| Lunghamartom | |
|---|---|
| Hamartom i lungan, borttagen tillsammans med en bit lungvävnad. Hamartomet separeras lätt från det omgivande lungparenkymet. | |
| ICD-10 | D 14,3 , Q 85,9 |
| MKB-9-KM | 235,7 [1] |
| SjukdomarDB | 19785 |
| Maska | D006222 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Lunghamartom (från annan grekisk ἁμάρτημα - fel, defekt och -ωμα från ὄγκωμα - tumör) är en godartad lungtumör av medfödd ursprung, som tillsammans med lungvävnad inkluderar brosk , fibrös , kärlstruktur eller fet struktur. Lunghamartomet, som består av samma komponenter som själva lungan, kännetecknas av deras oregelbundna läge och differentieringsgrad [2] . Trots den stabila epidemiologiska frekvensen av denna nosologiska form, som tidigare, är diagnosen hamartom fortfarande svår, dess differentiering med andra volymetriska formationer av lungan, främst med primära ochmetastaserande maligna processer . Dessutom är i vår tid ofta de allmänna idéerna om lunghamartom bland läkare suddiga och ofta felaktiga [3] .
En brosktumör i lungan beskrevs första gången i medicinsk litteratur 1845 av den tyske läkaren Hermann Lebert.(Hermann Lebert, 1813-1878) [4] . Den histologiska strukturen och den makroskopiska bilden studerades senare av Rudolf Ludwig Karl Virchow (1863), Hans Chiari (1883), Felix Victor Birch-Hirschfeld (1887), Maurice Letul(Maurice Letulle, 1897), A. I. Abrikosov (1903), Hart (1906), men rapporter om intravital upptäckt av brosklungtumörer dök upp först på 1900-talet, vilket är förknippat med uppkomsten och utvecklingen av radiologi . Redan 1926 fanns det enligt Hickey och Simpson 40 fall av upptäckt av brosktumörer i lungorna i världslitteraturen. Därefter, i samband med den framgångsrika utvecklingen av thoraxkirurgi , blev rapporter om upptäckt av lunghamartom betydligt vanligare [5] .
Under lång tid i vetenskapliga medicinska kretsar fanns det ingen konsensus om orsakerna till brosktumörer i lungorna. Hans Chiari, som upptäckte denna formation mot bakgrund av bronkiektasi , trodde att brosktumörer uppstår mot bakgrund av kronisk inflammation. Liknande åsikter hade Rudolf Virchow, Johann Orth(Johannes Orth) och några andra patologer. Will föreslog att kondromer i lungorna uppstår från den så kallade "bronkiogena vävnaden" - de germinala gälbågarna . Alla ovanstående forskare var överens om att hamartom är sanna tumörer. Men även i slutet av 1800-talet och i början av 1900-talet trodde Felix Victor Birch-Girshfeld, Maurice Letul och A.I. Abrikosov att brosktumörer uppstår under embryonalperioden från elementen i bronkialträdet (enligt A.I. Abrikosov) , denna synvinkel bekräftades närvaron av adenomatösa strukturer i dessa formationer) [5] .
Termen " hamartoma " föreslogs först av den tyske patologen Eugene Albrecht (Eugen Albrecht, 1872-1908) 1904 när han beskrev leverdysembryoplasi [6] [7] [8] [9] . År 1922 använde Feller först denna term för att hänvisa till lungtumörer, eftersom han trodde att alla godartade lungneoplasmer som beskrevs vid den tiden kunde klassificeras som hamartom. År 1930 använde Bayer denna term för att hänvisa till broskiga lungtumörer som innehåller andra vävnadselement [5] . Goldsworthy 1934 använde termen "hamartom" på godartade lungtumörer, huvudsakligen bestående av en kombination av fett- och broskvävnad [10] .
Trots att hamartom inte är ett organspecifikt patologiskt tillstånd, används för närvarande i den medicinska världslitteraturen termen "hamartom" i relation till lungbildningar [3] .
Hamartom är den mest frekvent detekterade godartade lungtumören [11] (står för cirka 60-64 % av alla perifera benigna lungneoplasmer [12] , 60-69,6 % av alla godartade tumörer och tumörliknande formationer av en icke-epitelial tumör lungvävnadens natur [3] , 75 % av det totala antalet godartade lungtumörer [10] och 5-8 % av alla lungneoplasmer [10] ) [6] . Enligt olika författare detekteras obduktionshamartom med en frekvens på 0,025–0,32 % [10] [13] . Sällan observeras endobronkiala hamartom (1-12 % [14] , 20 % [10] ), medan de ännu mindre ofta är lokaliserade i stora bronkier [15] . De förekommer med högre frekvens hos patienter äldre än 25 år (40-70, i genomsnitt - 49 år) [13] och hos män 2-4 gånger oftare än hos kvinnor [10] [12] . Perifert hamartom är 3 gånger mer sannolikt att lokaliseras i de främre segmenten av lungorna än i de bakre [16] . Höger lunga påverkas 2 gånger oftare än vänster [4] . Sällan påträffas flera hamartom i en eller båda lungorna [11] . Multipelt lunghamartom hos kvinnor kan vara en manifestation av Carney-triaden (Carney-triaden: gastriskt leiomyoblastom , lunghamartom och extraadrenalt paragangliom) [2] [17] [18] samt Cowdens syndrom (lesioner i hud och slemhinnor, flera godartade tumörer i inre organ och ökad risk för bröst- , sköldkörtel- , genitourinary och gastrointestinala cancer) [12] . Kännetecknas av mycket långsam tillväxt [4] [10] .
Hamartoma är resultatet av en utvecklingsstörning under embryonalperioden , den innehåller olika delar av germinal vävnader . Dess utveckling är förknippad med en kränkning av bronkial anlag och tumörliknande tillväxt av vävnadskomponenter runt de förträngda delarna av bronkialnjuren [15] . Trots att en sådan patologisk läggning av germinala bakterier förekommer även i embryonalperioden, har hamartom vanligtvis inte synliga manifestationer förrän patienten når vuxen ålder [13] Ett hamartom består av samma komponenter som det organ där det finns, men skiljer sig åt i deras felaktiga placering och grad av differentiering . Detta skiljer hamartom från teratom , som också består av vävnadsrudiment som är främmande för detta organ [3] .
Makroskopiskt har ett hamartom vanligtvis en rundad form med en slät eller fint knölig yta, och en tätt elastisk eller tät struktur, den har ingen kapsel, men är tydligt avgränsad från den omgivande lungvävnaden [14] . På snitt är tumören gråaktig eller grågul, lobulerad, inkluderar broskhärdar och separeras av fibrösa lager, kalkinneslutningar bestäms ofta [19] . I vissa fall bryts hamartomet bort från sin säng upp i separata lobuler. Tumörbädden bildas av komprimerade alveoler , det finns ingen anatomisk koppling mellan den och tumören , vilket förklarar möjligheten till exfoliering av hamartomet under operationen [20] [21] . De flesta hamartom i lungan överstiger inte 4 cm i diameter, men ibland kan de nå 10 cm [2] . I den medicinska litteraturen finns isolerade beskrivningar av fall av upptäckt av jättehamartom [22] , när tumören upptog 2 lober i lungan och till och med 3/4 av motsvarande halva av bröstkorgen (Prozorov A. E., 1939) [16] [20] .
Mikroskopiskt bestäms hyalint eller, mindre vanligt, elastiskt brosk av en atypisk struktur , runt vilka lager av fett- och fibrös eller myxoid bindväv finns , ibland hyaliniserade, med små rundade eller ovala kärnor. Områden med förbening eller förkalkning identifieras också . Ibland hittas glatta muskelfibrer, lymfoidansamlingar [14] [20] [21] . Spaltliknande passager finns ofta mellan broskplattorna, som kan förvandlas till cystor . Slemhinnan i dessa passager och cystor bildas av körtelepitel . Den epiteliala komponenten av hamartomet representeras vanligtvis av ett litet antal missbildade körtel- och papillära strukturer [15] .
Hamartom med en intrapulmonell lokalisering bildas och utvecklas som regel asymptomatiskt. Med den progressiva tillväxten av ett subpleuralt hamartom kan patienter märka ovanliga eller smärtsamma förnimmelser i motsvarande halva bröstet [24] . I fall där hamartomet härrör från bronkernas vägg , kan dess tillväxt åtföljas av ett brott mot bronkial öppenhet, det finns klagomål på hosta med separation av en liten mängd slemhinna eller mukopurulent sputum , hemoptys observeras mycket sällan [13 ] [19] [25] , samt väsande andning i lungorna och andnöd , som felaktigt kan tolkas som bronkialastma [10] .
På röntgenbilder ser hamartom med intrapulmonell lokalisering ut som enstaka (mycket mindre ofta flera) sfäriska skuggor ( ensamma lungnoder ) med tydliga, lätt vågiga konturer [19] ; med en lobulär struktur kan tumörens konturer vara ojämna. Kalkinneslutningar är karakteristiska , belägna i form av separata korn eller i form av ett centralt konglomerat. Ofta är intensiteten av skuggan av den centrala delen av tumören mycket högre än den för de marginella sektionerna (en utmärkande egenskap hos hamartomet från andra tumörer ). Lungmönstret runt hamartomet är vanligtvis oförändrat [24] . Ibland finns det en kant runt periferin (tumörbädden). Kännetecknas av frånvaron av förändringar i lungroten och pleurala reaktioner. Med långvarig dynamisk observation förändras hamartomets dimensioner extremt långsamt, men intensiteten av kalkavlagringar fortskrider ofta [6] [20] .
I samband med särdragen hos radiologiska manifestationer urskiljs 4 varianter av hamartom:
Endobronkiala hamartom manifesteras av direkta (sfärisk tumörliknande bildning i lumen av bronkus med jämna och tydliga konturer på röntgentomografi ) och indirekta tecken (olika röntgenmanifestationer av bronkial obstruktion: hypoventilation, atelektas eller svullnad, pendel- som förskjutningar av mediastinum , sekundär bronkiektasi) [2] [23] [26] [27] .
Den största fördelen med datortomografi jämfört med vanlig bröströntgen vid undersökning av patienter med lunghamartom är möjligheten till en mer detaljerad bedömning av tumörens inre arkitektur på grund av att man får tunna snitt. I detta avseende visualiseras inneslutningar av kalcium och fett bättre med datortomografi än med radiografi [2] [10] .
Vid datortomografi av bröstorganen differentieras hamartom av alla histologiska varianter i form av en ovalformad volymetrisk formation med tydliga konturer av olika diametrar, belägna mot bakgrund av oförändrad lungvävnad utan reaktion av den närliggande interlobar eller costal pleura . I ungefär hälften av fallen är hamartomets struktur heterogen: antingen på grund av centralt belägna områden av förkalkning (i 15–30 %) eller på grund av områden med densitet reducerad till –130 HU (fettvävnad, i 34–50 % ) %). Kombinationen av inneslutningar av fett och kalcium i en tumör är ett karakteristiskt tecken på ett hamartom. Frekvensen av förkalkning ökar med hamartomens storlek: från 10 % för tumörer mindre än 2 cm till 75 % för hamartom större än 5 cm [2] . När tumören är lokaliserad i manteldelen av lungan har den betonade konturer och en slät yta, och när hamartomet är lokaliserat i lungvävnadens tjocklek har dess pol på avstånd från roten framhävt konturer och en slät yta, medan polen som vetter mot lungroten förblir klar, men får en vågig karaktär på grund av många korta fibrösa band som sträcker sig in i lungvävnaden. Den karakteristiska orienteringen av hamartomets långa axel noteras också: när denna tumör är belägen i någon del av lungvävnaden, är dess långa axel alltid riktad mot lungroten [3] .
Datortomografi med boluskontrastförstärkning av bilden visar en gradvis ökning av hamartomets täthet under alla faser av kontrastförbättring. Karakteristiskt är att i den arteriella fasen sker en ökning av tätheten av bildningsvävnaden med 57,2%, i den venösa fasen - med 26,4% [Komm 1] [3] .
Fibrobronkoskopi gör det möjligt att diagnostisera hamartom i fall där det kommer från bronkernas vägg. Endobronchial hamartoma kan vara belägen på bronkernas väggar eller i regionen av bronkial "sporre", har en sfärisk eller konisk form, vitaktig färg och en bred bas. Slemhinnan som täcker hamartomet förändrades inte. Med instrumentell palpation har den en stenig täthet, vilket orsakar betydande svårigheter att ta en biopsi från tumören [4] .
Transbronkialt ultraljud , utfört med fibrobronkoskopi, möjliggör målinriktad transbronkial punkteringsbiopsi av ett hamartom som ligger nära bronkerna. Cytologisk undersökning av det material som erhållits på detta sätt gör det möjligt att klargöra diagnosen och bestämma ytterligare behandlingstaktik [10] .
Som regel används inte ultraljud (ultraljud) för att upptäcka lunghamartom. Men om det finns ett subpleuralt hamartom i anslutning till bröstväggen kan det visualiseras med ultraljud med riktad punkteringsbiopsi av tumören genom bröstväggen under ultraljudskontroll [2] [24] . Att utföra transthorax punkteringsbiopsi är också möjligt under kontroll av datortomografi [10] .
Eftersom den slutliga diagnosen i perifert (parenkymalt) hamartom kan fastställas först efter en histologisk undersökning av den avlägsnade tumören , är den huvudsakliga behandlingsmetoden kirurgisk [19] . För närvarande definieras följande indikationer för kirurgisk ingrepp för lunghamartom i den medicinska litteraturen:
Beroende på tumörens storlek, dess placering och anatomiska tillgänglighet, samt relaterade egenskaper, är det möjligt att utföra operation i mängden tumörenukleering , kilresektion, segmentektomi , lobektomi eller pneumonektomi [10] . Subpleuralt lokaliserade hamartom kan avlägsnas genom enkel exfoliering efter att ha snittat lungsäcken och kortikala lagret av lungan över dem; nyligen har det blivit möjligt att utföra detta med videoassisterad torakoskopisk teknik utan traumatiska snitt ( torakotomi ) [19] [23] .
Indikationer för lobektomi eller pneumonektomi för parenkymalt hamartom i lungan är:
Med endobrokial lokalisering är det i vissa fall möjligt att excidera tumören under fibrobronkoskopi genom exponering för högenergilasrar [19] eller en elektrokoagulationsslinga utan efterföljande återkommande tumörtillväxt. Det finns också rapporter i den medicinska litteraturen om avlägsnande av endobronkiala hamartom med hjälp av kryoterapi (kryoablation), argonplasmakoagulation eller en kombination av olika tekniker [26] . I vissa fall, med endobronkiala hamartom, tillgriper de att utföra öppna bronkoplastiska operationer [10] .
Endobronkial hamartom åtföljd av atelektas, förstörelse av den del av lungan som dräneras av dem, eller ofta återkommande pneumonier, avlägsnas genom segmentell eller större anatomisk resektion [19] [26] .
Om det finns betydande kontraindikationer för att utföra operation är en långtidsobservation möjlig [19] [23] .
Prognosen för hamartom är gynnsam [2] . Hamartom växer vanligtvis mycket långsamt [10] [11] men kan vara gigantiska [22] [25] . Fall av malignt hamartom är mycket sällsynt [15] [23] : risken för malignitet överstiger inte 5-7 % [3] [12] , vissa författare utesluter generellt denna möjlighet och tvivlar på tillförlitligheten hos de enskilda observationerna av malignitet [14 ] [16] [20] . Malignitet förekommer både i mesenkymala (kondrosarkom, fibrosarkom, liposarkom) och epiteliala komponenter i formationen (adenokarcinom [15] , epidermoid cancer), med metastaser till lymfkörtlarna , pleura, lever, ryggrad [3] .