| Penicillamin | |
|---|---|
| Kemisk förening | |
| Grov formel | C5H11NO2S _ _ _ _ _ _ |
| CAS | 52-67-5 |
| PubChem | 5852 |
| drogbank | 00859 |
| Förening | |
| Klassificering | |
| ATX | M01CC01 |
| Administreringsmetoder | |
| oralt | |
| Andra namn | |
| D-penicillamin, D-penicillamin | |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Penicillamin är en komplexbildande förening som också har antiinflammatorisk och immunsuppressiv aktivitet vid autoimmuna sjukdomar . Effektiv vid reumatism .
Penicillamin ingår i listan över vitala och essentiella läkemedel .
komplexbildande förening. Bildar kelatkomplex med joner av koppar , kvicksilver , bly , järn , arsenik , kalcium , zink , kobolt , guld . När den interagerar med aminosyran cystein , bildar den disulfid , som har en mycket större löslighet än cystein. Det antas att penicillamin påverkar olika delar av immunsystemet ( undertryckande av T-hjälpfunktionen hos lymfocyter , hämning av neutrofil kemotaxi och frisättning av enzymer från lysosomer av dessa celler, ökad makrofagfunktion ). Det har förmågan att störa syntesen av kollagen och dela upp tvärbindningarna mellan de nysyntetiserade tropokollagenmolekylerna . Dessutom är penicillamin en antagonist av pyridoxin (vitamin B6).
Efter oral administrering är absorptionen från mag-tarmkanalen cirka 50 %. Maximal absorption observeras när penicillamin tas 1,5 timmar efter en måltid. Oförändrad penicillamin och dess metaboliter utsöndras via njurarna och genom tarmarna. Cirka 60 % utsöndras inom 24 timmar. För närvarande finns det ingen tillfredsställande metod för att bestämma nivån av penicillamin i plasma .
Konovalov-Wilsons sjukdom ( hepatocerebral dystrofi ), cystinuri , reumatoid artrit .
Installeras individuellt, med hänsyn till indikationerna och patientens svar på behandlingen. Enkeldos - inte mer än 500 mg.
Vid Konovalov-Wilsons sjukdom är den dagliga dosen för vuxna 0,75-1,5 g. Dosen anses effektiv om den dagliga utsöndringen av koppar i urinen (efter den första behandlingsveckan) överstiger 2 mg. I framtiden bestäms dosens tillräcklighet på basis av mätning av nivån av fri koppar i blodserumet (det bör vara mindre än 10 μg / ml). I vissa fall kan dosen vara 2 g/dag eller mer. För barn - 20 mg / kg / dag i uppdelade doser är minimidosen 500 mg / dag. Med cystinuri är den dagliga dosen för vuxna 1-4 g (i genomsnitt 2 g), för barn - 30 mg / kg. Den dagliga dosen är uppdelad i 4 doser, en stor enkeldos tas på natten. Dosen väljs individuellt baserat på bestämning av cysteinutsöndring i urinen (den optimala nivån anses inte överstiga 100-200 mg / dag hos patienter utan tecken på urolithiasis och inte överstiger 100 mg / dag hos patienter med urolithiasis). Under behandlingen, drick mycket vätska, det är särskilt viktigt att ta ytterligare en mängd vätska (minst 0,5 liter) omedelbart före sänggåendet och på natten.
Vid reumatoid artrit är initialdosen 125-250 mg/dag. Sedan, vid god tolerans, ökas dosen med 125 mg var 1-2 månad. De första tecknen på en terapeutisk effekt noteras vanligtvis inte tidigare än den tredje månaden av kontinuerlig användning. Om det vid denna tidpunkt inte finns någon terapeutisk effekt, med förbehåll för god tolerans, fortsätter dosen att gradvis ökas (med 125 mg var 1-2 månad). I avsaknad av en terapeutisk effekt avbryts penicillamin efter 6 månaders behandling. När en tillfredsställande effekt uppnås fortsätter det konstanta intaget av penicillamin i samma dos under lång tid. Man tror att vid reumatoid artrit är effektiviteten av penicillamin i låga (250-500 mg / dag) och höga (750 mg / dag eller mer) doser densamma, men hos vissa patienter är endast höga doser effektiva.
För barn med reumatoid artrit är initialdosen 2,5-5 mg / kg / dag, underhållsdosen är 15-20 mg / kg / dag.
Ta på fastande mage, minst 1 timme före eller 2 timmar efter en måltid, och inte tidigare än 1 timme efter att du tagit andra läkemedel .
amning (amning); överkänslighet mot penicillamin.
Under graviditeten fortsätter patienter med Konovalov-Wilsons sjukdom eller cystinuri behandlingen med penicillamin i en dos på högst 1 g / dag; hos patienter med reumatoid artrit avbryts penicillamin. Om nödvändigt bör användningen av penicillamin under amning sluta amma.
Med tanke på möjligheten att utveckla allvarliga, ibland livshotande biverkningar (särskilt frekvent hos patienter med reumatoid artrit), används penicillamin endast under förutsättning av konstant medicinsk övervakning. Under behandlingen bör urinanalys och ett kliniskt blodprov övervakas en gång varannan vecka under de första 6 månaderna av behandlingen, och sedan varje månad; Leverfunktionen övervakas en gång var sjätte månad. Vid Konovalov-Wilsons sjukdom eller cystinuri ordineras vitamin B6 samtidigt med penicillamin för konstant intag (på grund av kostrestriktioner som används för att behandla dessa sjukdomar); vid långtidsbehandling bör dessa patienter genomgå regelbunden röntgen- eller ultraljudsundersökning av njurar och urinvägar. Om tecken på vitamin B6-brist utvecklas hos patienter med reumatoid artrit, och om symtomen på denna brist inte försvinner av sig själv, ordineras vitamin B6 dessutom i en dos på 25 mg / dag. Långsam, gradvis ökning av dosen penicillamin kan minska frekvensen av vissa biverkningar. I händelse av utveckling av hög temperatur under behandlingen, skador på lungor, lever, allvarliga hematologiska eller neurologiska störningar, myasthenia gravis, hematuri, lupusliknande reaktioner eller andra allvarliga biverkningar, avbryts penicillamin och, om nödvändigt, GCS föreskrivs. I fallet med utvecklingen av isolerad proteinuri, om den inte ökar och inte överstiger 1 g / dag, fortsätter behandlingen med penicillamin, i andra fall avbryts den.
Järnpreparat minskar absorptionen av penicillamin och försvagar dess terapeutiska effekt. Penicillamin förstärker den neurotoxiska effekten av isoniazid. Med samtidig användning med penicillamin är en minskning av nivån av digoxin i blodplasman möjlig.
| Grundläkemedel för reumatoid artrit | |
|---|---|