Alternerande syndrom

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 3 november 2016; kontroller kräver 23 redigeringar .

Alternerande syndrom ( lat.  alterno  - alternat; synonymer: alternerande förlamning , korsförlamning ) - syndrom som kombinerar skador på kranialnerverna på sidan av fokus med ledningsstörningar av motoriska och sensoriska funktioner på motsatt sida.

Etiologi och patogenes

Alternerande syndrom uppstår med skador på ena halvan av hjärnstammen, ryggmärgen (Brown-Sekara syndrom), samt med ensidiga kombinerade skador på hjärnstrukturer och sensoriska organ . Olika alternerande syndrom kan orsakas av cirkulationsrubbningar i ryggmärgen och hjärnstammen, tumörprocesser lokaliserade i hjärnstammen och traumatisk hjärnskada. Stamsymtomkomplex , som är vanligast, kännetecknas av lesioner på sidan av fokus på en eller flera kranialnerver av perifer typ (på grund av skador på deras kärnor eller rötter), samt ledningsstörningar på motsatt sida ( hemipares, hemiplegi, hemianestesi, hemiataxi, etc.) på grund av skador på fibrer i pyramidkanalen, mediala loopen, cerebellära anslutningar, etc.

Tilldela bulbar, pontine, peduncular och blandade alternerande syndrom beroende på placeringen av fokus (vilket är viktigt för att klargöra lokaliseringen av skada).

Bulbar alternerande syndrom

Jacksons syndrom (medialt medullärt syndrom, Dejerines syndrom) observeras med en halv lesion av den nedre delen av medulla oblongata, och kännetecknas av en kombination av perifer förlamning av hypoglossal nerv och central hemipares av extremiteterna på motsatt sida. Perifer förlamning av hypoglossal nerv: atrofi av samma halva av tungan (förtunning och veckning av slemhinnan), fascikulära ryckningar. När den sticker ut avviker tungan mot lesionen i kärnan eller nerven. Standard: när den vänstra genio-linguala muskeln är sammandragen, skjuts tungan framåt och åt höger, när den högra är sammandragen, vice versa. Om den högra nerven påverkas, med sammandragningen av den vänstra genio-linguala muskeln, skjuts tungan åt höger (till sidan av lesionen).

Avellis syndrom (palatofaryngeal förlamning ) utvecklas när kärnorna i glossopharyngeal, vagus och hypoglossal nerver och pyramidbanan skadas. Det kännetecknas från sidan av fokus av förlamning av den mjuka gommen och svalget .

Schmidts syndrom kännetecknas av en kombinerad lesion av de motoriska kärnorna eller fibrerna i glossopharyngeal , vagus , accessoriska nerver och pyramidkanalen . Det manifesterar sig från fokus på förlamning av den mjuka gommen, svalget, stämbandet , halvan av tungan, sternocleidomastoid och övre trapeziusmusklerna.

Wallenberg-Zakharchenko syndrom (dorsolateralt medullärt syndrom) uppstår när de motoriska kärnorna i vagus, trigeminus- och glossofaryngeala nerver, sympatiska fibrer, den inferior cerebellära pedikeln, spinotalamuskanalen och ibland pyramidkanalen påverkas. På sidan av fokuset noteras förlamning av den mjuka gommen, svalget, stämbandet , Horners syndrom , cerebellär ataxi , nystagmus , förlust av smärta och temperaturkänslighet i halva ansiktet; på motsatt sida - förlust av smärta och temperaturkänslighet på bålen och extremiteterna, förekomsten av pervers temperaturkänslighet. Uppstår när den bakre nedre cerebellära artären är skadad .

Babinski-Najottes syndrom uppstår när det finns en kombinerad lesion av den inferior cerebellar peduncle, olivocerebellar tractus, sympatiska fibrer, pyramidal, spinothalamic tracts och mediala loopen. Det kännetecknas från sidan av fokus av utvecklingen av cerebellära störningar, Horners syndrom.

Pontinska alternerande syndrom

Miyar-Gublers syndrom (medial bridge-syndrom) uppstår när kärnan eller fibrerna i det 7:e paret och pyramidkanalen är skadade. På sidan av fokus - perifer förlamning av mimiska muskler: ansiktet är asymmetriskt, musklerna i den friska halvan drar ansiktets hud åt sidan, ett racketsymptom, frånvaron av nasolabiala och frontala veck, svaghet i mimik musklerna i de övre och nedre våningarna (hyporeflexi). Bells tecken (ofullständig stängning av palpebralfissuren på grund av förlamning av ögats cirkulära muskel); symptom på ögonfransar (när du försöker blunda förblir ögonfransarna i sikte); Bells fenomen - när man stänger ögat springer ögongloberna upp (inte patologiska). Det finns inga autonoma störningar (smaken är normal, tårbildning, salivutsöndring och sväljreflex är normala. Dysakusi. På motsatt sida - central hemipares eller hemiplegi.

Fauvilles syndrom (lateral bridge-syndrom) observeras med en kombinerad lesion av kärnorna (rötterna) i abducens och ansiktsnerverna, den mediala slingan och den pyramidala vägen. Det kännetecknas från sidan av fokus av förlamning av abducensnerven och blickförlamning mot fokus, ibland av förlamning av ansiktsnerven. På motsatt sida - central hemipares eller hemiplegi.

Raymond-Sestan syndrom noteras med skador på den bakre längsgående bunten, den mellersta cerebellära pedunkeln, mediallslingan, pyramidbanan. Den kännetecknas av blickpares mot patologiskt fokus, ataxi och koreoatetos på samma sida med hemipares och hemihypestesi på motsatt sida.

Brissots syndrom uppstår när kärnan i ansiktsnerven är irriterad och pyramidkanalen skadas. Det kännetecknas av ansiktshemispasm från fokus.

Gasperinis syndrom uppstår när pons tegmentum är skadat och kännetecknas av en kombination av skador på hörsel-, ansikts-, abducent- och trigeminusnerverna på sidan av det patologiska fokuset.

Pedunkulära alternerande syndrom

Webers syndrom (ventralt mesencefaliskt syndrom) är observerad skada på kärnorna och rötterna i det tredje paret kranialnerver (oculomotorisk nerv) och pyramidkanalen. På sidan av lesionen: ptos, mydriasis, diplopi, divergent skelning (skada på roten), störning av boende, exoftalmos. På motsatt sida: central hemipares, pares av musklerna i ansiktet och tungan, exotropi (skada på kärnan) och hemihypestesi.

Claudes syndrom (dorsal mesencefaliskt syndrom, nedre röda kärnans syndrom) uppstår när kärnan i den oculomotoriska nerven, den övre cerebellära pelaren och den röda kärnan skadas. Ptos, divergent skelning, mydriasis förekommer på sidan av lesionen, och avsiktlig tremor och koreoform (rubral) hyperkinesi förekommer på den motsatta sidan.

Benedicts syndrom noteras med skador på kärnorna i den oculomotoriska nerven, den röda kärnan, de röda nucleus-dentatfibrerna och ibland den mediala slingan. På sidan av fokus uppstår ptos, divergent skelning, mydriasis, på motsatt sida - hemiataxi, hemipares (utan Babinskys symptom ).

Parinos syndrom  - förlamning (pares) av blicken uppåt, konvergensstörning, partiell bilateral ptos, mios, frånvaro av fotoreaktioner, nystagmus. Det utvecklas med bilaterala lesioner av tegmentum och taket i mellanhjärnan i den orala regionen, på nivån av colliculus överlägsen. Centrum för vertikal ögonrörelse, den övre delen av den bakre longitudinella fasciculus och den bakre cerebrala kommissuren är involverade i den patologiska processen. Huvudorsakerna till syndromet kan vara cirkulationsstörningar i området av den bakre hjärnartären, tumörer i bålen, pinealom, epidemisk encefalit.

Notnagels syndrom uppstår med en kombinerad lesion av kärnorna i de oculomotoriska nerverna, den överlägsna cerebellära pelaren, den laterala slingan, den röda kärnan och pyramidkanalen. På sidan av fokus noteras ptos, divergerande skelning, mydriasis , på den motsatta sidan - choreatetoid hyperkinesis , hemiplegi , förlamning av musklerna i ansiktet och tungan.

Central hemipares av extremiteterna

En generaliserad beskrivning av de förändringar som sker på motsatt sida, med alternerande syndrom, oavsett var lesionen är placerad.

På den motsatta sidan: spastisk hypertonicitet, med en övervägande del av den fasiska komponenten, kännetecknas av fenomenet "jackknife", Wernicke-Mann-hållningen, klonen av fötter och händer, hyperreflexi och expansion av reflexogena zoner, uppkomsten av patologiska reflexer (på handen - Rossolimo, Zhukovsky, Bekhterev; på foten - Babinsky, Rossolimo). Patologisk synkinesis (global [medföljande massiva rörelser (hosta, nysningar), ofrivilliga rörelser av en förlamad lem observeras]); koordinerande [ofrivilliga vänliga rörelser i en förlamad lem när du utför frivilliga rörelser i friska muskler som funktionellt förknippas med förlamade]; imitation [ en förlamad lem upprepar ofrivilligt rörelsen frisk, även om samma rörelse inte kan utföras frivilligt.] Uttalade skyddsreflexer: förkortande skyddsreflex;

Diagnostik

Det diagnostiska värdet av alternerande syndrom ligger i förmågan att lokalisera lesionen och bestämma dess gränser. Jacksons syndrom uppstår till exempel när trombos i den främre ryggradsartären eller dess grenar, Avellis och Schmidts syndrom utvecklas när blodcirkulationen störs i grenarna av artären som matar medulla oblongata , och Wallenberg-Zakharchenko och Babinsky-Najottes syndrom utvecklas i bassängen för den nedre bakre cerebellära eller vertebrala artären. Pontinska syndrom av Fauville, Brissot, Raymond-Sestan uppträder när grenarna av basilarartären är skadade, pedunkulära syndrom - djupa grenar av den bakre cerebrala artären, Claudes syndrom - de främre och bakre arteriolerna i den röda kärnan, Benedikts syndrom - det interpedunkulära syndromet eller centrala artärer osv.

Förändringen i symtomen kännetecknar orsaken till den patologiska processen. Ischemisk skada på hjärnstammen, till exempel, som ett resultat av trombos av grenarna av de vertebrala, basilära eller bakre cerebrala artärerna, leder till en gradvis utveckling av alternerande syndrom, inte ens åtföljd av medvetslöshet. Gränserna för fokus i detta fall motsvarar zonen för cirkulationsstörningar, hemiplegi eller hemipares är spastisk till sin natur. Blödningar i hjärnstammen kan leda till uppkomsten av atypiska alternerande syndrom. Detta beror på det faktum att, förutom området för den skadade vaskulära poolen, de omgivande hjärnvävnaderna också är involverade i processen på grund av utvecklingen av perifert ödem. Den akuta utvecklingen av fokus i pontinzonen åtföljs av andningsstörningar, hjärtaktivitet och kräkningar . I den akuta perioden bestäms en minskning av muskeltonus på sidan av hemiplegi.

Källor