Kleine-Levins syndrom

Kleine-Levins syndrom ( sömnig skönhetssyndrom ) är en extremt sällsynt neurologisk störning som kännetecknas av periodiska episoder av överdriven sömnighet (hypersomni) och förträngning av medvetandet [1] . Patienter sover större delen av dagen (upp till 18 timmar, och ibland längre), vaknar bara för att äta och gå på toaletten; bli irriterad eller aggressiv om du inte får sova. Att väcka dem är extremt svårt. Sjukdomen uppstår vanligtvis i tonåren [1] .

Historik

Syndromet beskrevs första gången 1786 av den franske läkaren Edme Pierre Chaveau de Beauchamp. År 1862 gav M.D. Brière de Boismont en tidig beskrivning av KLS [2] . Willy Kleine beskrev en serie av nio fall av återkommande hypersomni 1925. 1936 lade Max Levin till ytterligare fem fall, med fokus på kombinationen av hypersomni och ätstörningar [3] .

Epidemiologi

Prevalensen av sjukdomen uppskattas till 1:1000000 [4] .

Etiologi och patofysiologi

Orsakerna till och förutsättningarna för uppkomsten av sjukdomen är okända [4] .

Analys på datortomografi med enkelfotonemission (SPECT) visade thalamisk hypoperfusion i flera fall [4] . Vissa forskare föreslår att uppkomsten av syndromet orsakas av en dysfunktion i de limbiska och hypotalamiska strukturerna [5] . Lymfocytisk pleocytos finns ibland i cerebrospinalvätskan hos patienter [5] . Ibland uppstår Kleine-Levins syndrom efter en traumatisk hjärnskada eller encefalit [5] .

Förekomsten av sjukdomen bland Ashkenazi-judar ökar, vilket kan tyda på en genetisk predisposition [4] .

Symtom

Patienter upplever förvirring, desorientering, förlust av styrka, apati . Patienterna kan inte gå i skolan eller arbeta, ta hand om sig själva. Kognitiv funktionsnedsättning är karakteristisk, minnesförlust för händelser, ett drömliknande tillstånd, depersonalisering är möjlig , hos vissa patienter syns- och hörselhallucinationer , paranoida och paranoida vanföreställningar . De flesta patienter klagar över att allt runt omkring dem verkar "ofokuserat", känsligt för brus och ljus.

I de flesta fall (75 %) utanför sömnen utvecklar patienter tvångsmässig megafagi (frosseri) utan att känna sig mätta. Patienter föredrar vanligtvis godis och atypiska livsmedel [6] . Ungefär hälften av patienterna har hypersexuellt beteende (oftare hos män) [7] . Hos män yttrar det sig i frekvent onani, obscent språkbruk, exponering, sexuella trakasserier [8] . Kvinnor är benägna att drabbas av depression .

Kleine-Levins syndrom inträffar under det andra decenniet av livet, även om fall har beskrivits i åldern 4-80 år [4] . Sjukdomen förekommer oftare hos män (2-4:1) [4] . Episoder inträffar var 3–6:e månad och varar vanligtvis 2–3 dagar, upp till maximalt 6 veckor . I intervallen mellan episoderna verkar patienterna vara ganska friska och uppvisar inga klagomål.

Mellan episoder av sjukdomen, normal uppmärksamhet, kognitiva förmågor och mental status [4] .

Efter 40 år är spontan remission ganska vanlig [1] .

Terapi

För att eliminera dåsighet används psykostimulerande medel , såsom metylfenidat , modafinil , D-amfetamin , amfetamin , efedrin , metamfetamin , pemolin- piracetam - meklofenoxat [ 9] [10] . Modafinil rekommenderas att förskriva från 200 mg/dag [4] . Litiumpreparat används för att förbättra patologiskt beteende och minska varaktigheten av episoder [10] .

Det finns bevis för vissa positiva effekter vid behandling med amantadin och/eller valproinsyra [11] .

Olika fallhistorier har visat att läkemedel som haloperidol , klorpromazin , risperidon , trifluoroperazin , levomepromazin , tioridazin , klozapin och flumazenil är ineffektiva [10] . Elektrochock och insulinkomatterapi visade inte heller effektivitet [10] .

Anteckningar

1. ↑ 1 2 3 N. N. Ivanets, Yu. G. Tyulpin, V. V. Chirko, M. A. Kinkulkina. Psykiatri och missbruk: En lärobok . - M. : GEOTAR-Media, 2006. - S.  280 . — 832 sid. — ISBN 5-9704-0197-8 .
2. ↑ Kleine-Levins syndrom Arkiverad 6 mars 2014 på Wayback Machine @ Who Named It .
3. ↑ Kleine-Levins syndrom . Vem namnger? En ordbok över medicinska eponymer. Hämtad 30 april 2014. Arkiverad från originalet 6 mars 2014. (obestämd)
4. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Philip B. Gorelick, Fernando D. Testai, Graeme J. Hankey, Joanna M. Wardlaw. Hankeys kliniska neurologi. — 2:a uppl. - CRC Press, 2014. - P. 940. - ISBN 978-1-84076-650-9 .
5. ↑ 1 2 3 Nikiforov A. S., Konovalov A. N., Gusev E. I. Klinisk neurologi: Lärobok. I tre volymer. - M .: Medicin , 2002. - T. I. - S. 411. - 704 sid. — ISBN 5-225-04631-2 .
6. ↑ Ramdurg, 2010 , sid. 242.
7. ↑ Ramdurg, 2010 , sid. 242-243.
8. ↑ Ramdurg, 2010 , sid. 243.
9. ↑ Oliveira MM, Conti C., Saconato H., Fernandes do Prado G. Pharmacological Treatment for Kleine-Levin Syndrome  //  Cochrane Database of Systematic Reviews: journal. - 2013. - Vol. 8 . — P. CD006685 . - doi : 10.1002/14651858.CD006685.pub3 . — PMID 23945927 .
10. ↑ 1 2 3 4 Ramdurg, 2010 , sid. 244.
11. ↑ Arnulf I., Lin L., Gadoth N., File J., Lecendreux M., Franco P. et al. Kleine-Levins syndrom: en systematisk studie av 108 patienter. (engelska)  // Annals of Neurology : journal. - 2008. - Vol. 63 , nr. 4 . - s. 482-493 . doi : 10.1002 / ana.21333 . — PMID 18438947 .  (Engelsk)

Litteratur

• Landtblom AM, Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. Korttidsminnesdysfunktion vid Kleine–Levins syndrom. (engelska)  // Acta Neurologica Scandinavica : journal. - 2003. - Vol. 108 , nr. 5 . - S. 363-7 . — PMID 14616308 .  (Engelsk)
• Schenck CH, Arnulf I., Mahowald MW Sömn och sex: vad kan gå fel? En genomgång av litteraturen om sömnstörningar relaterade och onormala sexuella beteenden och upplevelser. (engelska)  // Sleep : journal. - 2007. - Vol. 30 , nej. 6 . - s. 683-702 . — PMID 17580590 .  (Engelsk)
• Justo LP, Calil HM, Prado-Bolognani SA, Muszkat M. Kleine–Levins syndrom: gränssnitt mellan neurologi och psykiatri. (engelska)  // Arquivos de Neuro-Psiquiatria : journal. - 2007. - Vol. 65 , nr. 1 . - S. 150-2 . — PMID 17420845 .  (Engelsk)
• Santosh Ramdurg. Kleine–Levins syndrom: Etiologi, diagnos och behandling // Annals of Indian Academy of Neurology. - 2010. - Vol. 13, nr. 4. - S. 241–6. - doi : 10.4103/0972-2327.74185 . — PMID 21264130 .

Ordböcker och uppslagsverk	Britannica (online)