Sharps syndrom

Sharps syndrom , eller blandad bindvävssjukdom (förkortning engelska  MCTD ), är en autoimmun sjukdom där kroppens försvarssystem angriper sig själv. Syndromet beskrevs första gången 1972. [ett]

Ibland används ett likhetstecken mellan Sharpes syndrom och termen "odifferentierad bindvävssjukdom", [2] men vissa källor är starkt emot sådana uttalanden om likvärdighet. [3]

Kliniska egenskaper

Sharps syndrom kombinerar kliniken för systemisk sklerodermi , systemisk lupus erythematosus , myosit och reumatoid artrit [4] (och enligt vissa författare - polymyosit och dermatomyosit ) [5] , och i detta fall definieras som ett korssyndrom .

Sharpes syndrom orsakar vanligtvis:

• ledvärk/ svullnad
• illamående ,
• Raynauds sjukdom
• sjögrens syndrom ,
• muskelinflammation ,
• förtjockning av huden på fingertopparna .

Diagnostik

1. I blodprovet finner man förändringar som är karakteristiska för reumatologiska sjukdomar som ingår i Sharpes syndrom.
2. Karakteristiska förändringar i musklerna - myosit, förstörelse av muskelfibrer.
3. Den mest specifika indikatorn är en hög titer av antikroppar mot U1-nRNP (ribonukleoprotein U1). [ett]

Prognos

Prognosen för Sharpes syndrom är bättre än för andra autoimmuna sjukdomar. Detta beror på sällsynta njurskador och ett bra svar på kortikosteroidbehandling .

Anteckningar

1. ↑ 1 2 Sharpes syndrom . Datum för åtkomst: 18 juli 2012. Arkiverad från originalet 16 juli 2012. (obestämd)
2. ↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatologi: 2-volymsuppsättning  (obestämd) . —St. Louis: Mosby, 2007. - ISBN 1-4160-2999-0 .
3. ↑ John Stone. Pärlor & myter inom reumatologi  (obestämd) . - Springer, 2009. - S. 169 -. - ISBN 978-1-84800-933-2 .
4. ↑ "blandad bindvävssjukdom"  (ej tillgänglig länk) i Dorlands Medical Dictionary
5. ↑ Blandad bindvävssjukdom (MCTD): Autoimmuna sjukdomar i bindväv: Merck Manual Home Health Handbook . Arkiverad från originalet den 29 september 2012. (obestämd)