Guillain-Barrés syndrom

Guillain-Barrés syndrom (GBS, akut polyradikuloneurit) är en akut autoimmun inflammatorisk polyradikuloneuropati , manifesterad av slapp pares , känselstörningar, autonoma störningar.

En beskrivning av syndromet publicerades 1916 av de franska läkarna Georges Guillain och Jean Barré och uppkallades efter dem.

I västländer är förekomsten cirka 0,89-1,89 fall per år per 100 tusen invånare. Risken för sjukdomen ökar med cirka 20 % för varje decennium av livet: det är mer sannolikt hos vuxna och äldre. [1] Det är 1,78 gånger vanligare hos män än hos kvinnor. [1] [2]

Etiologi och patogenes

1-3 veckor innan sjukdomsdebut har de flesta patienter tecken på infektion i mag-tarmkanalen eller luftvägarna. Oftast - efter enterit orsakad av Campylobacter jejuni (risken för att utveckla GBS ökar med cirka 100 gånger) [3] [4] [5] . Det kan också vara en infektion orsakad av herpesvirus ( cytomegalovirus , Epstein-Barr-virus , etc.), mykoplasma , Haemophilus influenzae , etc. Speciellt Guillain-Barrés syndrom kan vara en manifestation av HIV-infektion [6] . Förmodligen utlöser den överförda infektionen en autoimmun reaktion ( kroppens immunsystem attackerar sina egna celler). Samma roll kan spelas av vaccinationer [7] , kirurgiska ingrepp, skador på perifera nerver. Autoimmun reaktion mot antigener från Schwann-celler och myelin leder till ödem , lymfocytisk infiltration och segmentell demyelinisering av spinal- och kranialnervsrötter . Mer sällan attackeras antigener av axoner av perifera nerver (med den axonala varianten av syndromet).

I april 2020 dök data upp om möjlig utveckling av detta syndrom orsakat av SARS-CoV-2 [8] .

Detta syndrom kan vara en av biverkningarna av pembrolizumab (Keytruda), ett läkemedel från cancerimmunterapigruppen [9] , såväl som Johnson & Johnsons vaccin mot COVID-19 Ad26.COV2.S [10] .

Klassificering

Det finns följande kliniska varianter av GBS:

• Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati är den vanligaste klassiska formen.
• Akut motorisk axonal neuropati.
• Akut motorisk-sensorisk axonal neuropati.
• Charles Miller Fishers syndrom (Charles Miller Fisher, kanadensisk neurolog (1913-2012), beskrev syndromet 1956) är en kombination av areflexi , cerebellär ataxi , oftalmoplegi med mild pares.

Symtom

Sjukdomen kännetecknas av relativt symmetrisk muskelsvaghet (slapp pares ), som vanligtvis börjar i de proximala benmusklerna och sprider sig till armarna efter några timmar eller dagar. Ofta åtföljs svaghet av parestesi i tår och händer [11] . Ibland uppstår svaghet främst i armarna eller både armar och ben [12] . Proteininnehållet i cerebrospinalvätskan ökar (från och med 2:a veckan av sjukdomen). I svåra fall uppstår förlamning av andnings- och kranialmusklerna, främst mimik och bulbar. Frekvent smärta i rygg, axel och bäckengördel, ibland strålande längs rötterna, spänningssymtom. Patienter, särskilt de med samtidig diabetes mellitus, är benägna att utveckla trycksår. Allvarliga autonoma störningar noteras ofta: en ökning eller minskning av blodtrycket, ortostatisk hypotoni , sinustakykardi , bradyarytmi , övergående urinretention. Intubation eller sug av slem kan orsaka allvarlig bradykardi, kollaps och till och med hjärtstillestånd . Efter att ha nått en topp stabiliseras symtomen (platåfasen varar 2–4 veckor), och sedan börjar återhämtningen, som kan vara från flera veckor till 1–2 år.

Död är möjlig på grund av andningssvikt i samband med förlamning av andnings- och/eller bulbarcentra, lunginflammation , lungemboli , hjärtstillestånd, sepsis.

Med användning av moderna metoder för intensivvård, främst mekanisk ventilation , har dödligheten under det senaste decenniet minskat till 3-5% [13] .

Behandling

Även i lindriga fall bör Guillain-Barrés syndrom i den akuta fasen behandlas som en nödsituation på grund av risken för snabb utveckling av svår andningssvikt eller hjärtarytmier . Obligatorisk akut inläggning av patienter på intensivvårdsavdelningar . I progressionsfasen - timövervakning av patientens tillstånd med en bedömning av andningsfunktion, hjärtfrekvens, blodtryck , tillståndet i bulbarmusklerna, bäckenfunktioner. Tidiga tecken på andningssvikt: försvagning av rösten, behovet av att pausa för inspiration under samtalet, svett på pannan och takykardi med påtvingad andning, försvagning av hostan. Med bulbar pares kan intubation och införande av en nasogastrisk sond vara nödvändig. Plasmaferes och intravenöst immunglobulin , som kan påskynda återhämtningen och minska den kvarvarande defekten, är särskilt lämpliga i progressionsfasen (vanligtvis under de första 2-3 veckorna från sjukdomsdebut). Kortikosteroider förbättrar inte utfallet av sjukdomen. För att förhindra djup ventrombos i underbenet (med plegi i benen) ordineras små doser heparin eller lågmolekylärt heparin (fraxiparin). Med pares av mimiska muskler är åtgärder nödvändiga för att skydda hornhinnan (instillation av ögondroppar, bandage på natten). Tidiga rehabiliteringsåtgärder är viktiga, inklusive massage , terapeutiska övningar och andra fysioterapeutiska procedurer ( paraffinbad , magnetoterapi, radon- och svavelvätebad , elektrisk stimulering , etc.).

Prognos

Allvarliga fall av Guillain-Barrés syndrom är sällsynta, men de kan leda till nästan fullständig förlamning.

De flesta människor återhämtar sig helt även i de svåraste fallen av Guillain-Barrés syndrom [14] .

Anteckningar

1. ↑ 1 2 Sejvar, James J.; Baughman, Andrew L.; Wise, Matthew; Morgan, Oliver W. Populationsförekomst av Guillain–Barrés syndrom: en systematisk översikt och metaanalys  (engelska)  // Neuroepidemiology: journal. - 2011. - Vol. 36 , nr. 2 . - S. 123-133 . - doi : 10.1159/000324710 . — PMID 21422765 .
2. ↑ Yuki, Nobuhiro; Hartung, Hans-Peter. Guillain–Barrés syndrom  (engelska)  // New England Journal of Medicine  : tidskrift. - 2012. - 14 juni ( vol. 366 , nr 24 ). - P. 2294-2304 . - doi : 10.1056/NEJMra1114525 . — PMID 22694000 .
3. ↑ Neurologi. Nationellt ledarskap. - GEOTAR-Media, 2010. - S. 746-754. — 2116 sid. - 2000 exemplar.  - ISBN 978-5-9704-0665-6 .
4. ↑ Yuki N. [Campylobacter-gener ansvariga för utvecklingen och bestämningsfaktorn för de kliniska egenskaperna hos Guillain-Barrés syndrom]  (japanska)  // Nippon Rinsho. Japanese Journal of Clinical Medicine. - 2008. - Juni ( vol. 66 , nr 6 ). - S. 1205-1210 . — PMID 18540372 .
5. ↑ Kuwabara S. et al. Framkallar Campylobacter jejuni-infektion "demyeliniserande" Guillain-Barrés syndrom? // Neurologi :tidskrift. - Lippincott Williams & Wilkins, 2004. - 10 augusti ( vol. 63 , nr 3 ). - S. 529-533 . — PMID 15304587 .
6. ↑ Brannagan TH 3rd, Zhou Y. HIV-associerat Guillain-Barré syndrom.  (engelska)  // J Neurol Sci .. - 2003. - April ( vol. 208 , nr 1-2 ). - S. 39-42 . - doi : 10.1016/S0022-510X(02)00418-5 . — PMID 12639723 . Arkiverad från originalet den 14 januari 2019.
7. ↑ Världshälsoorganisationen. Guillain-Barrés syndrom . www.who.int . Hämtad 31 juli 2022. Arkiverad från originalet 31 juli 2022. (ryska)
8. ↑ Guillain Barres syndrom associerat med COVID-19-infektion: En fallrapport . Hämtad 8 maj 2020. Arkiverad från originalet 29 maj 2020. (obestämd)
9. ↑ Frenel JS , Le Tourneau C. , O'Neil B. , Ott PA , Piha-Paul SA , Gomez-Roca C. , van Brummelen EMJ , Rugo HS , Thomas S. , Saraf S. , Rangwala R. , Varga A. Säkerhet och effekt av Pembrolizumab i avancerad, programmerad dödsligand 1-positiv livmoderhalscancer: resultat från fas Ib KEYNOTE-028-studien.  (engelska)  // Journal Of Clinical Oncology : Official Journal Of The American Society Of Clinical Oncology. - 2017. - 20 december ( vol. 35 , nr 36 ). - P. 4035-4041 . - doi : 10.1200/JCO.2017.74.5471 . — PMID 29095678 .
10. ↑ FDA lägger till varning för J&J-Janssen COVID-19-  vaccin . tid . Hämtad 15 juli 2021. Arkiverad från originalet 14 juli 2021.
11. ↑ Maurice Victor, Allan H. Ropper. En guide till neurovetenskap av Adams och Victor. - Medicinsk informationsbyrå, 2006. - S. 533-534. — 680 s. - 4000 exemplar.  — ISBN 5-89481-275-5 .
12. ↑ D. R. Shtulman, O. S. Levin. Neurologi. Handbok för praktisk läkare. - MEDpress-inform, 2007. - S. 398-404. — 960 sid. - 3000 exemplar.  — ISBN 5-98322-296-1 .
13. ↑ Guillain-Barrés syndrom . WHO:s faktablad (31 oktober 2016). Hämtad 20 oktober 2019. Arkiverad från originalet 18 oktober 2019. (obestämd)
14. ↑ Guillain-Barrés syndrom // WHO, 2016 . Hämtad 20 oktober 2019. Arkiverad från originalet 18 oktober 2019. (obestämd)

Länkar

• Guillain-Barrés syndrom. Läkarens sammanfattning. Medicinsk tidning. — 2001.-№ 6
• Guillain-Barrés syndrom. Piradov M.A. Medicinsk tidning. 2000

Ordböcker och uppslagsverk	Kroatisk Britannica (online) Brockhaus Universalis
I bibliografiska kataloger	NKC : ph744030