Akut fettdegeneration av levern ( syn .: Sheehans syndrom , akut fet hepatos hos gravida kvinnor , akut gul leveratrofi [1] ; lat. atrophia hepatis flava acuta ) - leverskada , där det finns en ansamling av fett i levern celler som uppstår under graviditeten [2] . Resultatet är gulsot , allvarliga nervösa störningar, sedan koma och död. Processen fortsätter i 2-3 veckor [3] . Sjukdomen kan utvecklas som ett resultat av kraftiga kräkningar hos gravida kvinnor (ibland oberoende av det) [3] .
Akut fettdegeneration av levern hos gravida kvinnor förekommer med en frekvens av 1:7000-1:16000, för närvarande förekommer dödlighet i 18-25% av fallen [4] . AIDP utvecklas huvudsakligen vid 32-36 veckors graviditet.
Etiologin för akut fettleversjukdom hos gravida kvinnor har inte förståtts fullt ut, en av huvudorsakerna är en genetisk mitokondriell defekt i β-oxidation av fettsyror : brist på enzymet långkedjigt 3-hydroxyacyl-CoA-dehydrogenas (LCHAD) i fostret - G1528C och E474Q mutationer, samt försämrad fettsyrametabolism i moderkakan . Dessutom kan en förändring i den hormonella bakgrunden under graviditeten leda till en kränkning av metabolismen av gallsyror.
Riskfaktorer:
I det kliniska förloppet urskiljs tre stadier: pre-ikterisk, ikterisk, stadium med fulminant leversvikt och akut njursvikt [5] .
Det preikteriska stadiet börjar vid 30-34 veckors graviditet, symtomen är inte specifika och kan inkludera svaghet , asteni, klåda , smärta i epigastrium eller höger hypokondrium, periodiskt illamående och kräkningar [2] , halsbränna , som från kort sikt övergår till smärtsamt, inte är behandlingsbart och slutar med kräkningar av kaffesump. Vissa patienter har symtom på havandeskapsförgiftning , vilket gör diagnosen svår [5] .
Efter en till två veckor utvecklas det ikteriska stadiet, gulsot kan vara måttligt, men vanligtvis intensivt. Svagheten ökar, halsbränna och illamående ökar, kräkningar blir blodiga, takykardi uppträder upp till 120-140 slag/min. Det finns en brännande känsla bakom bröstbenet , buksmärtor, feber , oligoanuri, perifert ödem , vätskeansamling i de serösa hålrummen. Ökande symtom på leversvikt. Levern minskar i storlek [5] .
Efter en till två veckor utvecklas stadiet av allvarlig fulminant lever- och akut njursvikt. Allvarlig DIC utvecklas med allvarliga livmoderblödningar , gastrointestinala och andra blödningar. Massiva blödningar kan förekomma i hjärnan , bukspottkörteln och andra inre organ. Ganska ofta utvecklas leverkoma, i andra fall kvarstår patienternas medvetande till det terminala stadiet av sjukdomen [5] .
Om akut fettdegeneration av levern misstänks hos en gravid kvinna är det nödvändigt att utföra en ultraljudsdiagnos av levern och gallvägarna, MRI eller CT av levern, i frånvaro av koagulopati , en leverbiopsi . Dessutom är det nödvändigt att utföra laboratoriediagnostik: fullständigt blodvärde , biokemiskt blodprov , urinanalys , amylas , plasmaammoniak , plasmaelektrolyter, hepatitvirusbärartest .
Med en uppsättning av mer än 6 symtom på Swansea-skalan är sannolikheten för AIPD hög:
Det är nödvändigt att utföra differentialdiagnostik med preeklampsi , HELLP-syndrom , i närvaro av buksmärtor - för att utesluta kirurgisk patologi. [fyra]
Den enda behandlingen är akut leverans. Leveransmetoden påverkar inte förloppet av akut fettdegeneration av levern, därför bestäms den av den obstetriska situationen, i närvaro av koagulopati är operativ leverans med korrigering av koagulopati optimal.
Läkemedelsterapi är inte effektivt, intensiv terapi är symptomatisk. Levertransplantation är möjlig [4] .
Fettinfiltrationen går tillbaka inom 5-6 veckor efter förlossningen .