Osteomalaci

Den aktuella versionen av sidan har ännu inte granskats av erfarna bidragsgivare och kan skilja sig väsentligt från versionen som granskades den 25 juni 2014; kontroller kräver 11 redigeringar .
Osteomalaci

Krökning av de nedre extremiteterna
hos ett tvåårigt barn som lider av rakitis .
ICD-11 FB83.2
ICD-10 M83 _
ICD-9 268,2 275,3
MKB-9-KM 268,2 [1] [2]
SjukdomarDB 9351
Medline Plus 000376
eMedicine ped/2014 
Maska D010018

Osteomalacia ( lat.  osteomalacia från andra grekiska ὀστέον - ben + μαλακία - mjukhet, mjukgörande av ben ) är en systemisk skelettsjukdom som kännetecknas av en kränkning av mineralisering eller defekt mineralisering av den nybildade kalciummatrisen och alkalifos är nödvändiga hos vuxna . för fullständig benmineralisering fosfatas (AP) ). Oftast utvecklas osteomalaci på grund av allvarlig D-vitaminbrist (<10 ng / ml ) ev.etiologi , såväl som störningar i dess metabolism (metabolism) , vilket leder till en minskning av absorptionen av kalcium och fosfater i tarmen och åtföljs av permanent eller övergående hypokalcemi , mindre ofta mot bakgrund av njurpatologi , mesenkymala tumörer som utsöndrar fibroblast tillväxtfaktor , ärftliga metabola sjukdomar i skelettet, hypofosfatasi , mutationer i ALPL-genen som kodar för ett ospecifikt vävnadsisoenzym av alkaliskt fosfatas. I motsats till osteoporos , vid osteomalaci, kommer överdriven ackumulering av icke-mineraliserad osteoid i förgrunden, vilket bidrar till utvecklingen av sekundära deformiteter och benfrakturer [3] .

Symtom

Kliniska symtom på osteomalaci i det inledande skedet av sjukdomen [3] :

Med osteomalaci som utvecklas under graviditeten (sällsynt), uppmjukning av bäckenbenen med möjlig betydande deformation av dem observeras lumbosakral ryggraden och övre lårbenen. Röntgenundersökning avslöjar osteoporos .

Behandling

Huvuduppgiften vid behandling av osteomalaci av vilken etiologi som helst är att eliminera D-vitaminbrist , hypokalcemi , hypofosfatemi och förhindra utvecklingen av skelettdeformiteter och muskelhypotoni [3] .

Behandlingen är vanligtvis konservativ. Det inkluderar utnämning av vitamin D ( kolekalciferol - vitamin D3 ), kalcium , fosfor , reparativ terapi, ultraviolett bestrålning (UVR) , terapeutiska övningar och massage .

Vid bildandet av uttalade deformiteter av extremiteterna utförs kirurgisk behandling i kombination med en uppsättning åtgärder som syftar till att normalisera mineralmetabolismen. Deformation av bäckenbenen under graviditeten är en indikation för kejsarsnitt . Med utvecklingen av osteomalaci under amning byter de till artificiell matning.

Prognosen för livet med snabb behandling är gynnsam. Det är nödvändigt att dynamiskt övervaka den lokala allmänläkaren och remiss i tid för en konsultation med en endokrinolog , gynekolog eller ortoped .

Hypofosfatasi

Osteomalaci kan också vara ett symptom på hypofosfatasi , en ärftlig metabol sjukdom som kännetecknas av låga nivåer av alkaliskt fosfatas och bendysplasi i samband med nedsatt benmineralisering.

Anledningen är mutationer i vävnadsgenen för icke-specifikt alkaliskt fosfatas ( TNSALP).

Behandlingen är patogenetisk (asfotas alfa, enzymersättningsterapi). Behandling med bisfosfonater är kontraindicerad i detta fall.

Se även

Källor

Anteckningar

  1. ↑ Databas för sjukdomsontologi  (engelska) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 3 O. O. Golounina , G. E. Runova , V. V. Fadeev . "Osteomalacia i praktiken av en endokrinolog: etiologi, patogenes, differentialdiagnos med osteoporos"  // Vetenskaplig och praktisk medicinsk peer-reviewed tidskrift "Osteoporos and osteopathy". - M. , 2019. - T. 22 , nr 2 . - S. 23-31 . Hämtad: 7 januari 2022.

Länkar

  Gå till Wikidata-objektet  Ordböcker och uppslagsverk
I bibliografiska kataloger