Globoside

Globosider är en typ av glykosfingolipider vars molekyler innehåller mer än en kolhydrat som en sidokedja (eller radikal) av ceramid . Kolhydrater i sidokedjorna kombinerar vanligtvis N-acetylneuraminsyra , D-glukos eller D-galaktos . Glykosfingolipider med bara en kolhydrat i sidokedjan kallas cerebrosider .

Under metabolism kan globosidesidokedjor klyvas av enzymer (galaktosidas eller glukosidas). En genetiskt bestämd brist eller defekt av α-galaktosidas leder till utvecklingen av symtomkomplexet av Fabrys sjukdom - en ärftlig sjukdom från gruppen lysosomala lagringssjukdomar , som kännetecknas av ackumulering av globosid och Globotriaosylceramid i celler. En defekt i β-hexosaminidas A och B är orsaken till utvecklingen av Sandhoffs sjukdom - ackumulering av GM 2 gangliosid och globosid.

Se även

Länkar