| Idiopatisk interstitiell pneumoni | |
|---|---|
| Specialisering | pulmonologi |
Idiopatisk interstitiell pneumoni ( IIP ) är en grupp heterogena lungsjukdomar av okänd etiologi, kännetecknad av icke-infektiös inflammation i lungorna och möjlig fibros . Sjukdomar kan skilja sig åt i typ av inflammation och fibros, samt kliniskt förlopp och prognos, kan förekomma i akuta och kroniska former, det kan förekomma fall av ökande andningssvikt , och i vissa fall finns risk för dödsfall [1] . De tillhör en stor grupp av interstitiell lungsjukdom , som omfattar mer än 200 olika akuta och kroniska sjukdomar [2] . Mest av alla fall av idiopatisk interstitiell pneumoni förekommer vid idiopatisk fibroserande alveolit [1] .
Sjukdomar kallas interstitiell eftersom de främst påverkar lungornas interstitium - utrymmet mellan alveolära epitelet och kapillärendotelet [3] , och de kallas idiopatiska eftersom orsaken till att de uppstår är okänd. Den terminologi som används för att beskriva denna grupp av sjukdomar är dock lite förvirrande. På grund av bristen på förståelse för de initiala processerna som leder till sjukdomar och deras patogenes har idiopatiska interstitiell lunginflammation omklassificerats mer än en gång, och själva namnen på sjukdomarna har ändrats [3] .
Diagnostik innebär att man tar hänsyn till den kliniska bilden av sjukdomen, resultaten av högupplöst datortomografi och resultaten av histologiska studier, medan idiopatisk interstitiell pneumoni måste skiljas från andra diffusa lungsjukdomar. De viktigaste är resultaten av histologiska studier, därför rekommenderas i många fall kirurgisk lungbiopsi. Vid idiopatisk lungfibros kan dock diagnosen fastställas utan kirurgisk biopsi om resultaten av högupplöst datortomografi och den kliniska bilden är typiska för denna sjukdom [4] .
Idiopatisk interstitiell pneumoni och överkänslighetspneumonit förväxlas ofta. Överkänslighetspneumonit kan uppträda med centrilobulära foci och luftfällor av mosaik ., och påverkar främst de övre delarna av lungorna. Överkänslighetspneumonit kännetecknas också av bronkiolocentrisk spridning och dåligt bildade granulom [5] .
Enligt 2013 års uppdatering av 2002 års internationella överenskommelse mellan European Respiratory Society och American Thoracic Society , inkluderar de huvudsakliga idiopatiska interstitiella pneumonierna 8 subtyper, uppdelade i 4 grupper [6] [7] :
Det finns också oklassificerade interstitiell lunginflammation, där det är omöjligt att fastställa den slutliga diagnosen [9] .
Idiopatisk lungfibros, känd i OSS-länderna som idiopatisk fibroserande alveolit [1] , är en kronisk progressiv interstitiell fibroserande pneumoni [10] och kännetecknas av tecken på vanlig interstitiell lunginflammation[11] , progressiv ökning av andnöd och försämring av lungfunktionen [10] . Sjukdomen är begränsad till lungorna och är främst förknippad med en dålig prognos [10] [11] , med en beräknad överlevnadstid på mindre än 5 år från diagnos, där de flesta patienter anses vara kandidater för lungtransplantation [11] . Det drabbar vanligtvis äldre personer över 50 år som röker eller har rökt tidigare, och yttrar sig i form av andnöd och torrhosta [11] .
Idiopatisk ospecifik interstitiell lunginflammation är en kronisk sjukdom som, till skillnad från andra typer av interstitiell lunginflammation, saknar några karakteristiska histologiska egenskaper [12] . I de flesta fall är den fibrotisk till sin natur [13] och kännetecknas av samma typ av fibros och inflammation [12] . Vanligtvis finns det bilateral lungpåverkan, det kan finnas anlag för de nedre loberna [12] . Jämfört med idiopatisk lungfibros visar den sig i en yngre ålder - i genomsnitt vid 40-50 år [14] . Sjukdomens prognos är varierande, föråldrad eller förbättring är möjlig, men ibland utvecklas sjukdomen till terminal fibros med dödlig utgång [13] .
Trots det bevisade sambandet med rökning av desquamative interstitiell pneumoni och respiratorisk bronkiolit associerad med interstitiell lungsjukdom, klassificerades dessa sjukdomar 2002 som idiopatiska interstitiell pneumoni, vilket inkluderar sjukdomar vars orsak är okänd [15] .
Deskvamativ interstitiell pneumoni är starkt förknippad med rökning och kännetecknas av enhetlig förtjockning av de interalveolära septa och intraalveolär ansamling av pigmenterade makrofager. Sjukdomen är sällsynt och förekommer vanligtvis hos män i åldern 30-50 år, i vissa fall kan den leda till andningssvikt eller progressiv lungfibros. Symtom på sjukdomen förbättras avsevärt efter rökstopp och kortikosteroidbehandling [16] .
Respiratorisk bronkiolit är histologiskt alltid närvarande hos rökare och kan betraktas som ett fysiologiskt svar på rökning, men hos vissa kan det utvecklas till interstitiell lungsjukdom [17] . Respiratorisk bronkiolit associerad med interstitiell lungsjukdom är en sjukdom hos rökare med en historia på 30 pack-år [18] och kännetecknas av ansamlingar av pigmenterade makrofager i luftvägarnas bronkioler, alveolära kanaler (lumen som förbinder bronkioler och alveolära säckar) och intilliggande alveoler [19] . Samtidigt observeras låga nivåer av fibros och infiltrat. Vanligtvis drabbar sjukdomen män i åldern 30-50 år [19] . Debuten är gradvis, med uppkomst eller försämring av hosta och efterföljande uppkomst av dyspné [18] men symtomen kan vara milda eller frånvarande [19] och vissa kan utveckla svår dyspné och hypoxi [18] . Behandlingen består av att sluta röka och kortikosteroidbehandling [19] .
Kryptogen organiserande lunginflammation, tidigare känd som bronchiolitis obliterans med organiserande pneumoni [20] , kännetecknas av bildandet av rudiment av granulationsvävnad som täpper till de distala alveolerna (deras lumen) och bronkiolerna, vilket resulterar i andningssvikt [21] . Det är lika vanligt bland män som kvinnor [22] , vanligare bland icke-rökare [23] och medelåldern för debut är 55 år [22] . Debuten är vanligtvis influensaliknande , med hosta, feber , muskelsmärtor ( myalgi ) och sjukdomskänsla [22] . Med behandling är prognosen mycket god, även på lång sikt [21] . Utmärkta resultat erhålls vanligtvis med behandling med kortikosteroider [24] .
Akut interstitiell pneumoni är en extremt allvarlig sjukdom som kännetecknas av diffus alveolär skada [25] och snabbt progressiv hypoxemi med en dödlighet på över 50 %. Överlevande har i allmänhet en god långtidsprognos, men i vissa fall är återfall eller progression till kronisk idiopatisk lungsjukdom möjlig. Differentialdiagnos utförs med akut andnödsyndrom , vilket också liknar prognosen för sjukdomen. Om akut interstitiell lunginflammation misstänks mot bakgrund av fibros, utförs differentialdiagnos med en exacerbation av idiopatisk lungfibros [26] .
Lymfoid interstitiell pneumoni i idiopatisk form är extremt sällsynt. Histologiskt kännetecknad av diffus infiltration av interstitium med polyklonala lymfocyter, histiocyteroch plasmaceller, såväl som peribronchovaskulär distribution av lymfoida folliklar, åtföljd av allvarlig inflammation. Det drabbar främst kvinnor i åldern 50-70 år och visar sig ospecifikt som kronisk hosta och andnöd [27] .
Idiopatisk pleuroparenkymal fibroelastos är en sällsynt sjukdom som påverkar lungsäcken, kännetecknad av homogen subpleural fibros och ett överflöd av elastiska fibrer , såväl som olika grader av inflammation och närvaron av lymfoida ansamlingar [28] . Sjukdomen drabbar främst de övre lungloberna [29] . Från och med 2018 fanns det ingen konsensus om diagnostiska kriterier för denna sjukdom, och endast cirka 40 fall associerade med infektioner, autoimmuna sjukdomar, benmärgstransplantation och genetisk predisposition har beskrivits i litteraturen. Symtom på sjukdomen är ospecifika och inkluderar hosta och andnöd. Man tror att sjukdomen fortskrider långsamt, över 10-20 år [28] . Pneumothorax utvecklas ofta och patienter har ofta en historia av återkommande infektioner. Sjukdomen utvecklas hos vuxna och medelåldern för debut är 57 år [29] .
Oklassificerade fall inkluderar fall där det inte finns tillräckligt med kliniska, radiologiska eller histologiska data för att fastställa en diagnos, eller med en betydande diskrepans mellan dem, samt när tidigare okända varianter av idiopatisk interstitiell lunginflammation upptäcks [30] . De flesta patienter med kronisk idiopatisk interstitiell lunginflammation visar tecken på samma sjukdom, dock kan vissa patienter ha histologiska eller datortomografiska tecken på olika typer av interstitiell lunginflammation, till exempel kan tecken på vanlig interstitiell lunginflammation hittas i ena lungloben, och i en annan lob - ospecifik [31] . I sådana fall diagnostiseras oklassificerbar idiopatisk interstitiell pneumoni [9] . Även inkonsekvens mellan data kan uppstå som ett resultat av tidigare påbörjad behandling [30] .
Identifiering av individuella former av idiopatisk interstitiell pneumoni är nödvändig i de fall där diagnosens noggrannhet kommer att påverka behandlingen [32] .
Diagnosen idiopatisk lungfibros kan fastställas på basis av kliniska fynd och högupplöst datortomografi. Patienter med idiopatisk lungfibros hänvisas dock ofta, för säkerhets skull, till konsultation på ett anti-tuberkulosambulatorium, där de ordineras anti-tuberkulosbehandling under flera månader, vilket förvärrar sjukdomen och förkortar patienternas liv. För att klargöra diagnosen kan patienter remitteras till pulmologiska centra. Erfarna lungläkare med tillräcklig kunskap om idiopatiska interstitiell lunginflammation från högupplöst datortomografi kan fastställa en diagnos och ordinera adekvat behandling [33] .
Akut interstitiell pneumoni är sällsynt och skiljer sig mycket i kliniska manifestationer från andra i denna grupp av sjukdomar. Vid de flesta andra idiopatiska interstitiella pneumonier är diagnosen svår och kräver vanligtvis användning av en kirurgisk biopsi [33] . Kirurgisk biopsi är lämplig om en korrekt klinisk och morfologisk diagnos kan hjälpa till att vägleda behandlingsbeslut. Behandlingen av idiopatiska interstitiell lunginflammation kan ha potentiellt allvarliga risker för biverkningar, av denna anledning är det oacceptabelt att utsätta patienten för risk om diagnosen är osäker [34] .
Fall av idiopatisk interstitiell lunginflammation beskrevs redan 1935 av Louis Hammann och Arnold Rich , då 4 patienter med snabbt ökande andningssvikt dog 4-6 månader efter sjukdomsdebut, och författarna kallade sjukdomen akut diffus interstitiell lungfibros, men terminologin sedan dess har genomgått betydande förändringar. 1964 föreslogs termen "fibroserande alveolit", vars uppgift var att spegla nyckeltecknen på idiopatisk interstitiell lunginflammation - inflammation och fibros, och i OSS-länderna används termen "idiopatisk fibroserande alveolit", vilket dessutom speglar sjukdomens natur [1] .
1965 beskrevs desquamative interstitial pneumonia, och 1968 identifierades 5 morfologiska varianter av interstitiell pneumoni: vanlig interstitiell pneumoni, desquamative interstitiell pneumoni, bronchiolitis obliterans med interstitial pneumonia, pneumonia pneumonia, gimfoid cell interstitial pneumonia. De två sista varianterna uteslöts senare, eftersom det var möjligt att ta reda på deras etiologi [1] . Länge kallades sjukdomar med ett kroniskt förlopp Hamman-Rich syndrom, men 1986 började endast akut interstitiell lunginflammation tillskrivas detta syndrom [35] .
1998 föreslogs 4 varianter av idiopatisk interstitiell pneumoni, vilka inkluderade vanlig interstitiell pneumoni, desquamative interstitiell pneumoni, akut interstitiell pneumoni och ospecifik interstitiell pneumoni, och 1999 kom European Respiratory Society och American Thoracic Society överens morfologiska drag av idiopatisk fibroserande alveolit från en grupp sjukdomar med liknande kliniska manifestationer, jämföra idiopatisk fibroserande alveolit med vanlig interstitiell pneumoni och kassera individuella nosologiska former som tidigare ansågs vara varianter av idiopatisk fibroserande alveolit. 2001 ingick European Respiratory Society och American Thoracic Society ett internationellt avtal med klassificeringen av idiopatisk interstitiell pneumoni, som identifierade och beskrev 7 subtyper, bland vilka återigen var lymfoid interstitiell pneumoni [1] , och 2013 uppdaterades klassificeringen med uppdelningen av subtyper i 4 grupper (exklusive oklassificerade sådana) och med tillägg av den 8:e subtypen - idiopatisk pleuroparenkymal fibroelastosis [36] . Den moderna klassificeringen tar hänsyn till den kliniska bilden, radiografiska och patologiska tecken [37] .
Böcker
Artiklar i tidningar
| Klassificering | D |
|---|