Osteomalaci | |
---|---|
| |
ICD-11 | FB83.2 |
ICD-10 | M83 _ |
ICD-9 | 268,2 275,3 |
MKB-9-KM | 268,2 [1] [2] |
SjukdomarDB | 9351 |
Medline Plus | 000376 |
eMedicine | ped/2014 |
Maska | D010018 |
Osteomalacia ( lat. osteomalacia från andra grekiska ὀστέον - ben + μαλακία - mjukhet, mjukgörande av ben ) är en systemisk skelettsjukdom som kännetecknas av en kränkning av mineralisering eller defekt mineralisering av den nybildade kalciummatrisen och alkalifos är nödvändiga hos vuxna . för fullständig benmineralisering fosfatas (AP) ). Oftast utvecklas osteomalaci på grund av allvarlig D-vitaminbrist (<10 ng / ml ) ev.etiologi , såväl som störningar i dess metabolism (metabolism) , vilket leder till en minskning av absorptionen av kalcium och fosfater i tarmen och åtföljs av permanent eller övergående hypokalcemi , mindre ofta mot bakgrund av njurpatologi , mesenkymala tumörer som utsöndrar fibroblast tillväxtfaktor , ärftliga metabola sjukdomar i skelettet, hypofosfatasi , mutationer i ALPL-genen som kodar för ett ospecifikt vävnadsisoenzym av alkaliskt fosfatas. I motsats till osteoporos , vid osteomalaci, kommer överdriven ackumulering av icke-mineraliserad osteoid i förgrunden, vilket bidrar till utvecklingen av sekundära deformiteter och benfrakturer [3] .
Kliniska symtom på osteomalaci i det inledande skedet av sjukdomen [3] :
Med osteomalaci som utvecklas under graviditeten (sällsynt), uppmjukning av bäckenbenen med möjlig betydande deformation av dem observeras lumbosakral ryggraden och övre lårbenen. Röntgenundersökning avslöjar osteoporos .
Huvuduppgiften vid behandling av osteomalaci av vilken etiologi som helst är att eliminera D-vitaminbrist , hypokalcemi , hypofosfatemi och förhindra utvecklingen av skelettdeformiteter och muskelhypotoni [3] .
Behandlingen är vanligtvis konservativ. Det inkluderar utnämning av vitamin D ( kolekalciferol - vitamin D3 ), kalcium , fosfor , reparativ terapi, ultraviolett bestrålning (UVR) , terapeutiska övningar och massage .
Vid bildandet av uttalade deformiteter av extremiteterna utförs kirurgisk behandling i kombination med en uppsättning åtgärder som syftar till att normalisera mineralmetabolismen. Deformation av bäckenbenen under graviditeten är en indikation för kejsarsnitt . Med utvecklingen av osteomalaci under amning byter de till artificiell matning.
Prognosen för livet med snabb behandling är gynnsam. Det är nödvändigt att dynamiskt övervaka den lokala allmänläkaren och remiss i tid för en konsultation med en endokrinolog , gynekolog eller ortoped .
Osteomalaci kan också vara ett symptom på hypofosfatasi , en ärftlig metabol sjukdom som kännetecknas av låga nivåer av alkaliskt fosfatas och bendysplasi i samband med nedsatt benmineralisering.
Anledningen är mutationer i vävnadsgenen för icke-specifikt alkaliskt fosfatas ( TNSALP).
Behandlingen är patogenetisk (asfotas alfa, enzymersättningsterapi). Behandling med bisfosfonater är kontraindicerad i detta fall.
Ordböcker och uppslagsverk | |
---|---|
I bibliografiska kataloger |