Min sjukdom

Moyamoyas sjukdom (från jap. もやもや - ett moln av rök, dimma) (BMM) är en sällsynt kronisk progressiv sjukdom i hjärnkärlen , som kännetecknas av en långsam (över månader och år) förträngning av lumen i de intrakraniella segmenten av de inre halsartärerna (ICA) och de initiala sektionerna av de främre hjärnartärerna och de mellersta cerebrala artärerna fram till deras ocklusion . Ett slående utmärkande drag för sjukdomen är bildandet av ett nätverk av kollaterala kärl vid hjärnans bas, som på angiogram ger intrycket av en lätt dis (G. Sébire et al., 2004) [2] . Det var denna egenskap som 1969 gav det moderna namnet till sjukdomen: översatt från japanska betyder "moyamoya" "rökpuff" (J. Suzuki et al., 1969) [3] . Den första beskrivningen av BMM hänvisar till 1957 och tillhör Takeuchi och Shimizu (K. Takeuchi et al., 1957) [4] .

Enligt ICD -10 avser sjukdomen cerebrovaskulära sjukdomar.

En viktig egenskap hos BMM är ett stadigt progressivt förlopp: utan behandling upplever patienter upprepade cerebrovaskulära olyckor ( övergående ischemiska attacker , ischemiska stroke ), ett irreversibelt neurologiskt underskott ökar och dyscirkulatorisk encefalopati utvecklas . Samtidigt ger neurokirurgisk revaskularisering av hjärnan , vilket stoppar symtomen på ischemi och tillväxten av neurologiskt underskott, en acceptabel livskvalitet [27] (ES Roach et al., 2008) [5] . Snabb upptäckt och behandling av MMM kräver vaksamhet och korrekt medvetenhet hos primärvårdsläkare.

Orsaken till förtjockning av artärernas väggar är okänd, även om ett samband med genetiska faktorer och familjefaktorer inte kan uteslutas (Y. Kaneko et al., 1998) [6] . Sjukdomen är sällsynt, men fortfarande registrerad i Europa , USA , afrikanska länder , men det största antalet fall noterades i Japan . Både barn och vuxna blir sjuka.

Staging

Enligt Suzuki och Takaku, som först beskrev denna sjukdom, särskiljs följande stadier [7] :

• stadium I - förträngning av bifurkationen av den inre halspulsådern (ICA);
• stadium II - dilaterade främre och mellersta cerebrala artärer med förträngning av ICA-bifurkationen med karakteristiska förändringar;
• stadium III - ytterligare förändring i bifurkationen av ICA och förträngning av de främre och mellersta cerebrala artärerna;
• stadium IV - minskning av förändringar som är karakteristiska för BMM, med ocklusiva transformationer av ICA och försvagning av de främre och mellersta cerebrala artärerna;
• steg V - ytterligare minskning av förändringar som är karakteristiska för BMM, med ocklusion av ICA, främre och mellersta cerebrala artärerna;
• steg VI - ICA stängs av från hjärnans försörjning, blodtillförseln är från den yttre halspulsådern.

Klinisk bild

Sjukdomen manifesteras av motorisk och sensorisk förlamning och pares , huvudvärk, nystagmus, afasi och dysfasi, ataxi, mental retardation, intrakraniella blödningar (oftare i äldre åldersgrupper), hemianopsi, quadrianopsia, Borchgrave V et al., 2002.

Diagnostik

Diagnos av sjukdomen baseras på den kliniska bilden och ytterligare studier. Den mest informativa angiografin av cerebrala kärl, datortomografi, magnetisk resonanstomografi, magnetisk resonansangiografi, datortomografi med enkelfotonemission.

Enligt Fukui M. (1997) [8] är de radiologiska kriterierna för sjukdomen följande:

• närvaron av stenos eller ocklusion av de terminala ändarna av ICA och de proximala delarna av de främre och mellersta cerebrala artärerna;
• utseendet på ett onormalt vaskulärt nätverk som är synligt i ocklusionsområdet;
• detektering genom kranial angiografi av tecken på vaskulära förändringar som är typiska för BMM och av bilateral natur.

Behandling

Behandling av BMM är kirurgisk; Farmakoterapi är endast av extra betydelse och stoppar inte utvecklingen av sjukdomen.

Förskriva trombocythämmande läkemedel och läkemedel relaterade till kalciumkanalblockerare.

Målet med operationen är att förbättra blodtillförseln till hjärnan. Indikationer för kirurgi väljs baserat på studien av hjärnperfusion med en av metoderna (enkelfotonemissionstomografi med acetazolamid, MRI-perfusion, CT-perfusion). Hypoperfusion av hjärnområden i vila eller efter administrering av acetozolamid är en indikation för kirurgiskt ingrepp. Kirurgisk behandling består i att skapa en anastomos av extrakraniella och intrakraniella artärer genom en av metoderna: direkt anastomos ( EICMA ) och indirekt anastomos - synangiosis.

Vid direkt shunting kopplas den ytliga tinningsartären (ytlig tinningartär) till den mellersta cerebrala artären (mitthjärnartären) ( STA-MCA bypass, brain bypass ). När synangiosis skapas fixeras hårbottens rikt blodtillförda mjuka vävnader på hjärnans yta, vilket skapar förutsättningar för bildandet av nya kärl - neoangiogenes. Av synangiosis som används: encephalo-duro-arterio-synangiosis (encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS) och dess variation - pial synangiosis. Mindre vanligt är att encefalomyo-synangiosis (encefalomyo-synangiosis, EMS), encefalomyo-arterio-synangiosis (encefalomyo-arterio-synangiosis) för närvarande används (T. Imaizumi et al., 1996). För revaskularisering av zonens blodtillförsel till de främre cerebrala artärerna, bifrontal encefalo-duro-galeo-periosteo-synangiosis (encephalo-duro-galeo (periosteal)-synangiosis) används (Neil N Patel et al., 2010) En kombination av direkt och indirekta anastomoser är möjliga Som regel används för att direkt anastomoser hos vuxna, medan behandlingsresultaten hos barn är bättre med indirekta anastomoser.Som regel krävs flera operationer för fullständig hjärnrevaskularisering.

Prognos

Utan behandling är prognosen dålig. Efter kirurgisk behandling stoppas som regel episoder av cerebral ischemi och progression av neurologiskt underskott. Samtidigt bevaras den neurologiska förlust som fanns innan operationen.

Webbplatser för personer med BMM

• moyamoya.com - Engelsk supportsida för personer med BMM
• moyamoya.ru - en ryskspråkig sida för kommunikation mellan föräldrar till barn med BMM

Litteratur

1. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
2. ↑ Sébire G, Fullerton H, Riou E, deVeber G. Mot definitionen av cerebrala arteriopatier i barndomen. Curr Opin Pediatr. 2004 Dec;16(6):617-22.
3. ↑ Suzuki J, Takaku A. Cerebrovaskulär "moyamoya"-sjukdom. Sjukdom som visar onormala nätliknande kärl i hjärnans bas. Arch Neurol 1969; 20:288-99.
4. ↑ Takeuchi K, Shimizu K. Hypoplasi av de bilaterala inre halsartärerna. Brain Nerve 1957; 9:37-43.
5. ↑ Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, Deveber G, Ferriero D, Jones BV, Kirkham FJ, Scott RM, Smith ER; American Heart Association Stroke Council; Rådet för hjärt- och kärlsjukdomar hos unga. Hantering av stroke hos spädbarn och barn: ett vetenskapligt uttalande från en Special Writing Group från American Heart Association Stroke Council och Council on Cardiovascular Disease in the Young. Stroke. 2008 sep;39(9):2644-91.
6. ↑ Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. Familjär förekomst av Moya moyas sjukdom hos modern och fyra döttrar inklusive enäggstvillingar. Neurol. Med. Chir. 38, 349-354
7. ↑ Stadieindelning av Moyamoyas sjukdom enligt Suzuki och Takaku . Röntgen (2017). Hämtad 29 april 2017. Arkiverad från originalet 1 oktober 2020. (obestämd)
8. ↑ Fukui, M., 1997. Aktuellt studieläge om Moya moyas sjukdom i Japan. Surg. Neurol. 47, 138-143.