Alfa-galaktosidas

Melibiaser (eller α-galaktosidaser ) ( EC 3.2.1.22 ) är glykosylhydrolaser som i regel kan klyva, som regel, med bevarande av sin optiska konfiguration , terminala icke-reducerande rester av α-D-galaktos från α-D- galaktosider , inklusive från galaktooligosackarider , galactomannaner och galaktolipider . Deras enklaste naturliga substrat är disackariden melibios och trisackariden raffinos . I ett antal fall hittades transgalaktosidasaktivitet i melibiaser. a-N-acetylgalaktosaminidas liknar biokemiskt och evolutionärt a-galaktosidaser ( EC 3.2.1.49 ).

Familjer melibiasis

Baserat på deras struktur har de katalytiska domänerna av alla a-galaktosidaser tilldelats sex familjer: GH4 , GH27 , GH36 , GH57 , GH97 och GH110 .

Det är troligt att a-galaktosidasgenerna från familjerna GH27, GH36, GH57 och GH97 har ett gemensamt evolutionärt ursprung.

Ärftliga sjukdomar associerade med insufficiens melibiasis

Många mutationer i α-galaktosidasgenen hos människor leder till Fabrys sjukdom , och i  α-N-acetylgalaktosaminidasgenen till Schindlers sjukdom , även känd sjukdomKanzakissom  

Se även