två vägar för M. leprae utträde från människokroppen beskrivs ofta : huden och nässlemhinnan, även om deras relativa betydelse är oklar. Fall av lepromatos visar stora mängder mykobakterier djupt nere i dermis, men det är tveksamt om de når hudytan i tillräckligt antal [41] .

Spetälska kan också överföras till människor från bältdjur, även om mekanismen inte är helt klarlagd [39] [42] [39] .

Genetik

namn Härd OMIM Gen
LPRS1 10p13 609888
LPRS2 6q25 607572 PARK2, PACRG
LPRS3 4q32 246300 TLR2
LPRS4 6p21.3 610988 LTA
LPRS5 4p14 613223 TLR1
LPRS6 13q14.11 613407

Inte alla människor infekterade med eller exponerade för M. leprae utvecklar spetälska, och genetiska faktorer tros spela en roll för infektionskänsligheten [43] . Fall av spetälska samlas ofta i familjer, och flera genetiska varianter har identifierats [43] . Hos många utsatta individer kan immunförsvaret förstöra spetälskabakterierna tidigt i infektionen innan allvarliga symtom utvecklas [44] . En genetisk defekt i cellmedierad immunitet kan få en person att utveckla symtom på spetälska efter exponering för bakterierna [45] . Den DNA-region som är ansvarig för denna variabilitet är också involverad i utvecklingen av Parkinsons sjukdom, vilket ger upphov till nuvarande spekulationer om att de två störningarna kan vara relaterade på biokemisk nivå [45] .

Mekanism

De flesta av komplikationerna av spetälska är resultatet av nervskador. Nervskada uppstår som ett resultat av direkt invasion av M. leprae- bakterier och det mänskliga immunsvaret som leder till inflammation [24] . Den molekylära mekanismen bakom hur M. leprae orsakar spetälska symptom är oklar [46] , men M. leprae har visat sig binda till Schwann-celler , vilket kan leda till nervskador, inklusive demyelinisering och förlust av nervfunktion (särskilt förlust av axonal funktion) ledning) [47] . Många molekylära mekanismer har associerats med denna nervskada, inklusive närvaron av ett lamininbindande protein och glykokonjugat (PGL-1) på ytan av M. leprae som kan binda till laminin på perifera nerver [47] .

Som en del av det mänskliga immunsvaret kan leukocythärledda makrofager uppsluka M. leprae genom fagocytos [47] .

I de inledande stadierna skadas små sensoriska och autonoma nervfibrer i huden på en person med spetälska [24] . Denna skada resulterar vanligtvis i håravfall i området, förlust av förmågan att svettas och domningar (minskad förmåga att känna förnimmelser som temperatur och beröring). Ytterligare skador på de perifera nerverna kan leda till torr hud, ökad domningar och muskelsvaghet eller förlamning i det drabbade området [24] . Huden kan spricka, och om hudskador inte vårdas ordentligt finns risk för sekundär infektion som kan leda till allvarligare skador [24] .

Epidemiologi

Spetälska överförs genom sekret från näsa och mun, vid nära och frekvent kontakt med personer som inte behandlas [51] .

Under 1990 -talet minskade antalet patienter med spetälska världen över från 10-12 miljoner till 1,8 miljoner.Spetälska sprids främst i tropiska länder. Men även om antalet fall i världen fortsätter att minska, är sjukdomen fortfarande utbredd i delar av Brasilien , södra Asien ( Indien , Nepal ), Östafrika ( Tanzania , Madagaskar , Moçambique ) och västra Stilla havet . När det gäller antalet människor som lider av spetälska rankas Indien först i världen , Brasilien är tvåa och Myanmar  tredje . År 2000 listade WHO 91 länder med endemiska foci av spetälska. Indien, Myanmar och Nepal stod tillsammans för 70 % av fallen.

Högriskgruppen inkluderar invånare i områden med endemisk förekomst av spetälska med dåliga levnadsförhållanden: förorenat vatten, utan sängkläder och tillräcklig mat. Individer som lider av sjukdomar som försvagar immunförsvaret (som AIDS ) löper också hög risk.

1995 uppskattade WHO antalet personer som handikappade av spetälska till 2 miljoner.

År 1999 uppskattades antalet nya fall av spetälska i världen till 640 tusen människor, 2000 - 738 000 personer , 2001 - högst 775 000 personer .

Antalet nya fall som rapporterades globalt 2015 var 211 973 [51] .

I USA, enligt Centers for Disease Control and Prevention, noterades 178 nya fall under 2015.

I Sovjetunionen nådde det maximala värdet - 2505 personer - antalet registrerade patienter med spetälska i början av 1960-talet. Från och med 2007 bodde cirka 600 spetälskapatienter officiellt i Ryssland, varav 35 % var inlagda på sjukhus, resten är på öppenvård och under övervakning av apoteket. Under 1996-2007 noterades 43 fall av sjukdomen i Ryssland [35] .

År 2020 är 202 spetälska patienter registrerade i Ryssland, endast ett fall av infektion har noterats [36] .

Inkubationsperiod

Inkubationstiden är vanligtvis 3-5 år, men kan variera från 6 månader till flera decennier (en inkubationstid på 40 år har beskrivits) [37] . Det är asymptomatiskt. Även spetälska kännetecknas av en lika lång latent period , icke-specificitet och valfria prodromala tecken (illamående, svaghet, dåsighet, parestesi , känsla av kyla), vilket i hög grad komplicerar den tidiga diagnosen av sjukdomen.

Typer av sjukdomar

I grund och botten påverkar spetälska kroppens luftkylda vävnader: huden, slemhinnan i de övre luftvägarna och ytligt placerade nerver. Om den inte behandlas kan hudinfiltration och nervförstöring leda till allvarlig ansiktsdeformitet och missbildning. Men mycobacterium lepra i sig är inte kapabel att orsaka döden av fingrar eller tår. Sekundär bakterieinfektion resulterar i förlust av kroppsdelar genom vävnadsnekros när domnade vävnader genomgår trauma som går obemärkt och obehandlat.

Det finns två polära typer av sjukdomen (tuberkuloid och lepromatös), såväl som obestämda och borderlinetyper.

Spetälska på obestämd tid börjar vanligtvis med en hudskada. Foci är nästan osynliga. Det första symtomet är vanligtvis parestesi eller hyperestesi i något område av huden. Vid närmare undersökning kan en eller flera hypo- eller hyperpigmenterade prickar hittas här. Utslagen kan gå över av sig självt inom ett till två år.

Tuberkuloid spetälska

Tuberkuloid spetälska börjar vanligtvis med ett väldefinierat, hypopigmenterat plåster, inom vilket det finns hyperestesi. I framtiden ökar fläcken, dess kanter stiger, blir rullformade med ett ringformigt eller spiralmönster. Den centrala delen av fläcken genomgår atrofi och sjunker. Inom detta fokus är huden utan känslighet, det finns inga svettkörtlar och hårsäckar . Nära platsen palperas vanligtvis förtjockade nerver som innerverar de drabbade områdena . Skador på nerverna leder till muskelatrofi; särskilt handmusklerna påverkas. Sammandragningar av händer och fötter är inte ovanliga . Skador och kompression leder till infektion i händer och fötter, neurotrofiska sår bildas på sulorna . I framtiden är stympning av falanger möjlig . Med skador på ansiktsnerven uppstår lagoftalmos och den resulterande keratit , såväl som ett hornhinnesår , vilket leder till blindhet.

Lepromatös spetälska

Lepromatös spetälska åtföljs vanligtvis av omfattande och symmetriska hudskador i förhållande till kroppens mittlinje. Lesionerna kan representeras av fläckar, plack, papler , leproma (noder). Dessa formationer har vaga gränser, ett tätt och konvext centrum. Huden mellan elementen är förtjockad. De vanligaste drabbade områdena är ansikte, öron, handleder, armbågar, skinkor och knän. En karakteristisk egenskap är förlusten av den yttre tredjedelen av ögonbrynen. De senare stadierna av sjukdomen kännetecknas av ett " lejonansikte " (förvrängning av ansiktsdrag och en kränkning av ansiktsuttryck på grund av förtjockning av huden), spridning av örsnibbar. De första symtomen på sjukdomen är ofta nästäppa, näsblod och andningssvårigheter. Möjlig fullständig obstruktion av näsgångarna, laryngit , heshet. Perforering av nässkiljeväggen och deformitet av brosket resulterar i en tillbakadragning av näsryggen ( sadelnäsa ). Patogenens penetration i ögats främre kammare leder till keratit och iridocyklit . Ljumsk- och axillära lymfkörtlar är förstorade, men inte smärtsamma. Hos män leder infiltration och skleros av testikelvävnaden till infertilitet. Gynekomasti utvecklas ofta . Sena stadier av sjukdomen kännetecknas av hypestesi av de perifera extremiteterna. Hudbiopsi avslöjar diffus granulomatös inflammation.

Borderlinetyperna av spetälska i sina manifestationer står mellan polartyperna.

Behandling av spetälska

Behandlingen av spetälska kräver deltagande av många specialister. Utöver antimikrobiell behandling kan konsultationer och behandling av ortoped , ögonläkare , neurolog , sjukgymnast behövas . Antilepraterapi utförs med hjälp av följande medel: dapson , rifampicin , klofazimin ; Nyligen har antilepraaktiviteten av minocyklin , ofloxacin , talidomid och klaritromycin upptäckts .

I början av 1900-talet utvecklade den amerikanska vetenskapsmannen Alice Ball en injicerbar oljelösning baserad på isolerade fettsyraetylestrar för behandling av spetälska [52] . Denna lösning förblev det mest effektiva botemedlet mot spetälska fram till 1940-talet, då det ersattes av antibiotika , framför allt dapson .

Multidrug therapy (MLT) är fortfarande mycket effektiv och människor är inte längre smittsamma efter den första månadsdosen [19] . Den är säker och enkel att använda i fält på grund av dess presentation i kalenderblisterförpackningar [19] . Återfallsfrekvensen efter behandling är fortfarande låg [19] . Resistens har rapporterats i flera länder, även om antalet fall är lågt [53] . Personer med rifampicinresistent spetälska kan behandlas med andrahandsläkemedel som fluorokinoloner, minocyklin eller klaritromycin, men behandlingens varaktighet är 24 månader på grund av deras lägre bakteriedödande aktivitet [54] . Bevis för de potentiella fördelarna och skadorna av alternativa behandlingsregimer för läkemedelsresistent spetälska är ännu inte tillgängliga [18] .

Hudförändringar

För personer med nervskador kan skyddsskor hjälpa till att förhindra sår och sekundär infektion [24] . Canvasskor kan vara bättre än PVC-skor [24] .

Aktuellt ketanserin verkar ha en bättre effekt på sårläkning än kliokinolkräm eller zinkpasta, men det finns få bevis för detta [24] . Fenytoin som appliceras på huden förbättrar hudförändringar i större utsträckning än saltlösningsförband [24] .

Prognos

Med snabb diagnos kan spetälska helt botas [51] . Med försenad behandling leder sjukdomen till ihållande morfologiska förändringar och handikapp hos patienten. Patienter anses icke-infektiösa 72 timmar efter starten av lämplig multikomponent läkemedelsbehandling [38] .

Förebyggande

Tillförlitligt bevisad specifik förebyggande av spetälska med några vacciner, sera eller immunstimulerande medel finns inte.

De viktigaste åtgärderna för att förebygga spetälska är: tidig identifiering av patienter och infektionskällor, isolering av patienter med aktiva former av spetälska, snabb initiering av spetälskabehandling med effektiva antibiotika, kombinationsterapi; rehabilitering av patienter som genomgått behandling. Personer på apoteksjournaler bör regelbundet undersökas av en spetälskläkare eller hudläkare.

Familjemedlemmar och nära kontakter till en person med spetälska bör undersökas minst en gång om året. Enligt indikationerna, med hänsyn till lepromintestet, ges de förebyggande behandling. Barn till mödrar med spetälska föds vanligtvis friska, så de separeras från sina mödrar som nyfödda och överförs till artificiell matning. Patienter som har avslutat behandlingen är kontraindicerade för vila på balneologiska sanatorier, arbete i livsmedelsindustrin och barninstitutioner. Enligt vissa internationella överenskommelser är förflyttning av patienter från ett land till ett annat förbjudet.

På platser som är endemiska för spetälska genomförs massundersökningar av befolkningen, sanitärt och pedagogiskt arbete bland befolkningen och läkare. Utöver den epidemiologiska situationen är socioekonomiska faktorer av stor betydelse, vilket förklarar sjukdomens stora spridning bland de fattigaste i Asien och Afrika. I sjukvårdssystemen i dessa länder är prioriteringen att utöka tjänsterna för upptäckt och behandling av patienter med spetälska och att säkerställa tillgången till modern behandling för alla patienter.

Förebyggande av spetälska bland medicinsk personal och andra personer som på grund av sin verksamhet är i kontakt med patienter består i strikt efterlevnad av sanitära och hygieniska regler (frekvent tvättning av händerna med tvål, obligatorisk sanering av eventuella mikrotraumas, etc.) . Fall av infektion hos medicinsk personal är sällsynta.

Resultat

Även om spetälska har kunnat botas sedan mitten av 1900-talet, om den lämnas obehandlad, kan den leda till permanent fysisk skada och skada på en persons nerver, hud, ögon och lemmar [55] . Trots det faktum att spetälska inte är mycket smittsam och har låg patogenicitet, finns det fortfarande betydande stigma och fördomar i samband med denna sjukdom [56] . På grund av denna stigmatisering kan spetälska påverka en persons deltagande i sociala aktiviteter och kan också påverka livet för deras familj och vänner [56] . Människor med spetälska löper också högre risk för psykiska problem [56] . Socialt stigma kan bidra till sysselsättningsproblem, ekonomiska svårigheter och social utslagning [56] . Ansträngningar för att minska diskriminering och stigma i samband med spetälska kan bidra till att förbättra resultaten för personer med spetälska [57] .

Samhälle och kultur

Spetälska har satt allvarliga avtryck i världskulturen. På medeltiden jämfördes kätteri med spetälska. Till exempel kallades katharernas kätteri spetälska, vilket infekterar de kristnas själar. Kristi hädare och torterare avbildades också med spår av spetälska, vilket pekade på sjukdomen som drabbade deras själar [58] .

I litteratur

I musik

Kinematografi

I tv-serien House stöter Gregory House på fall av spetälska i avsnitten "Cursed" och "Death Changes Everything".

Museer

Lepramuseet ligger i Bergen [1]

Kostnad för behandling

Mellan 1995 och 1999 tillhandahöll WHO, med stöd av Nippon Foundation, gratis multiläkemedelsterapi i blisterförpackningar till alla endemiska länder genom hälsoministeriet [59] . Denna donation förnyades 2000 och igen 2005, 2010 och 2015 tack vare donationer från tillverkaren av multidrogterapi, Novartis, genom WHO. I det senaste avtalet som undertecknades mellan företaget och WHO i oktober 2015 tillhandahåller WHO gratis multidrogterapi i alla endemiska länder fram till slutet av 2025 [60] [59] . På nationell nivå kommer icke-statliga organisationer som är associerade med det nationella programmet att fortsätta att få lämpliga gratis multidrogprodukter från WHO [61] .

Spetälska hos djur

Vilda niobandade bältdjur ( Dasypus novemcinctus ) i södra centrala USA bär ofta på Mycobacterium leprae [62] . Detta tros bero på att bältdjur har en låg kroppstemperatur. Spetälska lesioner uppträder främst i svalare delar av kroppen, såsom huden och slemhinnorna i de övre luftvägarna. På grund av bältdjursrustningen är hudskador svåra att se [63] . Skavsår runt ögon, näsa och fötter är de vanligaste tecknen. Infekterade bältdjur utgör en stor reservoar av Mycobacterium leprae och kan vara en infektionskälla för vissa människor i USA eller andra bältdjursmiljöer. Vid bältdjursspetälska kvarstår inte lesioner vid inträdesstället hos djur, M. leprae förökar sig i makrofager vid transplantationsstället och lymfkörtlar [64] .

Ett nyligen genomfört utbrott hos schimpanser i Västafrika visar att bakterierna kan infektera andra arter och eventuellt även ha ytterligare gnagarvärdar [65] .

Nyligen genomförda studier har visat att sjukdomen är endemisk i den röda eurasiska ekorrpopulationen i Storbritannien, med Mycobacterium leprae och Mycobacterium lepromatosis som förekommer i olika populationer. Mycobacterium lepra-stammen som finns på Brownsea Island motsvarar en stam som tros ha dött ut i den mänskliga befolkningen under medeltiden [66] . Trots detta, och spekulationer om tidigare överföring genom handeln med ekorrpäls, verkar det inte finnas någon hög risk för överföring av proteinet till människor från den vilda populationen: även om spetälska fortsätter att diagnostiseras hos invandrare till Storbritannien, är den senast kända mänskligt fall av spetälska som har sitt ursprung i Storbritannien, registrerades för över 200 år sedan [67] .

Se även

Anteckningar

  1. ↑ 1 2 Disease ontology databas  (eng.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 Gertsenstein G. M. Lepra // Encyclopedic Dictionary of Brockhaus and Efron  : i 86 volymer (82 volymer och 4 ytterligare). - St Petersburg. 1890-1907.
  3. ↑ 1 2 Han, XY, Seo, YH, Sizer, KC, Schoberle, T., May, GS, Spencer, JS, Li, W., Nair, RG "En ny Mycobacterium-art som orsakar diffus lepromatös spetälska". Am. J.Clin. Patol. 2008 Dec;130(6):856-64.
  4. ↑ Mikhel D. V. Sjukdom och världshistoria: en lärobok för studenter och doktorander. - Saratov: Vetenskaplig bok, 2009. - S. 45-46. — 196 sid. - ISBN ISBN 978-5-903357-18-5 .
  5. ↑ 1 2 Brody SN Själens sjukdom: spetälska i medeltida litteratur. Ithaca, NY: Cornell University Press, 1974
  6. ↑ Robbins, G; Mushrif, V.; Misra, VN; Mohanty, R.K.; Shinde, V.S.; Gray, KM; Schug, M.D. (maj 2009). "Gamla skelettbevis för spetälska i Indien (2000 f.Kr.)" . PLOS ETT . 4 (5): e5669. Bibcode : 2009PLoSO...4.5669R . doi : 10.1371/journal.pone.0005669 . PMC2682583  . _ PMID  19479078 .
  7. ↑ Robbins Schug, G; Blevins, K. Elaine; Cox, Brett; Grey, Kelsey; Mushrif-Tripathy, Veena (december 2013). "Infektion, sjukdomar och biosocial process i slutet av Indus-civilisationen" . PLOS ETT . 8 (12): e84814. Bibcode : 2013PLoSO...884814R . doi : 10.1371/journal.pone.0084814 . PMC  3866234 . PMID24358372  . _
  8. ↑ 1 2 DNA från Jesus-Era Shrouded Man i Jerusalem avslöjar det tidigaste fallet av spetälska . ScienceDaily (16 december 2009). Datum för åtkomst: 31 januari 2010. Arkiverad från originalet den 20 december 2009.
  9. ↑ 1 2 Vikingarna förde spetälska till det medeltida England tillsammans med pälsen från infekterade ekorrar . Hämtad 13 november 2017. Arkiverad från originalet 13 november 2017.
  10. ↑ 1 2 Bériac F. Mourir au monde. Les ordines de séparation des lépreux en France aux XVe et XVIe siècles // Journal of medieval history. - 1985. - T. Vol 11 , nr 3. - P. 245-268 .
  11. ↑ 1 2 Dandelot, J. B; Vienne-Bonnefoy, C. IX. Histoire de la Lepre . coursneurologie.free.fr. Hämtad 20 december 2018. Arkiverad från originalet 19 oktober 2004.
  12. ↑ 1 2 Mortimer Jan, Zakharov A. Medeltida England: En tidsresenärers guide . — 2018-02-03. — 472 sid. — ISBN 9785457674714 . Arkiverad 7 april 2022 på Wayback Machine
  13. ↑ 1 2 Michel Foucault. Säkerhet, territorium, befolkning. Föreläsning 11 januari 1978 | Humanitära teknologier . gtmarket.ru Hämtad 20 december 2018. Arkiverad från originalet 20 december 2018.
  14. ↑ 1 2 Le Goff J., Tryon N. Kroppens historia under medeltiden . — Text, 2016-08-13. — 157 sid. — ISBN 9785751613907 . Arkiverad 21 december 2018 på Wayback Machine
  15. ↑ 1 2 Amatörer / Medeltida epidemier // 03/19/20 - YouTube . Hämtad 10 maj 2020. Arkiverad från originalet 24 december 2020.
  16. ↑ Robert I. Rotberg. Population History and the Family: A Journal of Interdisciplinary History Reader . - MIT Press, 2001. - S. 132. - ISBN 978-0-262-68130-8 . Arkiverad 4 augusti 2020 på Wayback Machine
  17. ↑ 1 2 Montgomerie, John Z. (1988). Lepra i Nya Zeeland . Journal of the Polynesian Society . 97 (2): 115-52. PMID  11617451 . Arkiverad från originalet 2018-02-11 . Hämtad 3 september 2019 . Utfasad parameter används |deadlink=( hjälp )
  18. ↑ 1 2 3 Riktlinjer för diagnos, behandling och förebyggande av spetälska. - Världshälsoorganisationen. Regionkontoret för Sydostasien, 2018. - P. xiii. - ISBN 978-92-9022-638-3 .
  19. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Spetälska Faktablad N°101 . Världshälsoorganisationen (januari 2014). Arkiverad från originalet den 12 december 2013.
  20. ↑ 1 2 WHO:s expertkommitté för spetälska - Åtta rapport . — Världshälsoorganisationen, 2012. — S. 11–12. — ISBN 978-9241209687 .
  21. ↑ Kulkarni G.S. Lärobok i ortopedi och trauma. — 2:a. - Jaypee Brothers Publishers, 2008. - S. 779. - ISBN 978-81-8448-242-3 .
  22. ↑ Frågor och svar om spetälska . Amerikanska spetälskamissioner. "Rackar fingrar och tår av när någon blir spetälska? Nej. Bacillen angriper nervändar och förstör kroppens förmåga att känna smärta och skada. Utan att känna smärta skadar människor sig själva i eld, taggar, stenar, till och med varma kaffekoppar. Skador blir infekterade och resulterar i vävnadsförlust. Fingrar och tår blir förkortade och deformeras när brosket tas upp i kroppen." Tillträdesdatum: 22 januari 2011. Arkiverad från originalet den 4 oktober 2012.
  23. ↑ de Sousa, Jorge Rodrigues; Sotto, Mirian Nacagami; Simões Quaresma, Juarez Antonio (28 november 2017). "Spetälska som en komplex infektion: nedbrytning av Th1- och Th2-immunparadigmet i sjukdomens immunopatogenes" . Frontiers in Immunology . 8 : 1635. doi : 10.3389/fimmu.2017.01635 . PMC  5712391 . PMID  29234318 .
  24. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Reinar, Liv Merete; Forsetlund, Louise; Lehman, Linda Faye; Brurberg, Kjetil G (31 juli 2019). "Ingripanden för sårbildning och andra hudförändringar orsakade av nervskador vid spetälska" . Cochrane Database of Systematic Reviews . 7 : CD012235. DOI : 10.1002/14651858.CD012235.pub2 . PMC  6699662 . PMID  31425632 .
  25. ↑ 1 2 Ny spetälska bakterie: Forskare använder genetiskt fingeravtryck för att spika "dödande organismer" . ScienceDaily (28 november 2008). Hämtad 31 januari 2010. Arkiverad från originalet 13 mars 2010.
  26. ^ Sherris medicinsk mikrobiologi . — 4:a. — McGraw Hill, 2004. —  S. 451–53 . - ISBN 978-0-8385-8529-0 .
  27. ↑ 12 McMurray D.N. Mycobacteria and Nocardia // Baron's Medical Microbiology / Baron S. - 4:a. - Univ of Texas Medical Branch, 1996. - ISBN 978-0-9631172-1-2 .
  28. ↑ 1 2 3 Bhattacharya, S; Vijayalakshmi, N; Parisia, SC (oktober 2002). "Oodlingsbara bakterier: implikationer och senaste trender mot identifiering". Indian Journal of Medical Microbiology . 20 (4): 174-77. DOI : 10.1016/S0255-0857(21)03184-4 . PMID  17657065 .
  29. ↑ Meredith, Anna; Del Pozo, Jorge; Smith, Sionagh; Milne, Elspeth; Stevenson, Karen; McLuckie, Joyce (september 2014). "Spetälska hos röda ekorrar i Skottland". Veterinärjournal . 175 (11): 285-86. DOI : 10.1136/vr.g5680 . PMID  25234460 . S2CID  207046489 .
  30. ↑ 1 2 Han, Xiang Y.; Silva, Francisco J.; Baker, Stephen (13 februari 2014). "Om spetälskans tidsålder" . PLOS försummade tropiska sjukdomar . 8 (2): e2544. doi : 10.1371/journal.pntd.0002544 . PMC  3923669 . PMID24551248  . _
  31. ↑ 1 2 Kan handel med ekorrpäls ha bidragit till Englands medeltida spetälska utbrott? . ScienceDaily . Hämtad: 21 november 2018.
  32. ↑ 1 2 Schreuder, PAM; Noto, S.; Richardus JH (januari 2016). "Epidemiologiska trender av spetälska för 2000-talet". Kliniker i dermatologi . 34 (1): 24-31. DOI : 10.1016/j.clindermatol.2015.11.001 . PMID26773620  . _
  33. ↑ Suzuki K, Akama T, Kawashima A, Yoshihara A, Yotsu RR, Ishii N (februari 2012). "Nuvarande status för spetälska: epidemiologi, grundläggande vetenskap och kliniska perspektiv". Journal of Dermatology . 39 (2): 121-29. DOI : 10.1111/j.1346-8138.2011.01370.x . PMID21973237  . _ S2CID  40027505 .
  34. ↑ Penna, Maria Lucia F.; Penna, Gerson O.; Iglesias, Paula C.; Natal, Sonia; Rodrigues, Laura C. (18 maj 2016). "Anti-PGL-1 positivitet som en riskmarkör för utveckling av spetälska bland kontakter med spetälska fall: systematisk granskning och metaanalys" . PLOS försummade tropiska sjukdomar . 10 (5): e0004703. doi : 10.1371/journal.pntd.0004703 . PMC  4871561 . PMID  27192199 .
  35. ↑ 1 2 Duiko V.V. Några frågor om epidemiologi och organisation av kampen mot spetälska i nuvarande skede  // II All-Russian Congress of Dermatovenereologists: Abstracts of scientific papers. - St Petersburg. , 2007. - S. 9 .
  36. ↑ 1 2 Endast ett fall av spetälska 2020 .
  37. ↑ 1 2 Spetälska . doktorland.ru. Hämtad 14 augusti 2015. Arkiverad från originalet 17 augusti 2013.
  38. ↑ 1 2 Lockwood, Diana NJ; Kumar, Bhushan (19 juni 2004). "Behandling av spetälska" . B.M.J. _ 328 (7454): 1447-48. DOI : 10.1136/bmj.328.7454.1447 . PMC  428501 . PMID  15205269 .
  39. ↑ 1 2 3 4 Överföring av Hansens sjukdom (Spetälska) . cdc.gov (29 april 2013). Datum för åtkomst: 28 februari 2015. Arkiverad från originalet 13 mars 2015.
  40. ↑ 1 2 Leprosarium  (ryska)  ? . Krematoriet är bandets officiella hemsida . Tillträdesdatum: 3 februari 2021.
  41. ↑ "Vad är spetälska?" | från News-Medical.Net - Senaste medicinska nyheter och forskning från hela världen. Webb. 20 nov 2010. Vad är spetälska?  (18 november 2009). Hämtad 14 maj 2013. .
  42. ↑ Truman, Richard W.; Singh, Pushpendra; Sharma, Rahul; Busso, Philippe; Rougemont, Jacques; Paniz-Mondolfi, Alberto; Kapopoulou, Adamandia; Brisse, Sylvain; Scollard, David M.; Gillis, Thomas P.; Cole, Stewart T. (28 april 2011). "Sannolik zoonotisk spetälska i södra USA" . New England Journal of Medicine . 364 (17): 1626-33. DOI : 10.1056/NEJMoa1010536 . PMC  3138484 . PMID  21524213 .
  43. ↑ 1 2 Cambri, Geison; Mira, Marcelo Tavora (20 juli 2018). "Genetisk mottaglighet för spetälska - från klassiska immunrelaterade kandidatgener till hypotesfria, hela genommetoder" . Frontiers in Immunology . 9 : 1674. doi : 10.3389/fimmu.2018.01674 . PMC  6062607 . PMID  30079069 .
  44. ↑ Cook, Gordon C. Mansons tropiska sjukdomar . — 22:a. - [Edinburgh] : Saunders, 2009. - P. 1056. - ISBN 978-1-4160-4470-3 .
  45. ↑ 1 2 Buschman, E; Skamene, E (juni 2004). "Koppling av spetälska mottaglighet till gener för Parkinsons sjukdom" (PDF) . International Journal of Leprosy and Other Mycobacterial Diseases . 72 (2): 169-70. DOI : 10.1489/1544-581X(2004)072<0169:LOLSTP>2.0.CO;2 . PMID  15301585 . S2CID  43103579 .
  46. ↑ Rodrigues L.C.; Lockwood DNj (juni 2011). "Spetälska nu: epidemiologi, framsteg, utmaningar och forskningsluckor". Lancets infektionssjukdomar . 11 (6): 464-70. DOI : 10.1016/S1473-3099(11)70006-8 . PMID  21616456 .
  47. ↑ 1 2 3 Bhat, Ramesh Marne; Prakash, Chaitra (2012). "Spetälska: En översikt över patofysiologi" . Tvärvetenskapliga perspektiv på infektionssjukdomar . 2012 : 181089. DOI : 10.1155/2012/181089 . PMC  3440852 . PMID  22988457 .
  48. ↑ "Global leprauppdatering, 2016: accelererande minskning av sjukdomsbördan". Epidemiologisk journal per vecka . 92 (35): 501-20. 1 september 2017. HDL : 10665/258841 . PMID28861986  . _
  49. ↑ Spetälska nya fall upptäcktsfrekvenser, 2016 . VEM . VEM. Hämtad: 19 december 2019.
  50. ↑ Uppskattningar av dödlighet och sjukdomsbörda för WHO:s medlemsstater 2002 (xls). Världshälsoorganisationen (2002). Arkiverad från originalet den 16 januari 2013.
  51. ↑ 1 2 3 Spetälska . Nyhetsbrev nr 101 . Världshälsoorganisationen (oktober 2016). Hämtad 23 oktober 2011. Arkiverad från originalet 2 november 2013.
  52. ↑ Jackson, Miles Ball, Alice Augusta . Svart förflutet. Hämtad 15 maj 2013. Arkiverad från originalet 13 november 2007.
  53. ↑ VEM | MDT och läkemedelsresistens . VEM . Hämtad 22 juli 2019. Arkiverad från originalet 4 oktober 2014.
  54. ↑ Reibel, F.; Cambau, E.; Aubry, A. (september 2015). "Uppdatering om epidemiologi, diagnos och behandling av spetälska." Läkare och infektionssjukdomar . 45 (9): 383-93. DOI : 10.1016/j.medmal.2015.09.002 . PMID26428602  . _
  55. ↑ Spetälska  . _ www.who.int . Hämtad: 6 februari 2021.
  56. ↑ 1 2 3 4 Somar, PMW; Waltz, M.M.; van Brakel, W. H. (2020). "Spetälskas inverkan på spetälskas psykiska välbefinnande och deras familjemedlemmar - en systematisk översikt" . Global mental hälsa . 7 : e15. DOI : 10.1017/gmh.2020.3 . PMC  7379324 . PMID  32742673 .
  57. ↑ Rao, Deepa; Elshafei, Ahmed; Nguyen, Minh; Hatzenbuehler, Mark L.; Frey, Sarah; Gå, Vivian F. (december 2019). "En systematisk genomgång av stigmainterventioner på flera nivåer: vetenskapens tillstånd och framtida riktningar" . BMC Medicin . 17 (1):41 . doi : 10.1186/ s12916-018-1244 -y . PMC  6377735 . PMID  30770756 .
  58. ↑ Maizuls, 2020 , Bosch-kontrovers.
  59. ↑ 12 Spetälska . _ www.who.int . Hämtad: 23 juli 2019.
  60. ↑ lepra Novartis (tillgänglig 2021-04-14)
  61. ↑ VEM | WHO donerade MDT . VEM . Hämtad 23 juli 2019. Arkiverad från originalet 11 oktober 2014.
  62. ↑ Truman, Richard (2005). "Spetälska hos vilda bältdjur". Lepr Rev. 76 (3): 198-208. DOI : 10.47276/lr.76.3.198 . PMID  16248207 .
  63. ↑ Sharma, Rahul; Lahiri, Ramanuj; Scollard, David M.; Pena, Maria; Williams, Diana L.; Adams, Linda B.; Figarola, John; Truman, Richard W. (1 januari 2012). "Bältdjuret: en modell för neuropati av spetälska och potentiellt andra neurodegenerativa sjukdomar" . Sjukdomsmodeller och mekanismer . 6 (1): 19-24. DOI : 10.1242/dmm.010215 . PMC  3529335 . PMID  23223615 .
  64. ↑ Job, CK; Avlopp, V; Truman, R; Deming, A.T.; Sanchez, R.M.; Hastings, R.C. (april 1992). "Patogenesen av spetälska i det niobandade bältdjuret och betydelsen av IgM-antikroppar mot PGL-1". Indian Journal of Lepra . 64 (2): 137-51. PMID  1607712 . Mall:INIST .
  65. ↑ Kupferschmidt, Kai Spetälska, uråldrigt gissel av människor, befunnits angripa vilda schimpanser . Vetenskap (11 november 2020). Hämtad: 1 juli 2021.
  66. ↑ Spetälska hos röda ekorrar i Storbritannien . Veterinärjournal (30 mars 2019). Tillträdesdatum: 25 maj 2022.
  67. ↑ Medeltida kärlek till ekorrpäls kan ha hjälpt till att sprida spetälska, visar studien . Guardian (25 oktober 2017). Tillträdesdatum: 25 maj 2022.

Litteratur

Länkar

  Gå till Wikidata-objektet  Ordböcker och uppslagsverk