Chylothorax

Chylothorax ( lat.  chylothorax )

Chylus evakuerats till Bobrovs burk från pleurahålan hos en patient med kronisk lymfatisk leukemi komplicerad av chylothorax
ICD-11 CB24
ICD-10 I 89,8 , J 91
ICD-9 457,8
SjukdomarDB 29612
eMedicine med/381 
Maska D002916
 Mediafiler på Wikimedia Commons

Chylothorax ( lat.  chylothorax ; från andra grekiska. χυλός  - juice och θώραξ  - bröst) - en progressiv ansamling i pleurahålan av chyle ( lymf med högt fettinnehåll), som rinner från bröstkorgen . Förekomsten av chylothorax orsakas av skador på bröstkanalen och parietal pleura och är en komplikation av olika patologiska processer och medicinska procedurer. Den snabba utvecklingen av allvarliga störningar orsakade av det patologiska utflödet av chyle dikterar behovet av särskilda diagnostiska och terapeutiska åtgärder, ofta brådskande [1] [2] [3] [4][5] .

Historik

Chylothorax beskrevs först i ett verk från 1633 av Fabricius Bartolet(Fabrizio Bartoletti, 1576-1630). 1875 var Heinrich Ireneus Quincke (1842-1922) den förste som beskrev traumatisk chylothorax [6] . I den inhemska litteraturen gjordes den första rapporten om skada på bröstkorgslymfkanalen med utvecklad chylothorax av P.N. Tikhov 1897. År 1895, enligt resultaten av en studie av A. Bargebuhr, i världens vetenskapliga medicinska litteratur under de föregående 260 åren, fanns det endast 25 publicerade observationer av chylothorax [1] [5] , och från och med 1968, enligt HR Schoen, det gjordes 1000 observationer, varav en tredjedel berodde på traumatisk skada på bröstkanalen. År 1984 publicerade M. I. Perelman och medförfattare detaljerad information om 65 av sina egna observationer av chylothorax, och 2004, L. N. Bisenkov - cirka 22 patienter med chylothorax som behandlades på hans klinik [7] [8] .

För första gången utfördes ligering av bröstkorgslymfkanalen i dess livmoderhalsregion 1898 av H. Cushing, och för första gången i Ryssland utfördes en radikal kirurgisk operation för att ligera bröstgången 1905 av S. Gorotynsky [ 5] [7] [8] .

Etiologi

Orsakerna till chylothorax kan vara:

  1. Medfödda orsaker (medfödd chylothorax är den främsta orsaken till pleurautgjutning hos nyfödda ) [9] :
    1. atresi av bröstkanalen;
    2. födelsetrauma ;
    3. pleuroduct fistel [2] .
  2. Traumatiska orsaker:
    1. sluten bröstskada (i 13 % av fallen) [7] : skada på bröstkorgskanalen, vanligtvis i området för revbenshuvudena och bröstkotorna (till exempel med påtvingad hyperextension av ryggraden, åtföljd av dislokation av huvudet på revbenet); bristning av bröstkanalen underlättas av dess fixering med vidhäftningar till kotkropparna på grund av tidigare överförda inflammatoriska processer [5] ;
    2. penetrerande sår i bröstet [2] [9] .
  3. Kirurgiska skäl (i 45-72 % av fallen) [2] [4] [10] :
    1. kirurgiska operationer på nacken;
    2. avlägsnande av cervikala lymfkörtlar ;
    3. radikala kirurgiska ingrepp för neoplasmer ;
    4. thoraxkirurgi;
    5. ligering av ductus arteriosus ;
    6. kirurgiska operationer för coarctation av aorta ;
    7. kirurgiska operationer för aneurysm i den nedåtgående aorta (i 0,5-2,7 % av fallen) [1] ;
    8. kirurgiska ingrepp på matstrupen [11] ;
    9. kirurgiska ingrepp för neoplasmer i mediastinum [12] ;
    10. kirurgiska operationer på lungan [12] ;
    11. bukkirurgi;
    12. lumbal sympatektomi;
    13. radikal lymfkörteldissektion;
    14. diagnostiska procedurer;
    15. lumbal arteriografi [5] ;
    16. kateterisering av vänster hjärta [5] ;
    17. punktering av venen subclavia.
  4. Neoplasmer med invasion i bröstkanalen eller dess kompression (i 30-50 % av fallen) [7] [9] :
    1. Hodgkins lymfom (lymfogranulomatosis) [9] ;
    2. kronisk lymfatisk leukemi (utöver komprimering av bröstkorgskanalen av förstorade lymfkörtlar, blockering av bröstkorgskanalen på grund av flödet av leukemiska lymfocyter genom lymfsystemet beskrivs i den medicinska litteraturen som en möjlig orsak till chylothorax vid kronisk lymfatisk leukemi) [11] ;
    3. lungcancer [11] .
  5. Icke-tumörsjukdomar som leder till kompression eller blockering av bröstkanalen:
    1. komprimering av bröstkanalen av mediastinala cystor;
    2. komprimering av bröstkanalen genom ett aneurysm i bröstaortan;
    3. blockering av bröstkanalen av helminter som trängde in i dess lumen ;
    4. trombos i den vänstra subklavianvenen, som sträcker sig till den sista delen av bröstkanalen [5] .
  6. tuberkulos ;
    1. tuberkulös lesion av de anatomiska strukturerna som gränsar till bröstkanalen ( bronkoadenit , svullen abscess, spondylit i bröstryggen)
    2. tuberkulös lesion av själva bröstkanalen (trobangit, kaseös-ulcerös tuberkulos i kanalväggen) [5] .
  7. Blandade skäl [1] .

Patogenes

Inledningsvis häller chylen från defekten i bröstkanalen in i mediastinums vävnad , där den ackumuleras och bildar den så kallade mediastinala kylomen. När storleken på chylom ökar, leder den växande spänningen till bristning av lungsäcken, vilket säkerställer tömning av kyle i pleurahålan genom den bildade patologiska öppningen, och chylothorax uppträder och börjar växa. Ofta kan tidsintervallet från ögonblicket av skada på bröstkanalen till uppkomsten av chylothorax vara 3-5 dagar, och i vissa fall - upp till flera år [5] .

Det konstanta flödet av chyle in i pleurahålan orsakar kompression av lungan, förskjutning av mediastinumorganen, kompression och böjning av vena cava. Detta leder till en ökning av ventrycket, vilket i sin tur orsakar en ökning av bildningen av lymf och chyle, vilket bildar en slags ond cirkel, vars utlösande faktor är ökat ventryck [5] .

Normalt kommer 1,5-3 liter chyle in i vensystemet genom bröstkanalen per dag, innehållande upp till 70% av fettet som kommer med maten under denna tidsperiod, såväl som en betydande mängd proteiner , elektrolyter , spårämnen och vätska. Förlusten av betydande mängder chyle av kroppen fylls inte på på ett naturligt sätt. Därför leder utvecklingen av chylothorax till snabbt progressiv utmattning av patienter [5] .

Förutom förlusten av fetter, proteiner, elektrolyter och spårämnen förloras också lymfocyter och eosinofiler , vilket leder till allvarliga störningar i immunsystemet [5] .

Patologisk anatomi

Svårighetsgraden av patologiska morfologiska förändringar som inträffar under bildandet av chylothorax beror på varaktigheten av existensen av chylothorax. Under den första dagen har utflödet från chylens bröstkorg ingen signifikant effekt på de omgivande vävnaderna. Sedan sker en fyllning av de interfasciala utrymmena och impregnering av fibern med lymfa. Förekomsten av chylothorax under längre perioder åtföljs av ödem i mediastinal pleura, som förlorar sin elasticitet och blir patologiskt spröd. Den parietala pleura genomgår liknande förändringar, vilket är särskilt uttalat i de nedre delarna av pleurahålan ovanför diafragman, där chyle och fibrinproppar avsätts. Lungan, som utsätts för långvarig kompression av den utgångna chylen, blir stel, vilket leder till en förlust av elasticitet. Det senare och uppkomsten av massiva överlagringar på den viscerala pleura leder till en märkbar minskning av förmågan att självexpandera lungan efter evakueringen av chylen [5] .

Klinisk bild

Asymtomatisk chylothorax är sällsynt. Kliniska manifestationer av chylothorax beror främst på ackumulering av vätska i pleurahålan, vilket leder till kompression av lungan och förskjutning av mediastinum och därigenom orsakar utvecklingen av andningssvikt och hemodynamiska störningar , samt dessutom förlusten. av en stor mängd lymf och dess komponenter. I de flesta fall, innan ackumuleringen av en betydande mängd kylös utgjutning i pleurahålan, kan patienter inte ha några klagomål. Den genomsnittliga varaktigheten av en sådan latent period mellan början av utgången av chyle och uppkomsten av symtom är 7-10 dagar [9] .

Patienter klagar över andnöd, allmän svaghet, viktminskning. Vid undersökning bestäms blekhet i huden, takykardi , tecken på hypovolemi och hjärt- och lunginsufficiens. Placeringen av bröstkanalen i brösthålan är förknippad med det faktum att om integriteten av dess övre segment (över nivån på V-bröstkotan ) kränks, utvecklas en vänstersidig chylothorax, och om integriteten hos den nedre en kränks, en högersidig chylothorax utvecklas. Kliniska manifestationer i högersidig chylothorax är mer uttalade än i vänstersidig, vilket förklaras av större följsamhet av den vänstra kupolen av diafragman och mindre mediastinal förskjutning vid ackumulering av chyle i den vänstra pleurahålan. Svårighetsgraden av symtomen beror på mängden lymfa som frigörs [1] [2] [3] [9] .

På grund av den progressiva förlusten av stora mängder fett, protein, elektrolyter, spårämnen och vätskor utvecklas allmänna störningar, vilket leder till utmattning av patienter. Patienter klagar över allmän svaghet, viktminskning, konstant hungerkänsla [5] .

Vid undersökning av sådana patienter finns en minskning av kroppsvikt, blekhet och torrhet i huden, i vissa fall - akrocyanos , tecken på uttorkning. Patienter försöker ligga på den ömma sidan med en något förhöjd ställning av bröstkorgen för att delvis minska trycket från chyle på den komprimerade lungan och mediastinum förskjuts till den friska sidan, och därigenom underlätta andningen. Hälften av bröstkorgen på sidan av chylothorax ligger något efter i andningsakten, på samma sida finns en expansion och viss svullnad av de interkostala utrymmena, samt en ökning av volymen på nedre delen av bröstkorgen [5] .

Under en fysisk undersökning bestäms auskultationen av försvagningen av andningen på sidan av lesionen, upp till dess fullständiga frånvaro med en betydande ackumulering av chyle. Slagmarkerad matthet av slagljud över den ackumulerade vätskan, som kan förskjutas när patientens kroppsposition förändras [9] . I avsaknad av uttalade vidhäftningar i pleurahålan, genomgår förkortningen av slagljudet förändringar på sidan av lesionen från nedre bröstet till det övre: i denna riktning ökar slagljudets höjd, den övre gränsen för matthet begränsar området för ackumulering av kylös vätska och motsvarar Damuazo-linjen , vars högsta punkt vanligtvis är belägen på den bakre axillärlinjen, varifrån gränsen för slagmatthet sjunker snett i båda riktningarna: båda bakåt (mot ryggraden) och anteriort (mot bröstbenet). Röst som darrar över området av chylothorax är avsevärt försvagad [13] .

Det finns flera varianter av det kliniska förloppet av chylothorax: kronisk, subakut och akut. Det kroniska förloppet kännetecknas av inträde och partiell resorption av chyle och observeras i en mängd olika långvariga sjukdomar och tumörer i bröstorganen, vilket leder till förstörelse av bröstkanalen. Subakut och akut utveckling av chylothorax är vanligtvis förknippad med skada eller trubbigt trauma på bröstet, vilket ledde till skador på bröstkorgskanalen [5] .

Instrumentell forskning

Laboratorieforskning

Behandling

Konservativ terapi

Konservativ behandling av chylothorax reduceras till pleuralpunkteringar eller dränering av pleurahålan för att avlägsna lymfa, räta ut lungan och stabilisera mediastinum; upphörande av matintag genom munnen och utnämning av parenteral näring; kompensation för konsekvenserna av lymfförlust; minskning av ventrycket för att skapa optimala förhållanden för utflödet av lymfa från bröstkorgskanalen; intrapleural administrering av skleroserande medel för att utplåna pleurahålan och utveckla en cicatricial process i mediastinum. Varaktigheten av konservativ terapi bör inte överstiga 2-3 veckor, eftersom patienten mot bakgrund av förlusten av en betydande mängd lymf utvecklar utmattning, vilket beror på förlusten av en stor mängd fetter, proteiner, elektrolyter och vatten med lymfan. Dessutom kan ofta utförda pleurapunkteringar och dränering av pleurahålan bidra till infektion i pleurahålan [2] [3] [15] [16] .

Patienter vars orsak till chylothorax är maligna tumörer som inte är föremål för kirurgiskt avlägsnande ordineras strålbehandling [16] .

I pediatrisk praxis används somatostatin eller dess analoga oktreotid i stor utsträckning , vilket ordineras till barn med iatrogen postoperativ chylothorax [16] .

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling är indicerad när det inom 7 dagar, trots pågående konservativ terapi, inte finns någon effekt av den senare och hastigheten för lymffrisättning bibehålls. Radikal kirurgisk ingrepp i händelse av kränkning av integriteten av bröstkanalen och utvecklingen av chylothorax är att utföra ligering av bröstkanalen ovanför (proximal ände) och under (distal ände) platsen för lymfläckage. Ligering av bröstkorgslymfkanalen är möjlig på alla nivåer utan efterföljande funktionsstörningar på grund av utvecklingen av kollaterala kanaler och ytterligare lymfovenösa anastomoser . För att underlätta upptäckten av lokaliseringen av defekten i bröstkanalen ges patienten 100-200 ml olivolja eller grädde 2-3 timmar före operationen . I de fall där det, på grund av vävnadsödem i området för skada på bröstkanalen, är svårt att identifiera defekten, den är ligerad ovanför diafragman [2] [3] [8] [11] [12] [ 16] [17] .

Andra kirurgiska tekniker för behandling av chylothorax inkluderar pleuroperitoneal shunting , pleurectomy , pleurodesis med hjälp av biolim eller talk [1] [11] [16] .

Prognos

Tidigare var dödligheten från chylothorax under lång tid 50-100 %, vilket berodde på allvarlig hypolipidemi och hypoproteinemi som uppstod från massiva förluster av fetter och proteiner från kroppen med kylös vätska [1] .

För närvarande är prognosen för chylothorax efter kirurgisk behandling gynnsam i de flesta fall. Ibland är återfall möjliga, vilket beror på variabiliteten av den anatomiska strukturen av bröstkanalen och dess kollateraler , samt avsaknaden av klaffar som förhindrar retrograd lymfflöde i den mittersta delen av bröstkanalen [2] .

Anteckningar

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Belov Yu. V., Milanov N. O., Stepanenko A. B., Gasanov A. F. Chylothorax in thoracal surgery  // Kirurgi. Journala dem. N. I. Pirogov . - M . : Media Sphere, 2012. - Nr 10 . - S. 61-64 . — ISSN 0023-1207 . Arkiverad från originalet den 6 juli 2015.
  2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Zubarev R. P. Chylothorax // Big Medical Encyclopedia: I 30 volymer / Chefredaktör B. V. Petrovsky . — 3:e upplagan. - M . : Soviet Encyclopedia , 1985. - T. 26. Kolsyrat vatten - Klor. - S. 498-499. — 560 sid. — 150 000 exemplar.
  3. ↑ 1 2 3 4 5 Trakhtenberg A. Kh. , Chissov V. I. Clinical onco-pulmonology. - M. : GEOTAR MEDICINE, 2000. - S. 329-330. — 600 s. - 1500 exemplar.  — ISBN 5-9231-0017-7 .
  4. ↑ 1 2 Spiridonov A. A., Arakelyan V. S., Malinin A. A., Pirtskhalaishvili Z. K., Abalmasov K. G. Behandling av extra- och intrathoracala skador i bröstkanalen och dess bifloder i kardiovaskulär kirurgi  / /  journals. - M .: Medicin , 2003. - Nr 2 . - S. 39-46 . — ISSN 1560-9502 .
  5. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Chylothorax // Thoracic Surgery: A Guide for Physicians / Redigerad av L. N. Bisenkov. - St Petersburg. : ELBI-SPb, 2004. - S.  733 -745. — 928 sid. — ISBN 5-93979-103-4 .
  6. ↑ Sasha D. Adams. Chylothorax . Medscape . WebMD LLC (01/04/2012). Hämtad: 24 november 2013.
  7. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Vagner E. A. Operation av bröstskador. - M. : Medicin, 1981. - S. 66. - 207-214 sid. — 20 000 exemplar.
  8. ↑ 1 2 3 Makarov A. I., Bobrovskaya I. S., Ivanenko D. S., Lystsev D. V., Sovershaev T. A., Chernakov S. V. Kirurgisk behandling av isolerade skador på thoracal lymfatiska kanalen  // Bulletin of the Northern State Medical University. - Arkhangelsk: Northern Scientific Center of the SZO RAMS, Northern State Medical University , 2011. - Issue. XXVII , nr 2 . - S. 14-16 .
  9. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Sasha D. Adams. Chylothorax klinisk presentation . Medscape . WebMD LLC (01/04/2012). Hämtad: 24 november 2013.
  10. ↑ Mashimbaev E.K., Malinin A.A. Etiopathogenesis and diagnostic aspects of postoperative chylothorax in cardiovascular surgery  // Annals of Surgery  : tidskriftsartikel - översiktsartikel. - M .: Medicin , 2012. - Nr 1 . - S. 10-14 . — ISSN 1560-9502 .
  11. ↑ 1 2 3 4 5 Philippakis G. E., Moustardas M. P. Framgångsrik pleurodes för refraktär chylothorax på grund av kronisk lymfatisk leukemi  (engelska)  // International Journal of Surgery Case Reports. - Nederländerna: Elsevier BV, 2012. - Vol. 3 , nr. 5 . - S. 167-169 . — ISSN 2210-2612 . - doi : 10.1016/j.ijscr.2011.12.008 . — PMID 22382035 .
  12. ↑ 1 2 3 Pikin O. V., Trakhtenberg A. Kh. , Glushko V. A., Kolbanov K. I., Vursol D. A., Belko A. D. Chylothorax after surgical interventions for maligna tumors of the lungs and mediastinum  // Oncosurgery journal article - an article in a article in a. - M . : Oncosurgery Info, 2012. - V. 4 , nr 4 . - S. 44-48 . — ISSN 2077-4230 .
  13. ↑ Tyukhtin N. S., Poletaev S. D. Pleural effusion // Respiratoriska sjukdomar: En guide för läkare. I 4 volymer / Redigerad av N. R. Paleev . - M .: Medicin, 1989. - T. 2. Privat pulmonologi. - S. 344-350. — 512 sid. - 40 000 exemplar.  — ISBN 5-225-01647-2 .
  14. ↑ 1 2 3 4 Sasha D. Adams. Chylothorax Workup . Medscape . WebMD LLC (01/04/2012). Hämtad: 24 november 2013.
  15. ↑ Lymphangioleiomyomatosis: rekommendationer från European Respiratory Society för diagnos och behandling  // Atmosphere. Pulmonology and Allergology : tidskriftsartikel - vetenskaplig artikel. - M . : Förlag "Atmosphere", 2010. - Nr 3 . - S. 2-9 . — ISSN 2071-8306 .
  16. ↑ 1 2 3 4 5 Sasha D. Adams. Chylothorax behandling och hantering . Medscape . WebMD LLC (01/04/2012). Hämtad: 24 november 2013.
  17. ↑ Johnson S. R., Cordier J. F., Lazor R., Cottin V., Costabel U., Harari S., Reynaud-Gaubert M., Boehler A., ​​Brauner M., Popper H., Bonetti F., Kingswood C. European Respiratory Society riktlinjer för diagnos och hantering av lymfangioleiomyomatosis  (engelska)  // European Respiratory Journal. - Schweiz: European Respiratory Society, 2010. - Vol. 35 , nr. 1 . - S. 14-26 . — ISSN 0903-1936 . - doi : 10.1183/09031936.00076209 . — PMID 20044458 .

Litteratur

Länkar