Anomalier i utvecklingen av de kvinnliga könsorganen inkluderar medfödda störningar i könsorganens anatomiska struktur i form av ofullständig organogenes , avvikelser från storlek, form, proportioner, symmetri, topografi, närvaron av formationer som inte är karakteristiska för kvinnan sex under den postnatala perioden .
Anomalier i utvecklingen av de kvinnliga könsorganen inkluderar:
a) kränkning i den anatomiska strukturen; b) försenad utveckling av korrekt formade könsorgan.Ärftliga, exogena, multifaktoriella faktorer leder till förekomsten av anomalier i utvecklingen av kvinnliga könsorgan. Förekomsten av missbildningar i könsorganen hänförs till den kritiska perioden av intrauterin utveckling . Det är baserat på frånvaron av sammansmältning av de kaudala delarna av de paramesonephric Müllerian kanalerna , avvikelser i transformationerna av den urogenitala sinus , såväl som det patologiska förloppet av gonadal organogenes , som beror på utvecklingen av den primära njuren . Dessa avvikelser står för 16 % av alla anomalier.
Anomalier i utvecklingen av könsorganen förekommer ofta i det patologiska förloppet av graviditeten hos modern i olika stadier av graviditeten. Dessa är tidig och sen gestos , infektionssjukdomar , berusning , endokrina störningar i moderns kropp.
Dessutom kan anomalier i utvecklingen av kvinnliga könsorgan uppstå under påverkan av skadliga miljöfaktorer, yrkesskadliga effekter hos mamman, förgiftning med giftiga ämnen .
Tillsammans med anomalier i könsorganen finns det i 40% av fallen anomalier i urinsystemet ( unilateral njuragenes ), tarmar ( anal atresi ), ben (medfödd skolios ), såväl som medfödda hjärtfel .
Den fullständiga frånvaron av livmodern uppstår med samtidiga och andra allvarliga missbildningar:
Den fullständiga frånvaron av slidan ( aplasia vaginae ) beror på otillräcklig utveckling av de nedre delarna av de Mülleriska passagerna. Livmodern, äggledarna med aplasi presenteras i form av muskel- och bindvävssträngar - Mayer-Rokitansky-Kuster-Hausers syndrom . Aplasi i slidan åtföljs av amenorré , sexuellt liv är omöjligt.
Behandling . Vaginal aplasi behandlas endast kirurgiskt. För att skapa en konstgjord vagina används en hudflik eller en del av sigmoideum eller ändtarm . Nyligen har en konstgjord vagina skapats från bukhinnan i den bakre fornixen.
Vaginal atresi är en fullständig infektion i slidan. Symtom och diagnos är desamma som för vaginal aplasi.
Ginatresia är ett brott mot könsorganets öppenhet i området av mödomshinnan ( atresia hymenalis ), slidan ( atresia vaginalis ), livmodern ( atresia uterina ).
Ginatresia uppstår på grund av medfödda defekter i Müller-kanalerna, intrauterina infektioner (medfödd atresi). Inflammatoriska processer som lidit i barndomen eller i vuxen ålder ( difteri , sepsis ) kan leda till ärrbildning och stängning av lumen i en eller annan genitalkanal (förvärvad gynatresi).
Hymen atresiaHymenatresi upptäcks först från pubertetens början , när frånvaron av menstruation upptäcks . Blod som frigörs under menstruationen ansamlas i slidan och sträcker ut dess väggar (hematocolpos). Slidan, överfull av blod, antar en tumörliknande form, vars övre pol tillsammans med livmodern ligger ovanför ingångsplanet i det lilla bäckenet .
Vid en betydande sträckning av slidan kan symtom på kompression av urinblåsa och tarmar, smärta i nedre delen av ryggen samt krampsmärtor och störning av allmäntillståndet de dagar som motsvarar menstruationen uppstå.
Diagnostik . Hymenatresi är inte svårt att känna igen. Vid undersökning avslöjas ett utsprång av mödomshinnan med en blåaktig färg (tryck och genomskinlighet av blod). En rekto-abdominal undersökning i slidområdet avslöjar en tumörliknande elastisk formation, ovanpå vilken livmodern ligger.
Behandlingen består av ett korsformat snitt i mödomshinnan och borttagande av innehållet i slidan. Operationen utförs, iakttagande av reglerna för asepsis . För att förhindra återatresi är det nödvändigt att suturera kanterna på snittet.
Atresi i slidanVaginal atresi kan lokaliseras i den övre, mellersta eller nedre tredjedelen av slidan.
Huvudsymptomet är frånvaron av menstruation ( amenorré ). Ansamlingen av blod passerar ovanför atresin, livmoderhalskanalen och livmoderhålan (hematometra) fylls gradvis och sträcks ut. Livmodern och slangarna sträcker sig, blir tunnare och får en elastisk konsistens.
Atresi i livmodernMed livmoderatresi dröjer menstruationsblod kvar i livmoderhålan . Den senare förvandlas till en rund, elastisk formation. Därefter tränger blod in i rörens lumen. När äggledarnas buköppningar stängs uppstår bilateral hematosalpinx . Hematometra och hematosalpinx är farliga, eftersom de leder till bristning av livmoderväggen eller röret med efterföljande inträde av innehållet i bukhålan , vilket kan orsaka bukhinneinflammation .
Behandlingen är huvudsakligen kirurgisk. Operationen utförs noggrant, iakttagande av reglerna för asepsis. Med atresi i slidan skärs ett övervuxet utrymme ut. I närvaro av omfattande atresi, avslutas excision med plastikkirurgi .
Med en bicornuate livmoder kan det finnas två halsar - uterus bicollis. I det här fallet har slidan en normal struktur eller så kan den ha en partiell septum.
Ibland, med en bicornuate livmoder, kan det finnas en hals, som bildas från den fullständiga sammansmältningen av båda halvorna - livmodern bicornis uncollis. Nästan fullständig sammansmältning av båda hornen är möjlig, med undantag för botten, där en sadelformad fördjupning bildas - sadellivmodern (uterus arcuatus). I sadellivmodern kan det finnas en septum som sträcker sig till hela kaviteten, eller en delhinna i ögonbotten eller livmoderhalsen.
Med den tillfredsställande utvecklingen av ett livmoderhorn och ett uttalat rudimentärt tillstånd av det andra, bildas en enhörningslivmoder - uterus unicornus.
klinisk bild . Fördubbling av livmodern och slidan kan vara asymptomatisk. Med en tillräckligt tillfredsställande utveckling av båda eller till och med en livmoder störs inte menstruations- och sexuella funktioner.
Graviditet kan förekomma i den ena eller andra livmoderhålan, kanske det normala förlossningsförloppet och tiden efter förlossningen. Om olika grader av fördubbling kombineras med underutveckling av äggstockarna och livmodern uppstår symtom som är karakteristiska för utvecklingsförsening (störning av menstruations-, sexuella och reproduktiva funktioner). Ofta förekommer spontana missfall , födelsesvaghet, blödning efter förlossningen. Hematocolpos och hematometra åtföljs av smärta, feber. Palpation av buken avslöjar en smärtfri, förskjuten tumör.
Diagnostik . I de flesta fall är det inte svårt att känna igen fördubbling av livmodern och slidan, detta görs med konventionella undersökningsmetoder ( bimanuell , undersökning med spegel , sondering, ultraljud ). Om det behövs, applicera metrosalpingografi , laparoskopi .
Behandling . Fördubbling av livmodern och slidan är asymptomatisk och kräver ingen behandling.
Om det finns en septum i slidan, som förhindrar fostrets födelse , dissekeras den.
I närvaro av symtom på försenad utveckling av könsorganen föreskrivs cyklisk hormonbehandling .
Om blod ansamlas i en försvagad slida eller i ett rudimentärt horn, krävs kirurgisk behandling. I närvaro av uterina anomalier utförs en kirurgisk korrigering - operationen av metroplastik .