Sömnsjuka

Letargisk encefalit ( Economo epidemic lethargic encefalit , encefalit A , Cruches sjukdom , sömnsjuka ) är en atypisk form av encefalit . Sjukdomen beskrevs första gången 1917 av den österrikiske psykiatern och neurologen Konstantin von Economo [2] . Sjukdomen drabbar främst diencephalon och mellanhjärnan , vilket resulterar i att patienter i ett stasisliknande tillstånd, tysta och orörliga [3] [4] .

Mellan 1915 och 1926 spreds en epidemi av encefalit lethargica över hela världen. Alla försök att identifiera orsaken till sjukdomen slutade i misslyckande, men epidemins natur gav anledning att anta patogenens virala natur. Efter 1920-talet Det har inte förekommit några ytterligare epidemier av sjukdomen, även om enstaka fall har rapporterats [5] [6] .

Observationshistorik

Epidemisk hjärninflammation beskrevs först i detalj 1917 av den wienske professorn Economo , som observerade ett epidemiskt utbrott av denna sjukdom 1915 nära Verdun . Epidemin började 1916 i Österrike och spred sig snabbt till Västeuropa och USA och drabbade minst fem miljoner människor. 1927 tog det plötsligt stopp. Förmodligen var Adolf Hitler sjuk i slö hjärninflammation [7] [8] , och efterföljande parkinsonism kunde påverka hans förhastade beslut [9] .

Under epidemin 1915-1925, som täckte nästan alla länder i världen, studerade många forskare epidemisk hjärninflammation. En av de första dragen i kursen och kliniken för epidemisk encefalit hos barn beskrevs i detalj 1923 av N. Yu Tarasovich. Efter 1925 skedde en gradvis minskning av förekomsten av epidemisk encefalit; inga betydande epidemiutbrott observerades i slutet av 1900-talet [10] . 1987 registrerades fyra fall [11] .

Lokala utbrott av "sömnsjuka", vars symtom påminde mycket om letargisk hjärninflammation, beskrevs på kontinentala Europa 1580, av Londonläkaren Sydenham 1673-75, av professorer vid universitetet i Tübingen 1712-13. [12]

I de kazakstanska byarna Kalachi och Krasnogorsky har de sedan 2013 diagnostiserats med "encefalopati av okänt ursprung", populärt kallat "sömnsjuka" (den genomsnittliga sömntiden var 6-7 dagar). De lokala myndigheterna beslutade att återbosätta byborna från området där uranmalm bröts på 1960-1990-talen [13] . Orsaken till "sömnsjuka" kallades lokalbefolkningens inandning av luft med låg syrehalt, hög halt av kolmonoxid och koldioxid [ 14] . Sedan 2016 har inga nya fall av sjukdomen registrerats [15] .

Symtom

Sjukdomen uppträder antingen akut eller mer gradvis. Letargisk encefalit i det akuta stadiet kännetecknas av hög feber (upp till 38-39 °C), halsont, huvudvärk , muskelsmärtor, slöhet, kräkningar, dubbelseende, försenad fysisk och mental respons [16] [4] . I vissa fall kan patienter hamna i ett tillstånd av fullständig orörlighet och mållöshet, känt som akinetisk mutism . Det finns ett akinetisk-styvt syndrom med amimia (kränkning av ansiktsuttryck), akinesi , en tendens till katatoni och muskelstelhet [16] . Patienter kan också uppleva psykosensoriska störningar, manifesterade av auditiva , visuella, lukthallucinationer och förändringar i uppfattningen av färg och form på omgivande föremål [16] . Klazomania (ett ofrivilligt skrik) presenteras också ibland [17] .

Det akuta stadiet kännetecknas av Economo-triaden : feber , patologisk dåsighet och oculomotoriska störningar ("hypersomisk oftalmoplegi"), vilket återspeglar den övervägande inblandningen av mellanhjärnan [3] . Vid försök att väcka patienten vaknar han en kort stund, men somnar omedelbart om vid eventuella, ibland helt olämpliga förhållanden [16] . Överdriven och oemotståndlig sömn kan pågå i 2-3 veckor eller mer [16] . Det var denna manifestation av encefalit som fungerade som grunden för att beteckna den som " slö ". Mindre vanligt är sömninversion eller sömnlöshet , där patienten inte kan somna varken på natten eller på dagen [16] [3] . Sömnlöshet följer ofta efter eller föregår en period av hypersomni [16] .

I allvarliga fall finns en störning av kardiovaskulär aktivitet, en kränkning av andningsfrekvensen och rytmen, ofrivilliga sammandragningar av andningsmusklerna och allvarlig försämring av medvetandet ( koma ) [16] .

Sjukdomens akuta skede kan sluta i fullständigt tillfrisknande, men i de flesta fall, efter det akuta skedet, efter en viss tidsperiod, som kunde mätas från flera månader till tio år, inträffar ett kroniskt stadium, vanligtvis i form av ett progressivt parkinsonismsyndrom [16] . I vissa fall finns en utveckling av symtom på det kroniska stadiet utan föregående akut stadium. Orsaken till den försenade utvecklingen och progressionen av symtom är fortfarande okänd. Det antas att det i dessa fall finns ett kroniskt förlopp av den infektiösa processen, karakteristisk för de så kallade långsamma infektionerna.

Den kliniska bilden av postencefalitisk parkinsonism liknar Parkinsons sjukdom för många . Men det finns också specifika skillnader. Patienter kan uppleva fokala symtom: okulogyriska kriser, blefarospasm , skelning , ptos (ensidig eller bilateral), dubbelsidighet , vestibulopati [3] . Möjlig hyperkinesis : chorea , myoklonus och ataxi [3] . Parkinsonism och andra extrapyramidala syndrom , typiska för det kroniska stadiet av encefalit, uppträder hos en liten del av patienterna redan i det akuta stadiet.

Okulomotoriska störningar

Med letargisk encefalit är oculomotoriska störningar frekventa. Dessa störningar manifesteras oftast av dubbelsidighet , supranukleär oftalmoplegi är mindre vanligt . Pupillreaktionen på konvergens och ackommodation saknas eller minskar samtidigt med den levande reaktionen på ljus (Argyle Robertsons omvända symptom) [16] . Patienter klagar ofta över "suddig syn" orsakad av dubbelsidighet eller pares av ackommodation [16] . I en okulologisk kris (även känd som en "uppåtblicksspasm") dras ögongloberna uppåt och patienten kan inte återställa dem till sin normala position [18] . Krisernas varaktighet sträcker sig från flera minuter till många timmar. Det är viktigt att komma ihåg att okulologiska kriser är möjliga inte bara med postencefalitisk, utan också med läkemedelsinducerad parkinsonism.

Epidemiologi

Källan till infektion av letargisk encefalit är en person. Infektion är möjlig genom kontakt eller luftburna droppar. Den vertikala vägen för infektionsöverföring är transplacental eller postnatal . Små barn är mest mottagliga. Det finns ingen tydligt definierad säsongsvariation [10] . Under de senaste åren har inga nya fall av postencefalitisk parkinsonism i samband med epidemisk encefalit rapporterats.

Etiopatogenes

Orsaken till epidemisk encefalit har inte isolerats. Det tros vara ett filtrerbart virus som finns i saliv och nasofarynxslem ; instabil och går snabbt under i den yttre miljön. Ingångsporten för infektion är slemhinnan i de övre luftvägarna. Förmodligen kommer viruset in i det centrala nervsystemet , särskilt den grå substansen runt Sylvians akvedukt och den tredje ventrikeln . I nervceller ackumuleras patogenen, varefter återkommande viremi inträffar , sammanfallande med uppkomsten av kliniska manifestationer [19] .

Patomorfologi

Epidemisk encefalit kännetecknas av skador på basalkärnorna och hjärnstammen. Övervägande cellulära element lider. Mikroskopisk undersökning avslöjar uttalade inflammatoriska förändringar: perivaskulär infiltration med mononukleära celler och plasmaceller i form av kopplingar, betydande proliferation av mikroglia, ibland med bildning av glialknutor. I det kroniska stadiet är de mest uttalade förändringarna lokaliserade i substantia nigra och globus pallidus. I dessa formationer noteras irreversibla dystrofiska förändringar i ganglionceller. I stället för döda celler bildas gliaärr [19] .

Förebyggande och behandling

Det finns inga specifika behandlingar för det akuta stadiet av epidemisk encefalit. Behandling för postencefalitisk parkinsonism liknar den för Parkinsons sjukdom . För förebyggande syfte är källan isolerad tills försvinnandet av akuta kliniska manifestationer av sjukdomen. Efter att diagnosen har ställts skickas ett nödmeddelande till stadens centrum för statens sanitära och epidemiologiska tillsyn. Desinfektion i utbrottet utförs inte, karantän åläggs inte. Utbrottet följs under 3-4 veckor [10] .

Prognos

Behandlingen är lång. Symtom på parkinsonism ökar, men ibland kan de stabiliseras ett tag. Prognosen för återhämtning är dålig. Död inträffar i 30 % av fallen, vanligtvis från interkurrenta sjukdomar eller utmattning [16] [20] .

I kulturen

1990 gjorde regissören Penny Marshall , baserad på en dokumentärbok av Oliver Sacks (baserad på fakta i hans biografi), långfilmen Awakening om människor som drabbats av denna sjukdom. I rollerna Robert De Niro och Robin Williams .

Anteckningar

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ K. von Economo. Encepahlitis lethargica. Wiener klinische Wochenschrift , 10 maj 1917, 30: 581-585. Dö Encephalit lethargica. Leipzig och Wien, Franz Deuticke, 1918.
3. ↑ 1 2 3 4 5 Gusev E. I., Burd G. S., Nikiforov A. S. Neurologiska symptom, syndrom, symtomkomplex och sjukdomar. - M . : " Medicin ", 1999. - S. 569-570. — 880 sid. — ISBN 5-225-04505-7 .
4. ↑ 1 2 Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. Encephalit lethargica syndrom: 20 nya fall och bevis på basalganglier  autoimmunitet //  Hjärna : journal. - Oxford University Press , 2004. - Vol. 127 , nr. Pt 1 . - S. 21-33 . - doi : 10.1093/brain/awh008 . — PMID 14570817 .
5. ↑ Stryker Sue B. Encephalitis lethargica: beteenderesterna  (neopr.)  // Training School Bulletin. - T. 22 , nr 1925 . - S. 152-157 .
6. ↑ Reid AH, McCall S., Henry JM, Taubenberger JK Experimenterar i det förflutna: gåtan med von Economos encephalitis lethargica  //  Journal of Neuropathology & Experimental Neurology : journal. - 2001. - Vol. 60 , nej. 7 . - s. 663-670 . — PMID 11444794 .
7. ↑ Lieberman A. Adolf Hitler hade postencefalitisk parkinsonism. (engelska)  // Parkinsonism Relat Disord. - 1996. - Vol. 2 , nr. 2 . - S. 95-103 . — PMID 18591024 .
8. ↑ Zolfagharifard E. Förlorade Parkinsons sjukdom Hitler kriget?  Studien hävdar att tillståndet gjorde Fuhrer hänsynslös och våldsam . Daily Mail Online (2015). Hämtad 20 mars 2017. Arkiverad från originalet 4 mars 2016.
9. ↑ Gupta R., Kim C., Agarwal N., Lieber B., Monaco EA Understanding the Influence of Parkinsons Disease on Adolf Hitlers beslutsfattande under andra världskriget  // World  Neurosurgery : journal. - 2015. - Vol. 84 , nr. 5 . - P. 1447-1452 . - doi : 10.1016/j.wneu.2015.06.014 . — PMID 26093359 .
10. ↑ 1 2 3 V. N. Timchenko, L. V. Bystryakova. Infektionssjukdomar hos barn. - St Petersburg. : SpecLit, 2001. - S. 400-417. — 559 sid. - 4000 exemplar.  - ISBN 5-299-00096-0 .
11. ↑ RS Howard, AJ Lees. Encephalitic lethargica: en rapport om fyra senaste fall  // Brain. - 1987. - T. 110 , nr. 1 . — S. 19–33 . — ISSN 1460-2156 0006-8950, 1460-2156 . - doi : 10.1093/brain/110.1.19 .
12. ↑ Se Awakenings av Oliver Sacks .
13. ↑ Den kazakiska byn Kalachi täcktes av ytterligare en våg av "sömnsjuka" , // Interfax  (2 mars 2015). Arkiverad från originalet den 18 augusti 2019. Hämtad 18 augusti 2019.
14. ↑ Forskare: sömnsjuka hos invånarna i byn Kalachi orsakas av den lokala luften . // Zakon.kz. Hämtad 18 augusti 2019. Arkiverad från originalet 18 augusti 2019. (obestämd)
15. ↑ Renat Tashkinbaev. Jag vaknade i en "sömnig" by. Hur val hålls i den mest mystiska kazakiska byn . // Tengrinews.kz (06/09/2019). Hämtad 18 augusti 2019. Arkiverad från originalet 18 augusti 2019. (obestämd)
16. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Neurology: National Guide / Ed. E. I. Guseva, A. N. Konovalova, V. I. Skvortsova, A. B. Gekht. - M. : "GEOTAR-Media", 2010. - S. 683-685. — 1040 sid. - (Serien "Nationella riktlinjer"). — ISBN 978-5-9704-1714-0 .
17. ↑ Jankovic J., Mejia NI Tics associerade med andra störningar  (neopr.)  // Adv Neurol. - 2006. - T. 99 . - S. 66 . — PMID 16536352 .
18. ↑ Vilensky JA, Goetz CG, Gilman S. Rörelsestörningar associerade med encefalit lethargica: en videosammanställning   // Rörelsestörningar : journal. - 2006. - Januari ( vol. 21 , nr 1 ). - S. 1-8 . - doi : 10.1002/mds.20722 . — PMID 16200538 .
19. ↑ 1 2 Gusev E. A., Burd G. S., Konovalov A. N. Neurology and neurosurgery. - Medicin, 2000. - S. 49-69. — 347 sid. — ISBN 5-225-00969-7 .
20. ↑ Encefalit Economo på www.eurolab.ua . Hämtad 14 augusti 2009. Arkiverad från originalet 22 augusti 2011. (ryska)

Litteratur

• Sjukdomar i nervsystemet: En guide för läkare: 2 vols - Vol 1 / Ed. N.N. Yakhno, D.R. Shtulman. - M . : Medicin, 2001. - sid. 744. (sid. 365-366)
• Oliver Sachs. Uppvaknanden = Uppvaknande. - M .: Astrel, 2013. - ISBN 978-5-271-45954-2 .
• Crosby, Molly Caldwell. Asleep: The Forgotten Epidemic that Remains Ett av medicinens största mysterier. — New York: Penguin/Berkley, 2010.
• Sacks O. Ursprunget till 'Awakenings  //  PubMed / Br. Med. J. (Clin. Res. Ed.). - 1983. - 24 december ( nr 287 (6409) ). - doi : 10.1136/bmj.287.6409.1968 .
• Encephalitis Lethargica: Under and After the Epidemic  (engelska) / Vilensky, Joel A., ed. - Oxford: Oxford University Press, 2010. - ISBN 978-0190452209 .

Ordböcker och uppslagsverk	Britannica (online)
I bibliografiska kataloger	LNB : 000310234 NKC : ph115125