Mesenkymala dystrofier ( stromal-vaskulära dystrofier ) - metabola störningar som utvecklas i stroma av organ ()
Beroende på vilken typ av substanser vars metabolism är nedsatt, särskiljs tre grupper av mesenkymala dystrofier:
Mesenkymala dysproteinoser inkluderar (1) slemhinnesvullnad, (2) fibrinoidförändringar, (3) extracellulär hyalinos och (4) amyloidos.
Mesenkymala lipodystrofier ( mesenkymala lipidoser ) inkluderar (1) metaboliska störningar av acylglyceroler (neutrala fetter) och (2) kolesterol och dess estrar (kolesterider). Acylglyceroler inkluderar tre klasser av föreningar - mono- , di- och triglycerider . Störningar i metabolismen av neutrala fetter ( acylglyceros ) är lokala (lokala) och generaliserade (vanliga) till sin natur, åtföljda av ackumulering (kumulativa dystrofier) eller utarmning (resorptiva dystrofier) av vävnadslipider. Störningar i metabolismen av kolesterol och kolesterol ( kolesteros ) manifesteras både av otillräckligheten av dessa ämnen i kroppen ( Bessen-Kornzweigs sjukdom ) och av deras överdrivna koncentration i vissa vävnader ( åderförkalkning , xantomatos , lipoid båge av hornhinnan ). Termen kolesteroldiates används ibland som en synonym för kolesteros .
I. Acylglyceros
II. Kolesteros (kolesteroldiates).
Bland generaliserade kumulativa acylglyceroser är fetma av primär betydelse, men denna grupp av mesenkymala lipodystrofier inkluderar även ärftliga sjukdomar som åtföljs av utvecklingen av hyperacylglycerolemi. Ett klassiskt exempel på ärftlig hyperacylglycerolemi är Buerger-Grutz sjukdom ( typ Ia hyperlipidemi ), där enzymet lipoproteinlipas saknas , vilket gör att kylomikronernas neutrala fett inte bryts ner, och dessa partiklar stannar kvar i blodomloppet under en lång tid ( hyperkylomikronemi ). Förutom kylomikroner och ärftlig hyperacylglycerolemi ökar halten av lipoproteiner med mycket låg densitet , partiklar också rika på neutrala fetter, i blodet.
Fetma ( allmän fetma , fetma , adipósitas ) är en patologisk process som åtföljs av en betydande ökning av massan av vit fettvävnad i kroppen. Den totala mängden acylglyceroler ökar också avsevärt. Det minsta överskottet av "standard" kroppsvikten vid fetma är 20% hos män och 25% hos kvinnor (det är med denna övervikt som en statistiskt signifikant ökning av sekundär sjuklighet och dödlighet noteras). Fetma är en av de vanligaste sjukdomarna i den utvecklade världen. Processen utvecklas ofta efter 40 år, främst hos kvinnor. Fetma åtföljs ofta av utvecklingen av parenkymal lipodystrofi i levern ( fetthepatos ).
Om ett spädbarn har ett överskott av kroppsvikt på grund av överdriven utveckling av fettvävnad, används inte termen "fetma": traditionellt kallas detta tillstånd för begreppet paratrofi .
KlassificeringFormer av fetma klassificeras enligt följande:
I. Etiologisk princip
Former av sekundär förvärvad fetma:
II. Processens svårighetsgrad
III. Företrädesvis lokalisering av fettavlagringar
IV. Mikromorfologiska egenskaper hos vit fettvävnad
V. Morfogenes av fetma
Enligt yttre manifestationer särskiljs symmetriska och asymmetriska typer av fetma. Med den symmetriska typen är vit fettvävnad relativt jämnt fördelad över olika delar av kroppen. Med den övre typen uttrycks fettvävnad i ansikte, nacke, nacke, axelgördel och bröstkörtlar. Med den mellersta typen , noteras utvecklingen av den subkutana vävnaden i den främre bukväggen ("fettförkläde"), med den nedre typen - i skinkorna, låren och benen. Den övre typen motsvarar android eller " äpple " (typiskt för män), den nedre - gynoid eller " päronformad " (typiskt för kvinnor), fetma. Denna fördelning orsakas av olika känslighet hos lipocyter för könshormoner: lipocyter i den övre halvan av kroppen är mer känsliga för androgener, så övervikten av androgener över östrogener åtföljs av utvecklingen av den övre typen av fetma. Android-typen av fetma är oftare förknippad med nedsatt glukostolerans eller med diabetes, hyperlipidemi, arteriell hypertoni, hyperandrogenism och hirsutism hos kvinnor.
Hyperplastisk och hypertrofisk fetmaEnligt de mikromorfologiska egenskaperna hos fettvävnad särskiljs hypertrofisk och hyperplastisk fetma. Antalet vita fettvävnadsceller når ett maximum i puberteten (hos kvinnor finns det cirka 40 miljarder av dem, hos män är det hälften så mycket, vilket är förknippat med testosterons undertryckande effekt på utvecklingen av fettvävnad). Diagnos av hypertrofisk och hyperplastisk fetma baseras på materialet från en biopsi av fettvävnad.
Hypertrofisk fetma är karakteristisk för en sjukdom som uppträdde i vuxen ålder, den utvecklas mot bakgrund av ihållande hyperglykemi och sekundär hyperinsulinemi, den kännetecknas av en ökning av volymen av lipocyter på grund av ackumuleringen av acylglyceroler i deras cytoplasma. Så, med en ökning av celldiametern med 2 gånger, ökar mängden neutralt fett i den med 8 gånger. Det totala antalet fettceller i denna typ av fetma förändras inte nämnvärt. Trots minskningen av känsligheten hos hypertrofierade adipocyter för insulin ökar känsligheten hos dessa celler för lipolytiska hormoner (sex- och sköldkörtelhormoner), så en betydande minskning av massan av fettvävnad är möjlig med konservativa behandlingsmetoder. Korrigering av kroppsvikt vid hypertrofisk fetma är nödvändig, eftersom. det åtföljs av uttalade metabola störningar och leder till allvarliga förändringar, främst i det kardiovaskulära systemet.
Tvärtom kännetecknas hyperplastisk fetma av en ökning av antalet lipocyter, innehållet av acylglyceroler i cellen förändras inte. Denna typ av fetma är inte förknippad med en ökning av koncentrationen av glukos och insulin i blodet. Metaboliska störningar i hyperplastisk fetma är inte uttalade, så dess förlopp är vanligtvis godartat, men det är svårt att minska massan av hyperplastisk fettvävnad med konservativa metoder. I vissa fall kombinerar fetma tecken på hypertrofi och hyperplasi av adipocyter. Hyperplastisk eller blandad fetma har observerats hos överviktiga individer sedan barndomen.
Etiologi och patogenes av fetmaVarje form av fetma är i huvudsak matsmältning, dvs. associerat med överdrivet ätbeteende ( polyfagi eller hyperfagi , vars extrema svårighetsgrad kallas bulimi ). Men när de talar om etiologin bakom fetma menar de orsakerna som leder till överdriven ätaktivitet. I detta avseende särskiljs fyra huvudsakliga etiologiska faktorer för fetma: (1) otillräcklig mobilisering av fetter från depån ("greedy lipocyte syndrome"), (2) hämning av lipolys under inverkan av hormoner (brist på lipolytisk och överskott av antikroppar). -lipolytisk), (3) skada på hypotalamiskt mättnadscentrum och (4) kronisk hypoxi. Som regel verkar dessa faktorer inbördes relaterade i olika kombinationer, men en av dem dominerar vanligtvis.
Otillräcklig mobilisering av fetter från depån beror främst på hyperinsulinemi som uppstår vid insulinresistens i perifera vävnader. Vanligtvis är hyperinsulinemi vid fetma sekundär, särskilt i den primära varianten av fetma. Det är associerat med spridningen av cytolemmala insulinreceptorer över ytan av en kraftigt förstorad fettcell och med inverkan av kontrainsulära faktorer som produceras, i synnerhet av lipocyterna själva (främst TNF-α ). Hypertrofi av fettceller, vilket orsakar en minskning av deras känslighet för insulin, stänger en av de onda cirklarna i patogenesen av fetma. Insulin är ett anti- lipolytiskt hormon som blockerar aktiviteten av adipocyttriglyceridlipas . Den resulterande hypoglykemin stimulerar ätbeteendet på grund av aktiveringen av hungercentret. Den andra onda cirkeln bildas av glukokortikoider , vars produktion ofta ökar med fetma.
Faktorer som predisponerar för fetma. Bidra till utvecklingen av fetma förvärrad ärftlighet, fysisk inaktivitet , rikliga portioner mat, övervikt av fetter i mat och proteinbrist (brist på protein försvagar matens specifika dynamiska effekt), samt nyktofagi (äter främst sent på kvällen och på natten). Man tror att riklig protein- och kolhydratmat inte är bland de faktorer som predisponerar för fetma, även om åsikterna går isär i förhållande till kolhydratmat.
Rollen av sköldkörtelhormoner och brunt fett. Att äta för mycket leder inte alltid till fetma. Vanligtvis accelererar detta ämnesomsättningen på grund av den större bildningen av trijodtyronin , vilket inte tillåter acylglyceroler att aktivt ackumuleras i fettdepåer. Dessutom, med överskott av näring, noterades tillväxten av brun fettvävnad , vars celler intensivt oxiderar triglycerider och avleder överskottsenergi med värme.
Erysichthons syndromFetma bygger på en ökning av koncentrationen av fetter i blodet (hyperlipidemi). Alimentär hyperlipidemi har passande namnet Erysichthons syndrom av ett antal författare . Historien om denna karaktär av antika grekiska myter, omtänkt av Ovidius, är också nyfiken ur medicinsk synvinkel.
Erysichthon (bokstavligen översatt från antikens grekiska som "landernas beskyddare") är son till den tessaliske kungen Triop (vilket är anledningen till att han ibland bär namnet Triopey), som senare själv blev kung. Han kännetecknades av extrem respektlöshet för gudarna (" ... föraktar den Högstes gudom, På altarna rökte han aldrig rökelse till deras ära "). Genom att hugga ner en ek i en helig lund och därigenom förstöra den älskade dryad-nymfen Demeter (Ceres), ådrog han sig gudinnans vrede. Dryaden förbannade Erysichthon före hennes död, och hennes systrar informerade Demeter om den thessaliske kungens helgerån. Rasande, Demeter straffade Erysichthon fruktansvärt genom att be hungergudinnan att förse honom med en evig omättlig passion för mat. Hon uppfyllde Demeters vilja och visade sig för den sovande Erysichthon:
Söt dröm under tiden Erysichthon olevda vingar
Mjuk: han sträcker sig efter förföriskt drömmande rätter,
Förgäves arbetar han med munnen; tröttar ut käken på käken,
Han försöker svälja imaginär mat med en förförd hals.
Men inte lyxig mat, utan bara tom luft slukar.
När Erysichthon vaknar upp, börjar Erysichthon girigt att absorbera mat, och kan inte längre sluta (" Han hungrar efter mer och mer, ju mer han fyller insidan. ... all mat i honom Till bara ny mat lockar. Han är, men livmodern är tom. "). Snart slösade kungen bort all sin rikedom i ett fåfängt försök att stilla hungern. Han hade bara en dotter, Mnestra, och Erysichthon sålde henne för att få nog. Men det gudomliga straffet är oundvikligt - Erysichthon dör och slukar sin egen kropp:
Efter att girigheten har uttömt allt,
Om och om igen levererar mat till en häftig sjukdom,
Att slita isär dina medlemmar, att gnaga Erysichthon med tänderna
Han började: han gav näring åt kroppen, förminskad av kroppen - olyckligt!
( Publius Ovid Nason . Metamorphoses. Översatt av S. Shervinsky ).
Primär fetmaPrimär fetma är fetma som utvecklas som ett resultat av en absolut eller relativ brist på fettvävnadshormonet leptin . Eftersom orsaken till primär fetma har fastställts bör den inte kallas idiopatisk , som tidigare accepterats. Leptin utsöndras av "mättade" lipocyter och främjar genom sina egna receptorer i cytolemma hos mättnadscentrumneuronerna produktionen av glukagonliknande peptid I i den , vilket i sin tur hämmar produktionen av neuropeptid Y av hungercentrumneuroner. Neuropeptid Y anses för närvarande vara den främsta förmedlaren av hunger, det är han som stimulerar ätbeteende.
Det finns två former av primär fetma:
Trots den etablerade orsaken till primär fetma, diagnostiseras den i praktiken vanligtvis genom att utesluta andra (sekundära) former av sjukdomen.
Endokrin fetmaEndokrin fetma är fetma som utvecklas under påverkan av hormoner. Enligt moderna koncept kan varje form av fetma hänföras till endokrina störningar: med primär fetma störs leptinmetabolismen främst , med cerebral neuropeptid Y och glukagonliknande peptid I.
Men enligt etablerad tradition finns det fyra huvudformer av sekundär endokrin fetma:
Glukokortikoidhormoner och insulin är antilipolytiska , köns- och sköldkörtelhormoner är lipolytiska , därför ett högt innehåll av glukokortikoider ( hyperkorticism ) och insulin ( hyperinsulinism ), såväl som en minskning av könsnivån ( hypogonadism ) och sköldkörteln ( hypotyreos ) . hormoner bidrar till fetma.
1. Fetma med hypogonadism. Hypogonadism är orsaken till fetma vid adiposogenital dystrofi . I hjärtat av adiposogenital dystrofi ( Fröhlichs syndrom ) är en förvärvad insufficiens av hypofysgonadotropiner. Deras brist leder till otillräcklig syntes och utsöndring av könshormoner. Sjukdomen visar sig i prepubertal eller pubertetsålder med två huvudsyndrom på grund av hypogonadism: (1) hypogenitalism (underutveckling av könsorganen och sekundära sexuella egenskaper) och (2) fetma. Övervägande fettavlagring i ansikte ("dockansikte"), bröst, buk och höfter är karakteristisk. Lemmarna är kompletta. Fetma av gynoidtyp bildas ofta. Oftast är pojkar sjuka. Lawrence-Moon-Beadles sjukdom är en medfödd variant av adiposogenital dystrofi. Perifera former av hypogonadism åtföljs också av utvecklingen av fetma. Med eunuchoidism deponeras fett huvudsakligen i axelbandet, på bröstet, i buken och höfterna. Liknande yttre manifestationer förekommer med fetma hos män i klimakteriet. En minskning av äggstockarnas funktion åtföljs av ackumulering av fett på axlarna ("klimakterisk puckel"), bröst, buk och höfter.
2. Fetma med hyperkortisolism. Hyperkorticism ligger till grund för Cushings sjukdom och syndrom (Itsenko-Cushing). Fett samlas i det här fallet främst i ansiktet ("månformat ansikte"), halsen, överkroppen och buken. I området för halskotorna bildas en fet "buffelpuckel". Lemmarna är tunna. Grova lila-röda ränder visas på huden på buken, höfterna, axlarna och bröstkörtlarna ( striae - bristningar av subkutan fettväv), ibland med blödningar längs periferin. Cirka 10 % av patienterna utvecklar inte fetma, men en typisk omfördelning av fett sker. Juvenil basofilism ( hypotalamussyndrom av puberteten , pubertal-juvenil dispituitarism ) manifesteras också av hyperkorticism (sekundär hyperkorticism). Dessutom sker en ökning av produktionen av somatotropa och gonadotropa hormoner. Hyperfunktionen hos adenohypofysen i detta fall beror på hyperproduktionen av motsvarande frigörande faktorer av neurosekretoriska celler i hypotalamus. I hypofysvävnaden ökar antalet basofila celler (därav termen basofilism ). Sjukdomen bildas under puberteten och manifesteras av fetma, där fett i underhuden är jämnt fördelat, men ibland deponeras det främst i den nedre delen av kroppen, vilket hos unga män orsakar en viss feminisering av utseendet. I motsats till Cushings typ av fetma, förblir lemmar i juvenil basofilism fulla. Striae är tunna, rosa, utan blödningar.
3. Fetma med hyperinsulinism. Hyperproduktion av insulin är karakteristisk för typ II diabetes mellitus och är särskilt uttalad i en tumör av insulinocyter ( insulinom ). Samtidigt utvecklas fetma med en enhetlig fördelning av fett eller enligt androidtyp.
4. Fetma vid hypotyreos. Fetma vid hypotyreos ( myxödem ) är associerad med en minskning av basal metabolism. Överdriven kroppsvikt orsakas inte bara av fetma, utan också av "slemödem" i vävnader, vilket förstärker intrycket av fetma.
Förutom dessa former inkluderar endokrin fetma epifysfetma i Marburg-Milk syndrom (hyperfunktion av epifysen på grund av hyperplasi av pineocyter eller tumörer av dem - pinealom ).
En märklig variant av endokrin fetma är duodenal ( duodenoprival ) fetma , som utvecklas hos patienter som har fått sin tolvfingertarm borttagen. Många duodenala hormoner reglerar hunger, den huvudsakliga duodenala hämmaren av hunger är kolecystokinin , därför, när detta organ tas bort, uppstår polyfagi och fetma efter ett tag.
Cerebral fetmaCerebral ( hypotalamus ) fetma är förknippad med skador på nervcellerna i mättnadscentret ( mättnadscentrum ). Naturen hos den patologiska processen i hjärnan kan vara olika - inflammation, tumör, trauma, etc. Samtidigt aktiveras det bevarade hungercentret ( aptitcentrum ), vilket bestämmer överdrivet ätbeteende. Mättnadscentret är beläget i de ventromediala zonerna i hypotalamus, hungercentret - i de laterala. Bilateral förstörelse av de ventromediala zonerna leder till svår fetma hos försöksdjur till följd av polyfagi, skador på sidozonerna kan orsaka matvägran ( afagi ) och dödsfall på grund av utmattning. Omvänt orsakar kronisk stimulering av de ventromediala kärnorna i hypotalamus med implanterade elektroder afagi, medan den hos de laterala kärnorna orsakar polyfagi. Cerebral fetma kännetecknas av en snabb ökning av kroppsvikten efter en skallskada, encefalit eller hjärntumör. Kroppsvikten kan öka även med normal aptit, även om polyfagi vanligtvis noteras. Fetma är vanligtvis symmetrisk och når höga grader.
Cerebral fetma inkluderar även fetma vid Barraquer-Simons sjukdom (Barraquer-Simons), som utvecklas hos barn och unga kvinnor efter en cerebral form av reumatism (chorea minor) och vid diffusa bindvävssjukdomar. Fetma av typen Barraquer-Simons kännetecknas av den dominerande avlagringen av fett i låren, skinkorna och främre bukväggen. Blålila striae visas på huden på axelgördeln. Intressant nog atrofierar fettet i den övre halvan av kroppen, med början från huvudet ("dödmanshuvud"), så denna sjukdom kan också hänföras till lokal resorptiv acylglyceros .
En märklig patogenes är cerebral fetma vid Stuart-Morgani-Morels syndrom , där hyperostos av skallbenen och utplåning av deras bihålor utvecklas. Förmodligen, som ett resultat, störs blodcirkulationen i patienters diencephalon och selektiv skada på mättnadscentret uppstår. Mestadels är flickor drabbade. Fett deponeras i buken (android typ av fetma).
Hypoxisk fetmaHypoxisk fetma ( primärt Pickwickians syndrom ) orsakas av kronisk hypoxi på grund av neurogen hypoventilation av lungorna. Lipocyter är derivat av dåligt differentierade celler av fibroblastisk differon, som kan aktivt föröka sig vid ett lågt partialtryck av syre i mediet. Vanligtvis provocerar långvarig hypoxi tillväxten av endast fibrös vävnad, men i vissa fall förekommer det också med vit fettvävnad. Vissa författare tror att hypoxisk fetma är cerebral till sin natur.
Primärt Pickwickians syndrom inkluderar (1) andningssvikt, främst under sömn, vilket resulterar i rastlös sömn åtföljd av ovanligt intensiv snarkning; (2) kompenserande sömnighet under dagtid (patienter somnar omedelbart när de inte är aktiva) och (3) fetma. Syndromet kallas Pickwickian efter titeln på Charles Dickens bok The Pickwick Papers , vars en av karaktärerna (Joe) led av detta symtomkomplex. Fetma vid primärt Pickwickians syndrom är vanligtvis av den mellersta typen. Patienter utvecklar högerkammarsvikt (cor pulmonale).
Det är nödvändigt att skilja från det primära syndromet sekundärt Pickwickian syndrom , som utvecklas mot bakgrund av redan existerande fetma.
Ärftlig fetmaÄrftliga former av fetma inkluderar alla dess fall associerade med en ärftlig gendefekt. En del av de sjukdomar som manifesteras av ärftlig fetma kan hänföras till endokrina eller hypotalamiska typer av fetma. Till exempel, i Lawrence-Moon-Beadles sjukdom är fetma endokrin till sin natur. Gierkes sjukdom (typ I glykogenos) åtföljs av konstant hypoglykemi på grund av frånvaron av en kränkning av glykogenolys, som ett resultat av vilka patienter ofta och äter mycket, försöker undertrycka anfall av bulimi. Fett i detta fall deponeras främst i den subkutana vävnaden i ansiktet. Gierkes sjukdom kännetecknas också av leversteatos . Patogenesen av fetma i andra ärftliga sjukdomar är inte klarlagd (till exempel vid Prader-Willi och Carpenters syndrom).
KomplikationerDen huvudsakliga komplikationen av fetma är ateroskleros i samband med hyperlipidemi. Avsevärt ökar risken för att utveckla arteriell hypertoni, diabetes mellitus, kolelithiasis, åderbråck i de nedre extremiteterna, gikt, akut blindtarmsinflammation, cirros i levern (hos män) och ett antal maligna tumörer. Att vara överviktig förkortar definitivt den förväntade livslängden. Dessutom utvecklas myokard lipomatos, perifer hyperöstrogenism, hypoventilationssyndrom (sekundärt Pickwickians syndrom) och överbelastning av ben och leder (främst ryggraden).
Visceral lipomatos. Fetma kännetecknas inte bara av en ökning av volymen av fettvävnad, utan också av tillväxten av fettvävnad i stroma av inre organ ( visceral lipomatos ). Myokardial lipomatos är den farligaste : i områden med uttalad lipomatos kan en bristning av hjärtväggen uppstå. Visceral lipomatosis kombineras med android typ av fetma. Lipocyter i inre organ är mer känsliga för katekolaminer och utsöndrar mer TNF-α ( kakektin ), som har kontrainsulär potential. På grund av detta ger viscerala lipocyter det största bidraget till utvecklingen av insulinresistens vid fetma.
Perifer hyperöstrogenism. Hos överviktiga patienter är den perifera metabolismen av könshormoner försämrad. I fettvävnad accelereras aromatiseringen av androgener, i synnerhet testosteron och androstenedion , till östradiol respektive östron , vilket leder till hyperöstrogenism, vilket bidrar till uppkomsten av metrorragi och benign bröstdysplasi , och hos män , gynekomasti . minskad hårväxt i ansiktet och på kroppen. Samtidigt har både män och kvinnor nedsatt sexuell funktion.
Regionala kumulativa acylglyceroser inkluderar (1) lipomatos och (2) ledig fetma .
LipomatosisLipomatosis. Termen lipomatosis används i två betydelser: (1) fokal proliferation av fettvävnad utan tydliga gränser (till exempel myokardial lipomatos vid fetma) och (2) multipla lipom (tumörer i vit fettvävnad). I vissa fall kombineras dessa processer. Solitära lipom och hibernom (tumörer i brun fettvävnad) kan också hänföras till regional kumulativ acylglyceros. Lipom är vanligtvis mjuka, inkapslade, inte lödda till de omgivande vävnaderna, gula på snittet och från ytnoderna med en diameter, som regel, från 1 till 10 cm. Antalet lipom med lipomatos hos en patient kan vara olika, ibland mer än 100 noder.
Lipom spridda över hela kroppen (inklusive inre organ) kallas diffus lipomatos . Särskilj barns och vuxnas former av diffus lipomatos. Barndomsformen uppträder vanligtvis under de två första levnadsåren.
Symmetriska former av lipomatos är särskilt karakteristiska för medelålders män som har bott i länderna i Medelhavsområdet under lång tid. Många av dem har en historia av leversjukdom eller kronisk alkoholism.
I praktiken av en patolog, sjukdomar av (1) Madelung, (2) Derkum, (3) Roth-Peylaird, (4) Lonoy-Benso, (5) Verneuil-Poten, (6) Lery, (7) Maragnon, (8) är av största vikt. ) Feret-Langmead, (9) Pasteur-Vallery-Rado-Blamoutier, (10) bäcken- och (11) steroidlipomatos och (12) HIV-lipodystrofi, även om dessa lipomatoser är sällsynta i allmänhet .
1. Derkums lipomatosis ( lipomatosis dolorosa ) [ Francis Derkum - amerikansk neurolog] kännetecknas av uppkomsten av lipomliknande smärtsamma noder i den subkutana vävnaden i de övre extremiteterna, i huden på bröstkörtlarna, ryggen, främre bukväggen, skinkorna och lår. Ömhet bestäms av palpation, tryck och trauma mot noden. Det är förknippat med en inflammatorisk process i nerven (neurit). Huden över noderna är cyanotisk, blödningar är inte ovanliga. Mikromorfologisk undersökning avslöjar många blodkapillärer i vävnaden i noderna, tecken på produktiv inflammation noteras i nervstammarna . I vissa lipom uppstår fokal nekros av fettvävnad och typiska lipogranulom bildas med närvaro av gigantiska flerkärniga makrofager. Sjukdomen är typisk för överviktiga kvinnor i klimakteriet. Med Derkums lipomatos utvecklas atrofiska processer i de endokrina körtlarna, främst sköldkörteln (hypotyreos).
2. Med Madelungs syndrom ( multipel cervikal symmetrisk lipomatos ) [ Otto von Madelung - tysk kirurg] i halsområdet växer fettvävnad i form av flera smärtsamma noder. Knutorna komprimerar organen i nacken, vilket leder till dysfagi och andningssvårigheter. Förmodligen utvecklas lipomatos mot bakgrund av hypofyssjukdomar.
3. Med Roth-Peylards syndrom, fokala utväxter av vit fettvävnad i ländryggen och på extremiteterna. Noderna är symmetriskt arrangerade.
4. Launois-Bensaudes syndrom ( Lonua-Bensaudes symmetrisk lipomatosis ) [Launois-Bensaude] kännetecknas av uppkomsten av symmetriska lipom i nacken, buken och inguinalvecken. Noderna på de främre och bakre ytorna av halsen och i den submandibulära regionen är särskilt karakteristiska. Ibland kallas detta syndrom i den inhemska litteraturen "Lonoy-Vansods lipomatosis" eller "Lenyu-Bensos syndrom".
5. Verney-Poten-lipomatos kännetecknas av lokalisering av lipom i de supraklavikulära områdena.
6. Lehry lipomatosis ( diffus symmetrisk Lehry lipomatosis ) - flera lipom som ligger symmetriskt på de övre extremiteterna, i skinkorna, mindre ofta i andra områden av huden.
7. Maranions lipomatos ( Maranions hypertrofisk lipomatos ) är en symmetrisk utbredd lipomatos med skador på skelettmuskler ( intramuskulära lipom ). En egenskap hos intramuskulära lipom är deras luddiga gränser på grund av invasiv tillväxt. En sådan nod är lödd till de omgivande vävnaderna. Lipom i denna process ger patienten en "look av Hercules."
8. Med Feret-Langmid lipomatosis finns fettknutor på handflatorna.
9. Pasteur-Vallery-Rado-Blamoutier lipomatosis kännetecknas av lokalisering av lipom i den subkutana vävnaden av bröstets laterala ytor.
10. Bäckenlipomatos kännetecknas av placeringen av lipom i pararektal och perivesikal vävnad. Oftast sker processen hos människor av den negroida rasen i olika åldrar.
11. Steroid lipomatos hänvisar till iatrogena former av lipomatos . Det uppstår vid långvarig användning av glukokortikoidhormonpreparat. Lipom bildas främst i ansiktet, främre bröstväggen och ovanför halskotorna ("buffelpuckel").
12. Med HIV-lipodystrofi kan, förutom olika förändringar i fettvävnaden hos patienter med HIV-infektion, även proliferation av fettvävnad i nacken, bröstkörtlarna och inre organ förekomma. Lipomatosis är associerad med verkan av specifika antiretrovirala läkemedel ( iatrogen lipomatos ). I ansiktet och extremiteterna kan fettvävnad tvärtom försvinna. Patienter har hyperlipidemi och resistens i perifera vävnader mot insulin.
Utrymma fetmaVakuumfetma (från latin vacuus - tom) - ersättning av atrofierat organparenkym med vit fettvävnad. Oftast observeras ledig fetma i skelettmuskler. I detta fall kan organet öka ( pseudohypertrofi ).
Generaliserade resorptiva acylglyceroser inkluderar (1) kakexi ( förlust , marasmus , allmän patologisk atrofi ) och (2) lipotropinöverproduktionssyndrom . Vissa författare kallar kakexi för en extrem grad av utmattning (förlust av mer än hälften av normal kroppsvikt), men i rysk patologisk anatomi används dessa begrepp som synonymer.
CachexiKakexi (från grekiskan kakos - dåligt, hexis - tillstånd) utvecklas (1) med fullständig långvarig svält eller malabsorption ( matkakexi , exogen kakexi ), (2) med anorexia nervosa , (3) maligna tumörer (" cancerkakexi " ), (4) med atrofi och nekros av vävnaden i hypotalamus och hypofysen ( hypotalamus-hypofys kakexi eller Simmonds-Shiens sjukdom ), (5) med kroniska infektioner (till exempel tuberkulos eller långvariga purulenta processer), (6) med brännskador ("utmattning av brännskador"), (7) vid autoimmuna sjukdomar, (8) i allmänhet kronisk kongestiv hyperemi , och (9) i strid med metabolismen av ett antal hormoner (svår kronisk binjurebarksvikt, hypoinsulinism hyperglukagonemi, hypersomatostatinemi). " Sårutmattning " är en variant av kakexi vid kronisk purulent infektion ("purulent-resorptiv feber"). Den ledande rollen i utvecklingen av endogena former av kakexi, förutom hypotalamus-hypofysen, ges till TNF-α (kakektin), vars huvudproducent är makrofager. Hypothalamo-hypofys kakexi orsakas av skador på hungercentrum, som ett resultat av vilket den huvudsakliga utlösaren av ätbeteende, neuropeptid Y, upphör att produceras. "Cancerkakexi" har en mer komplex patogenes. Förutom det karakteristiska utseendet kännetecknas kakexi av sekundär lipofuscinos ( brun atrofi av myokardiet och levern), såväl som koncentrationen av lipokromer i vävnaderna (den bevarade fettvävnaden får en brunaktig färg som ett resultat). Fettvävnad, särskilt subkutan vävnad, saknas. Huden är torr och slapp. Inre organ reduceras. I ett visst stadium av utmattning utvecklas marantiskt ödem på grund av en minskning av onkotiskt tryck i vävnaderna.
Syndrom av hyperproduktion av lipotropinSyndrom av hyperproduktion av lipotropin ( hypermuskulär lipodystrofi , lipoatrof diabetes , generaliserat lipodystrofisyndrom ) är en sjukdom där syntesen och utsöndringen av lipotropa hormoner av adenohypofysen ökar signifikant. Syndromet förekommer främst hos kvinnor och visar sig i de flesta fall före 40 års ålder. Perifer och visceral fettvävnad hos patienter är praktiskt taget frånvarande, endast fettvävnad bevaras på handflatorna och fotsulorna, i de retroorbitala, epidurala eller paraartikulära områdena och i förvärvade former - i ansiktet. Hos vissa patienter förekommer dock en överdriven avlagring av subkutant fett i ansikte och hals. Syndromet för hyperproduktion av lipotropin kännetecknas av svår hyperlipidemi och hyperglykemi mot bakgrund av betydande hyperinsulinemi, men diabetes mellitus kompliceras sällan av ketoacidos. Hyperlipidemi leder till utvecklingen av allvarlig leversteatos, som utvecklas till cirros, såväl som åderförkalkning. Skilj mellan ärftlig ( autosomal recessiv typ av ärftlighet) och förvärvade varianter av sjukdomen. Tidigare antogs det att i denna sjukdom finns en ökning av produktionen av somatotropt hormon av adenohypofysen, som ett resultat av vilket hypertrofi av skelettmuskler och inre organ utvecklas, och i vissa fall återupptas tillväxten i vuxen ålder, men denna åsikt var Inte bekräftat. Muskelhypertrofi och visceromegali beror på svår ihållande endogen hyperinsulinemi. Den naturliga livslängden för patienter är 35-50 år. Prognosen beror till stor del på tidpunkten för manifestationen av sjukdomen: det mest ogynnsamma är syndromet som utvecklades under puberteten. De främsta dödsorsakerna är levercirros och aterosklerotiska vaskulära lesioner ( hjärtinfarkt , ischemisk stroke ).
Regionala resorptiva acylglyceroser inkluderar två grupper av patologiska processer: (1) fokal nekros av fettvävnad ( liponekros , steatonekros ) och (2) lokal atrofi av vit fettvävnad ( regional lipoatrofi ).
Fokal nekros av fettvävnadDe viktigaste icke-infektiösa processerna där fokal nekros av fettvävnad inträffar är följande former av regional acylglyceros:
Dessutom utvecklas fettvävnadsnekros med förkylning , post-steroid (när du slutar ta glukokortikoidhormoner) och reaktiv (sekundär förändring mot bakgrund av andra sjukdomar) pannikulit, såväl som hos nyfödda ( nekros av subkutan vävnad hos nyfödda ) och små barn ( akut multinodulär disseminerad icke-återkommande liponekros ).
Weber-Christians sjukdom är en autoimmun lesion av fettvävnad. På platsen för nekros av fettvävnad bildas en nod som ligger i hypodermis på olika djup. Diametern på enskilda noder är från några millimeter till 10 cm eller mer. Noderna kan vara placerade på vilken del av huden som helst, de är sällan singel. Favoritlokaliseringen av noderna är extremiteternas hud. Ibland går noder samman till konglomerat. Stora noder innehåller kaviteter med en gulaktig skummig massa ( fettig detritus ) och simulerar kliniskt en abscess eller flegmon. Sjukdomen börjar med symtom på allmän berusning, med undantag för Rothmann-Makai-varianten, fortsätter med skov och remissioner. Varaktigheten av spontan pannikulit varierar från några veckor till några decennier.
Mesenkymala kolhydratdystrofier inkluderar (1) störningar i glykosaminoglykanmetabolismen , vilka inkluderar de ärftliga sjukdomarna mukopolysackaridos , och (2) störningar i glykoproteinmetabolismen ( vävnadsslem ).
MukopolysackaridoserMukopolysackaridoser är tesaurismoser, åtföljda av ackumulering av glykosaminoglykaner i vävnader. Termen "mukopolysackaridoser" kommer från den förlegade beteckningen proteoglykaner (neutrala mukopolysackarider) och deras beståndsdelar glykosaminoglykaner (sura mukopolysackarider). Mukopolysackaridoser kännetecknas av gargoilism-syndrom (från den franska gargouille - en grotesk figur som liknar en person som dekorerade tak, taklister och andra delar av gamla hus): en massiv skalle, kort hals, bred nedsänkt näsbrygga, hypertelorism , tjocka läppar, hög gom , sammansmälta ögonbryn, stor tunga.
Den mest studerade patologiska anatomin av de första sex typerna av mukopolysackaridoser: Pfaundler-Gurlers sjukdom (typ I), Gunther (typ II), Sanfilippo (typ III), Brailsford-Morkio (typ IV), Scheye (typ V) och Maroto- Lami (typ VI) ).
1. Pfaundler-Gurlers sjukdom är vanligare [ Reinhard von Pfaundler och Gertrud Gurler — tyska läkare], som är baserad på en brist på α-L-iduronidas . Dermatan- och heparansulfater ackumuleras i vävnaderna, deras innehåll i urinen ökar avsevärt. Symtom uppträder mot slutet av det första levnadsåret. Sjukdomen fortskrider snabbt, gargoilism-syndrom kombineras med djupa psykiska störningar, tidig hornhinnas grumling, dövhet, lever- och splenomegali. Döden inträffar vanligtvis vid 10-12 års ålder med skador på hjärnan (ofta på grund av hydrocephalus), hjärta eller från interkurrenta sjukdomar.
Makromorfologisk undersökning avslöjar minskade och tillplattade kotor med taggiga utväxter, svampformade mellankotskivor, p.g.a. de är större än kotkroppens diameter. De rörformiga benen är krökta, epifyslinjerna är krökta, tandade. Mikromorfologisk undersökning avslöjar kränkningar av periosteal och endokondral ossifikation på grund av avsättningen av glykosaminoglykaner i broskvävnaden och i periosteum. Kondrocyter är svullna, ovala till formen, bildar inte broskkolonner, så tillväxten av ben i längd är försenad. Den malda substansen och kollagenfibrerna i senor, fascia, kärlväggar och hjärtklaffar innehåller en stor mängd glykosaminoglykaner, som detekteras väl genom metakromatisk färgning. Hjärtmuskeln är hypertrofierad, det valvulära och parietala endokardiet, tendinous cords och kransartärernas väggar är förtjockade. I mitralis- och aortaklaffarna noteras vaskularisering och förkalkning, avsättning av glykosaminoglykaner i den interstitiella substansen och närvaron av Hurler-ackumuleringsceller . Glykosaminoglykaner finns i hepatocyter, makrofager i mjälten och lymfkörtlar, celler i adenohypofysen, i hornhinnan, gonader, pia mater, perifera nerver, neuroner i hjärnan och autonoma ganglier. Elektronmikroskopi i celler avslöjar inneslutningar som motsvarar skadade lysosomer, som ser ut som lätta genomskinliga vakuoler, "zebraformade" eller amorfa kroppar.
2. Vid Gunthers sjukdom ackumuleras dermatansulfat och heparansulfat i vävnader på grund av brist på enzymet iduronatsulfatas . Typen av nedärvning är recessiv, kopplad till X-kromosomen . Sjukdomsförloppet är långt jämfört med typ I mukopolysackaridos. Manifestationer uttrycks måttligt, grumling av hornhinnan saknas i de flesta fall, men progressiv dövhet är karakteristisk.
3. Sanfilippos sjukdom [ Sylvester J. Sanfilippo är en amerikansk barnläkare]. Det finns fyra kliniska och laboratorievarianter av sjukdomen (variant A beror på en defekt i heparansulfatsulfatas , B -α-N-acetylglukosaminidas , C -α-glukosaminid-N-acetyltransferas , D -acetylglukosamin-6-sulfatsulfatas ) . Alla varianter av sjukdomen är fenotypiskt identiska. I kroppen ökar innehållet av främst heparansulfat, som ackumuleras i hjärnans nervceller, artärväggarna, i levern och mjälten.
4. Brailsford-Morkios sjukdom [ James Frederick Brailsford - engelsk läkare, Luis Morkio ( 1867 - 1935 ) - uruguayansk barnläkare] manifesteras av ackumulering av keratan- och dermatansulfater. På grund av sönderfallet av metaepiphyseal brosket, patienter med låg eller dvärgväxt. Intelligens är vanligtvis normalt.
5. Scheyes sjukdom [ Harold G. Scheye - amerikansk ögonläkare] kännetecknas av ackumulering av främst dermatansulfat. Sjukdomen visar sig först i vuxen ålder. Kännetecknas av kortväxt eller dvärgväxt. Intelligens är normalt.
6. Med Maroteau-Lami sjukdom [ Pierre Maroteau - fransk barnläkare och genetiker, Maurice Lamy ( 1895 - 1975 ) - fransk genetiker] finns det en ansamling av dermatansulfat. Dvärgtillväxt hos patienter är typiskt.
Mukolipidoser och ärftliga glykoproteinoser är nära mukopolysackaridoser .
Vävnadsslimning är att ersätta fibrösa och andra bindvävar med en slemliknande massa som bildas under nedbrytningen av proteoglykaner och frisättningen av glykosaminoglykaner från dem. Vävnadsslem förekommer vid (1) kakexi och (2) svår hypotyreos ( myxödem ). Fibrösa, fett- och broskvävnader blir genomskinliga, svullna. Under mikromorfologisk undersökning får deras celler en stelformad eller bisarr processform, kollagenfibrer (till skillnad från slemhinneödem ) ersätts också av en slemliknande massa. Processen kan vara reversibel, dess progression leder till vävnadsnekros med bildandet av cystor fyllda med mucoid.