Alfamotorneuroner ( α-motorneuroner ) är stora, multipolära nedre motorneuroner i hjärnstammen och ryggmärgen . De innerverar de extrafusala muskelfibrerna i skelettmusklerna och är direkt ansvariga för initieringen av deras sammandragning . Alfamotorneuroner skiljer sig från gammamotorneuroner , som innerverar de intrafusala muskelfibrerna i muskelspindlarna .
Medan kropparna av alfamotoriska nervceller är belägna i det centrala nervsystemet (CNS), anses alfamotoriska nervceller också vara en del av det somatiska nervsystemet - en uppdelning av det perifera nervsystemet (PNS) - eftersom deras axoner färdas som en del av perifera nerver för att innervera skelettmuskler .
Alfamotorneuronen och muskelfibrerna den innerverar bildar den motoriska enheten .En pool av motorneuroner förenar alla motorneuroner som innerverar en muskel.
Alfamotorneuroner som innerverar huvudet och nacken finns i hjärnstammen ; α-MN som innerverar resten av kroppen finns i ryggmärgen . Det finns fler α-MN i ryggmärgen än i hjärnstammen, pga antalet α-MN är direkt proportionell mot noggrannheten i kontrollen över arbetet hos en enskild muskel. Till exempel har fingrarnas muskler ett större antal α-MNs per fiber, och ett större totalt antal α-MNs, än quadriceps femoris , vilket tillåter finare fingerkontroll.
Vanligtvis innerverar α-MN på ena sidan av hjärnstammen eller ryggmärgen muskler på samma sida av kroppen. Ett undantag är troklearisnervens kärnor , belägna i hjärnstammen, som innerverar ögats överlägsna sneda muskel på motsatt sida av ansiktet.
I hjärnstammen finns α-MN och andra neuroner inuti kluster av celler som kallas kärnor , av vilka några innehåller kroppar av neuroner som tillhör kranialnerverna . Inte alla kranialnervkärnor innehåller a-MN; på grundval av detta delas kärnorna in i motoriska och sensoriska .
Vanligtvis innerverar motoriska kärnor som är belägna högre i hjärnstammen (d.v.s. mer rostrala) muskler som ligger högre i ansiktet. Till exempel är kärnorna i den oculomotoriska nerven , som innehåller α-MNs som innerverar ögats muskler, lokaliserade i mellanhjärnan , den mest rostrala komponenten i hjärnstammen. Å andra sidan är den hypoglossala nervkärnan , som innehåller α-MN som innerverar tungan, belägen i medulla oblongata , den mest kaudala (d.v.s. underlägsna) av stamstrukturerna.
I ryggmärgen finns α-MNs i de främre hornens grå substans . Dessa α-MN tillhandahåller den motoriska komponenten i ryggradsnerverna , som innerverar kroppens muskler.
Liksom i hjärnstammen innehåller de överliggande segmenten av ryggmärgen α-MN som innerverar muskler som ligger högre upp på kroppen. Till exempel, biceps brachii , en armmuskel, innerveras av α-MNs som är belägna i ryggmärgssegmenten C5, C6 och C7, som är belägna i den rostrala (övre) delen av ryggmärgen. Å andra sidan är gastrocnemius-muskeln , en av benmusklerna, innerverad av α-MNs belägna inom S1- och S2-segmenten, som finns i den kaudala (nedre) delen av ryggmärgen.
Alfamotoriska neuroner är belägna i ett specifikt område av ryggmärgens grå substans. Denna region tilldelas plattan IX av Rexeda-plattsystemet, som klassificerar grå substansregioner baserat på deras cytoarkitektoniska egenskaper . Plattan IX är övervägande belägen i den mediala delen av det ventrala (främre) hornet, även om vissa delar av det ligger inuti plattorna VII och VIII. Liksom andra regioner i ryggmärgen är cellerna i denna platta organiserade somatotopiskt, vilket innebär att neuronernas position i ryggmärgen är relaterad till vilka muskler de innerverar. I synnerhet innerverar α-MN i den mediala zonen av plattan IX oftare de proximala musklerna i kroppen, medan neuroner i den laterala zonen vanligtvis innerverar mer distala muskler. Dessutom finns det somatotropi associerad med α-MNs innerverande flexorer och extensorer: α-MNs innerverande flexormuskler är vanligtvis belägna i den dorsala delen av lamina IX; de som innerverar extensorerna tenderar att vara placerade mer ventralt.
Liksom andra neuroner har lägre motorneuroner både afferenta (inkommande) och efferenta (utgående) anslutningar. Alfamotorneuroner får afferent innervation från ett antal källor, inklusive övre motorneuroner , sensoriska neuroner och interneuroner . I sin tur innerverar α-MN extrafusala muskelfibrer. Dessa afferenta och efferenta anslutningar är involverade i koordineringen av muskelaktivitet.
| Plats för VMN | Placering av a-MH | Banans namn |
|---|---|---|
| Hjärna | hjärnbalk | Cortico-nukleär väg |
| Hjärna | Ryggrad | pyramidkanalen |
| röd kärna | Ryggrad | Röd kärn-ryggradskanal |
| Vestibulära kärnor | Ryggrad | Predverno-spinalkanalen |
| mellanhjärnans tak | Ryggrad | operkulospinala området |
| Retikulär bildning | Ryggrad | Retikulär-spinalkanalen |
Övre motorneuroner (UMN) skickar axoner till α-MN genom flera vägar, inklusive (men inte begränsat till) de kortikonukleära , pyramidala och redonukleära-ryggradsvägarna .
Det kortikonukleära området förbinder hjärnbarken med kärnorna i kranialnerverna . (Den kortikonukleära vägen kallas också kortikobulbar väg .) Det är ett knippe av övre motorneuronaxoner som går ner från cortex och slutar i synapser på hjärnstammens α-MN. På liknande sätt styr CMN i hjärnbarken direkt α-MN i ryggmärgen via de laterala och ventrala kortikospinalkanalerna .
Afferent (sensorisk) input för α-MN är omfattande och har sitt ursprung i Golgi-senorgan , muskelspindlar , mekanoreceptorer , termoreceptorer och andra sensoriska neuroner i periferin. Dessa anslutningar bildar strukturen i de neurala kretsar som ligger bakom reflexer . Det finns flera typer av reflexkretsar, den enklaste består av en enda synaps mellan en sensorisk neuron och en α-MN. Knäslaget är ett exempel på en sådan monosynaptisk reflex.
Den mest betydande afferentationen kommer till α-MN från lokala interneuroner , som är den mest talrika typen av neuroner i ryggmärgen . Utöver de många andra funktioner de utför, skickar interneuroner axoner till α-MN, vilket skapar mer komplexa reflexkretsar. En av typerna av interneuroner är Renshaw-celler , som kommer att diskuteras nedan.
Alfamotorneuroner skickar ut axoner som mestadels slutar i synapser på extrafusala muskelfibrer. Vissa α-MN-axoner slutar på Renshaw-celler , d.v.s. hämmande interneuroner som skickar axoner till α-MN och begränsar deras aktivitet för att förhindra muskelskador.
Liksom andra neuroner överför α-MN signaler i form av aktionspotentialer , snabba förändringar i elektrisk aktivitet som fortplantar sig från cellkroppen till axonterminalen . För att öka hastigheten med vilken aktionspotentialer utbreder sig är α-MN-axoner stora i diameter och mycket myeliniserade av både oligodendrocyter och Schwann-celler . Oligodendrocyter myelinerar den del av alfamotorneuron-axonet som ligger i det centrala nervsystemet (CNS), medan Schwann-celler myelinerar den del som ligger i det perifera nervsystemet (PNS). Övergången mellan CNS och PNS sker på nivån av pia mater.
α-MN-axonet ansluter till den extrafusala muskelfibern via en neuromuskulär junction , en specialiserad typ av kemisk synaps som skiljer sig både i struktur och funktion från de kemiska synapser som förbinder neuroner. Båda typerna av synapser använder neurotransmittorer för att översätta en elektrisk signal till en kemisk signal och vice versa. Men de skiljer sig åt genom att synapser mellan neuroner tenderar att använda glutamat eller GABA som signalsubstanser , medan neuromuskulära synapser uteslutande använder acetylkolin . Acetylkolin binder till nikotinacetylkolinreceptorer på extrafusala muskelfibrer, vilket får dem att dra ihop sig.
Liksom andra motorneuroner namnges α-MN enligt egenskaperna hos deras axoner . Alfamotorneuroner har axoner av Aα-typ, stor diameter, starkt myeliniserade , med hög hastighet för ledning av aktionspotentialer . Tvärtom har gammamotorneuroner axoner av Aγ-typ, tunna, lågmyeliniserade, med låg ledningshastighet.
α-MN-skada är den vanligaste typen av nedre (perifer) motorneurondysfunktion. Skador kan orsakas av trauma , ischemi , infektion etc. Dessutom är vissa sjukdomar associerade med selektiv förlust av α-MN. Till exempel orsakas polio av ett virus som dödar motorneuroner i ryggmärgens främre horn. Amyotrofisk lateral skleros är också associerad med döden av motorneuroner.
Förlamning är en av de mest uttalade effekterna av α-MN-skada. Eftersom endast α-MN ger frivillig innervering till extrafusala muskelfibrer, stör förlusten av α-MN effektivt kopplingen mellan hjärnstammen, ryggmärgen och musklerna de innerverar. Utan denna koppling är frivillig och ofrivillig (reflex) kontroll över musklerna omöjlig. Frivillig muskelkontroll går förlorad när α-MN:er byter frivillig innervation från övre motorneuroner till muskelfibrer. Förlust av ofrivillig kontroll leder till avbrott av reflexbågar såsom tonisk stretchreflex. Konsekvensen av avbrottet av reflexbågarna är en minskning av muskeltonus , vilket resulterar i slapp pares . En annan konsekvens är hämning av djupa senreflexer, vilket orsakar areflexi .
Muskelsvaghet och atrofi är också oundvikliga konsekvenser av α-MN-skada. Eftersom muskelstorlek och styrka är relaterade till intensiteten av deras användning, är denerverade muskler benägna att atrofi . En sekundär orsak till muskelatrofi är att denerverade muskler inte längre får trofiska faktorer från α-MN som innerverar dem. Skador på alfamotoriska neuroner visas också på elektromyogrammet (till exempel i form av fibrilleringspotentialer), såväl som i form av fascikulationer - spontana, ofrivilliga muskelsammandragningar.
Sjukdomar som försämrar signalöverföringen mellan α-MN och extrafusala muskelfibrer, kallade neuromuskulära korsningssjukdomar, har liknande egenskaper som de som förekommer vid α-MN-sjukdomar. Till exempel är myasthenia gravis en autoimmun sjukdom som stör överföringen av excitation över neuromuskulära korsningar , vilket resulterar i funktionell muskeldenervering.
Alfamotoriska neuroner härstammar från basala lamina , beläget i det ventrala neuralröret hos det utvecklande embryot . Det soniska hedgehog-proteinet ( SHH ) utsöndras av den närliggande notokorden och andra ventrala strukturer (t.ex. fundus lamina ), vilket skapar en gradient med hög SHH i basala lamina och lägre SHH i pterygoid lamina . Under påverkan av SHH och andra faktorer differentierar vissa neuroner från basala lamina till α-MNs.
Liksom andra neuroner skickar α-MN: er axoner till sina extrafusala målmuskelfibrer med hjälp av axonvägledning , en process som regleras av neurotrofiska faktorer som utsöndras av målmuskelfibern. Neurotrofiska faktorer säkerställer också att varje muskelfiber innerveras av lämpligt antal α-MN. Liksom de flesta typer av neuroner i nervsystemet är α-MN fler tidigt i utvecklingen jämfört med vuxen ålder. Muskelfibrer utsöndrar ett begränsat antal neurotrofiska faktorer som kan upprätthålla endast en liten del av de α-MN som initialt projiceras på muskelfibern. Således genomgår α-MNs som inte får tillräckligt med neurotrofiska faktorer apoptos , en form av programmerad celldöd.
Vissa α-MN-kluster får en hög koncentration av neurotrofiska faktorer eftersom de innerverar många muskler, varför de överlever detta stadium av embryonal utveckling. Detta gäller för α-MNs som innerverar de övre och nedre extremiteterna: dessa α-MNs är belägna i de cervikala och lumbosakrala förtjockningarna av ryggmärgen. I sin tur utsöndrar α-MN också ett antal trofiska faktorer för att bibehålla muskelfibrerna de innerverar. Minskade nivåer av trofiska faktorer bidrar till muskelatrofi som följer på α-MN-skada.
| Histologi : Nervvävnad | |
|---|---|
| Neuroner ( grå substans ) |
|
| Afferent nerv / Sensorisk neuron |
|
| Efferent nerv / Motorneuron |
|
| Synaps | |
| sensorisk receptor | |
| neuroglia | |
| Myelin ( vit substans ) | CNS Oligodendrocyter PNS Schwann-celler neurolemma Skärning av Ranvier / Internodalt segment myelinskåra |
| Bindväv |
|