Muskulär hypotoni

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 18 juli 2022; verifiering kräver 1 redigering .
Muskulär hypotoni
ICD-10 P 94,2
ICD-9 358
SjukdomarDB 21417
Medline Plus 003298
Maska D009123

Muskelhypotoni  ( muskelhypotoni ) är ett tillstånd av nedsatt muskeltonus ( graden av muskelspänning eller motstånd mot rörelse), ofta i kombination med minskad muskelstyrka ( pares ). Hypotension är en ospecifik muskelsjukdom som kan vara en manifestation av många olika sjukdomar som påverkar motorneuroner som styrs av det centrala nervsystemet . Att känna igen hypotoni, även i tidig spädbarnsålder, är vanligtvis enkelt; det är svårare, ofta omöjligt, att identifiera orsaken till detta tillstånd. De långsiktiga effekterna av hypotoni på barns utveckling och senare i livet beror främst på hur allvarlig muskelsvagheten är och sjukdomens natur. Vissa sjukdomar kräver specifik terapi, men den ledande behandlingen för de flesta idiopatiska och neurologiska hypotonierna är sjukgymnastik och/eller arbetsterapi .

Man tror att hypotoni är associerat med försämrade afferenta impulser från sträckreceptorer och/eller förlust av lillhjärnans disinhiberande efferenta påverkan på det fusimotoriska systemet (det system som innerverar intrafusala muskelfibrer och därmed styr muskelkänsligheten för stretching). [1] Undersökning avslöjar minskat muskelmotstånd mot passiv rörelse; palpation kan noteras ovanlig mjukhet i musklerna. [1] Minskade senreflexer kan också ses.

Etiologi

Orsaker till hypotoni inkluderar:

Medfödda sjukdomar

Medfödda sjukdomar, inklusive de som manifesterar sig inom 6 månader från födseln:

Förvärvade sjukdomar

Sjukdomar som debuterar under livet:

Aktuell diagnos

Muskulär hypotoni kan uppstå med skador på den perifera nerven, perifera motorneuron i regionen av de främre hornen av ryggmärgen, såväl som cerebellum . Skador på cerebellar vermis leder vanligtvis till diffus muskelhypotoni, medan vid skador på cerebellar hemisfären noteras en minskning av muskeltonus på sidan av det patologiska fokuset [4] .

Symtom

Det finns olika objektiva symtom på hypotoni. Ofta uppstår en försening i bildandet av motorik, i kombination med överrörlighet och ökad flexibilitet i lederna, saliv- och talproblem, dåliga reflexer, minskad muskelstyrka, minskat motstånd mot aktivitet, distraktion etc. Hur allvarliga objektiva symtom är beror bl.a. patientens ålder, svårighetsgrad hypotoni, lokalisering av de drabbade musklerna, ibland - orsakerna till hypotoni. Till exempel kan vissa patienter med hypotoni klaga över förstoppning , medan andra inte har problem med tjocktarmen.

Diagnostik

Hypotension diagnostiseras ofta som muskeldystrofi eller cerebral pares, beroende på symtomen och läkaren. Om det antas att orsaken till hypotoni ligger i det centrala nervsystemet, diagnostiseras cerebral pares. Om det är mer sannolikt att musklerna är påverkade kan detta betraktas som muskeldystrofi, även om de flesta former av hypotoni inte åtföljs av allvarlig dystrofi. Vid misstanke om nervpåverkan kan diagnosen skeva åt det ena eller andra hållet. I vilket fall som helst är hypotoni sällan en manifestation av muskeldystrofi eller cerebral pares och klassificeras därför ofta inte alls [5] .

Originaltext  (engelska)[ visaDölj] En diagnos av hypotoni anses ibland vara en form av muskeldystrofi eller cerebral pares, beroende på symptomen och läkaren. Om orsaken till hypotonin tros ligga i hjärnan, kan det klassificeras som en cerebral pares. Om orsaken verkar ligga i musklerna kan det klassificeras som muskeldystrofi, även om de flesta former av hypotoni inte är allvarligt dystrofiska. Om orsaken tros ligga i nerverna kan den klassificeras som antingen eller ingetdera. Hur som helst är hypotoni sällan en verklig muskeldystrofi eller cerebral pares, och klassas ofta inte som vare sig en eller något alls för den delen.

Diagnosen inkluderar familjehistoria , fysisk undersökning , ytterligare studier kan krävas, inklusive datoriserad och magnetisk resonanstomografi , elektroencefalografi , blodprov, genetisk testning (kromosomkaryotyping , etc.), CSF-undersökning , elektromyografi , muskel- eller nervbiopsi .

Anteckningar

  1. ↑ 12 O'Sullivan S.B. (2007) . Strategier för att förbättra motorfunktionen. I S. B. O'Sullivan och T. J. Schmitz (red.), Physical Rehabilitation (5:e upplagan) Philadelphia: F.A. Davis Company.
  2. ↑ 3-Methylcrotonyl-CoA Carboxylase Deficiency (3MCC) (länk ej tillgänglig) . Hämtad 28 januari 2012. Arkiverad från originalet 9 maj 2009. 
  3. ↑ Omfattning av neurologiska störningar hos patienter med celiaki (3MCC) . Hämtad 28 januari 2012. Arkiverad från originalet 5 november 2009.
  4. ↑ Pulatov A.M., Nikiforov A.S. Propedeutik av nervsjukdomar. - T .:: "Medicin", 1979. - S. 108-120. — 368 sid. — 20 000 exemplar.
  5. ↑ Platsen för godartad medfödd hypotoni . Hämtad 7 juni 2007. Arkiverad från originalet 17 mars 2012.

Länkar

  Gå till Wikidata-objektet  Ordböcker och uppslagsverk
I bibliografiska kataloger