| Feto-fetalt transfusionssyndrom | |
|---|---|
| ICD-10 | O 43,0 , P 02,3 , P 50,3 |
| MKB-10-KM | O43.029 , O43.02 och O43.0 |
| ICD-9 | 762,3 , 772,0 |
| SjukdomarDB | 32064 |
| Medline Plus | 001595 |
| eMedicine | med/3410 |
| Maska | D005330 |
| Mediafiler på Wikimedia Commons | |
Feto-fetal transfusion syndrome (FFTS), även känt som feto-fetal transfusion syndrome ( engelska twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS ; tyska Fetofetale Transfusions syndrom, FFTS ) är en allvarlig komplikation av multipel monochorionic graviditet , där blodflödet av olika foster är signifikant olika. Detta syndrom är förknippat med en hög risk för funktionshinder och dödlighet. I svåra fall varierar fosterdödligheten från 60 - 100 %. [ett]
SFFT beskrevs första gången 1882 av den tyske obstetrikern Friedrich Schatz . Kriterierna som användes för att ställa diagnos tidigare – skillnaden i fostervikt och hemoglobinemi – är inte de viktigaste idag. Således har det bevisats att disproportionerna i storlek redan är ett ganska sent tecken, och resultaten av en serie cordocentesis bekräftade jämförbarheten av hemoglobinnivån hos foster även i allvarliga fall av SSFT. [2]
SSFT förekommer i cirka 5,5 - 17,5 % av alla monochorionic graviditeter. [3] Den verkliga förekomsten av syndromet är svår att bedöma, på grund av den så kallade "dolda dödligheten" - spontan abort inträffar ofta före den tidpunkt då det är möjligt att bekräfta diagnosen SFTS. [2]
På grund av den gemensamma moderkakan kan fostrens blodflöden kombineras. Trots det faktum att alla använder sin egen del av moderkakan, kan anslutande kärl ( anastomoser ) bildas i den, genom vilka blod kan flöda från ett foster till ett annat, vilket orsakar en disproportion i dess volymer. Beroende på blodflödets riktning blir ett av fostren en " givare ", den andra - en " mottagare ".
Utflödet av blod från givaren minskar dess totala cirkulerande volym, leder till vävnadshypoxi, intrauterin tillväxthämning , minskad urinproduktion på grund av njurskador och, som ett resultat, oligohydramnios , vilket förhindrar normal mognad av lungvävnad. Blodvolymen hos "mottagaren" ökar dramatiskt, vilket ökar belastningen på hans hjärta och njurar, vilket leder till hjärtsvikt och polyhydramnios .
Om SSFT inträffar före 26 veckor dör fostret vanligtvis eller föds med allvarliga sjukdomar. Om syndromet inträffar efter 26 veckor överlever de flesta foster och är mer benägna att undvika funktionsnedsättning.
Under årens lopp har en mängd studier genomförts på effektiviteten av vissa behandlingar. Ingen av de föreslagna terapeutiska metoderna (sängvila, proteinshakes, aspirin, etc.) gav statistiskt signifikanta resultat. Därför handlar den här artikeln uteslutande om kirurgiska alternativ.
Förväntad behandling, som betraktas som "noll intervention", leder till nästan 100% dödlighet hos ett eller alla foster. Undantaget är den lilla gruppen som är i det första stadiet av TFTS efter 22 veckors graviditet (deras dödlighet är något lägre).
Förfarandet är periodiskt avlägsnande av fostervatten. Den är baserad på antagandet att akut polyhydramnios kan orsaka för tidigt värkarbete, vävnadsskada eller fosterdöd. Men i de tidiga stadierna är själva proceduren förknippad med risk för abort. Det finns inga tydliga kriterier för när och hur mycket fostervatten som ska tas bort, eftersom systemet för att producera det är mycket dynamiskt. Överlevnaden för minst ett foster är 66 %, och risken för cerebral pares hos den överlevande kommer att vara cirka 15 %, och den genomsnittliga förlossningen kommer att vara 29 veckors graviditet.
Ruptur av membranet som separerar tvillingarna för att förena fostersäckarna för att utjämna vattenvolymen och intrauterint tryck. Det finns inga bevis för effektiviteten av denna teknik, dessutom minskar den förmågan att övervaka utvecklingen av syndromet och är förknippad med risken för skador på navelsträngen, och därmed iatrogen fosterdöd.
En procedur som stoppar blodflödet i en av navelsträngarna för att ändra trycket i det gemensamma fostersystemet och minska transfusionen. Det utförs vanligtvis i de tidiga stadierna av graviditeten på ett allvarligt lidande foster i ett annats intresse. Vid användning av metoden överlever cirka 85 % av de återstående fostren med en risk för cerebral pares på 5 % och en genomsnittlig förlossningstid på 33-39 veckor.
Förfarandet är baserat på endoskopisk (fetoskopisk) teknik. En tunn ledare med optik (fetoskop) förs in i livmoderhålan genom den främre bukväggen under ultraljudskontroll, genom vilken ett lasermunstycke kan föras. Med hjälp av ett sådant munstycke uppstår koagulering (bränning) av anastomoserna som förbinder fostrets blodflöden. De korrekta delarna av moderkakan och navelsträngen förblir intakta och funktionella. Framgången för proceduren beror direkt på kirurgens erfarenhet och klinikens tekniska stöd.
PivottabellSammanfattande tabell över publicerade data om resultaten av laserkoagulering av anastomoser i TTTS. Endast centra som har utfört fler än 100 operationer beaktas.
| Författare | Period | Graviditetsperiod, veckor | Leveranstid, veckor | 1 barn överlevde, % | 2 barn överlevde, % | PPPROM ≤ 32 | Åter-TTTS,% | Fetoskop, mm |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Tchirikov et al. (2011, 2018) | 2008-2018 | tjugo | 35 | 98 [4] | 79 | 2 | ett | |
| Egawa et al. (2013) Tokyo, Japan | 2003-2009 | 21.7 | 32,6+/-3,2 | 93 | 72 | 16.20 | 2 | |
| Martinez et al. (2003) Barcelona, Spanien | 1997-2001 | 20.7 | 33 | 88 | 49 | ett | 2 | |
| Stirnemann et al (2012) Paris, Frankrike | 2004-2010 | 21 | 87 | 55 | 8.5 | 2 | ||
| Baud et al. (2013) Toronto, Kanada | 1999-2012 | 21 | 31+/-5 | 87 | 57 | 63,70 | 2 | |
| Cincotta et al (2009) Brisbane, Österrike | 2002-2007 | 21 | 31 | 85 | 66 | 0 | 2 | |
| Weingertner et al (2011) Schiltigheim, Frankrike | 2004-2010 | 20.6 | 32.6 | 85 | 52 | 17 | 7 | 2 |
| Morris et al. (2010) Birmingham, Storbritannien | 2004-2009 | 20.4 | 33.2 | 85 | 3 | 17 | 11.50 | 2 |
| Rossi et al. (2008) Milano, Italien | 2000-2004 | 20.1 | 32,7 | åtta | 38 | 2 | ||
| Hecher et al. (2000) Hamburg, Tyskland | 1995-1999 | 20.7 | 34.3 | 81 | femtio | 2 | ||
| Rustico et al. (2012) Milano, Italien | 2004-2009 | 20.5 | 30,5 | 74 | 41 | 28,70 | 11.30 | 2 |
Som framgår av tabellen, efter laserkoagulation utförd på världens bästa kliniker, överlever ett barn i 80-93% av fallen, två barn - i 60-70%. Med användning av det senaste ultratunna fetoskopet och trokaren ökar överlevnaden för barn och når 98 % [4] för ett barn och 79 % för båda tvillingarna. En fyrfaldig minskning av fostervattenskador med den ultratunna tekniken resulterar i ytterligare 3 veckors graviditetsålder jämfört med den klassiska (gamla) fetoskopiska tekniken. [fyra]
Det ledande europeiska centret för behandling av feto-fetalt transfusionssyndrom är kliniken för obstetrik och perinatal medicin vid University of Halle (Sachsen-Anhalt) [5] , Tyskland . Klinikens resultat när det gäller fosteröverlevnad är överlägset bäst i världen.
Långtidsflyg med lufttransport orsakar inte en försämring av överlevnadshastigheter efter anastomotisk koagulationskirurgi för feto-fetal transfusionssyndrom. [6]
Målningen, känd som De Wikkellkinderen (Barn i blöjor, 1617, författare okänd), tros vara den första avbildningen av SFFT. [7] Bilden visar tvillingar, varav en är blek (möjligen anemisk), och den andra är rödfärgad (möjligen polycytemic). Analys av stamtavlan för ägarna av målningen pekar på det faktum att tvillingarna inte överlevde. Det finns dock inga bevis för att detta berodde på TFFT.
| Patologi vid graviditet, förlossning och postpartumperioden (ICD-10 klass XV, O00-O99 ) | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Graviditet |
| ||||||||
| Förlossning och förlossningsperioden |
| ||||||||
| Patologi hos fostret och nyfödd |
| ||||||||