Neurodegenerativ sjukdom

Neurodegenerativa sjukdomar ( grekiska νέυρο-, neuro- , "nerver-" och latin dēgenerāre , "att degenerera") är en grupp av mestadels långsamt progressiva, ärftliga eller förvärvade sjukdomar i nervsystemet . Gemensamt för dessa sjukdomar är den progressiva döden av nervceller ( neurodegeneration ), vilket leder till olika neurologiska symtom, framför allt demens och försämrad rörelse. Sjukdomar kan förekomma i olika åldrar, är diffusa eller generaliserade, en specifik typ av förändringar bestäms histologiskt. [ett]

Lista över neurodegenerativa sjukdomar

Neurodegenerativa sjukdomar inkluderar (enligt Mackenzie et al.: [2] )

Taupatia :

Den patomorfologiska grunden för denna grupp av NDD är överdriven fosforylering av ett protein som kallas tauprotein och dess fixering i hjärnceller i form av speciella patologiska strukturer. Denna process stör neurons vitala aktivitet. [3]

Synnukleopati :

Denna grupp kännetecknas av ackumulering av α-synuklein i hjärncellerna, som är ett komplex av 35 aminosyror. Olika strukturer bildas av detta protein, vilket leder till celldöd. De första symtomen är oftast rörelsestörningar, senare utvecklas demens. Hos vissa patienter, tillsammans med ackumuleringen av α-synuklein, finns en avsättning av β-amyloid, typisk för taupatier. [fyra]

TDP-43 proteinopati

Fusopati

Trinukleotidsjukdomar :

Ärftliga sjukdomar, en karakteristisk egenskap för vilka är ett ökande antal upprepningar av trinukleotidaminosyrakedjor. Att uppnå ett visst kritiskt antal trinukleotidupprepningar bestämmer sannolikheten för att bli sjuk lika med 100%. Detta kallas dynamisk mutation. I efterföljande generationer ökar antalet trinukleotidupprepningar stadigt, vilket leder till en förvärring av sjukdomsförloppet. Detta kallas genetisk förväntan.

Prionsjukdomar :

Motorneuronsjukdomar

Neuroaxonala dystrofier

Oklassificerade sjukdomar

Anteckningar

  1. ↑ Przhedborski S, Vila M, Jackson-Lewis W. Neurodegeneration Arkiverad 27 september 2020 på Wayback Machine . Per. från engelska. N. D. Firsova (2018)
  2. ↑ IR Mackenzie: Nomenklatur och nosologi för neuropatologiska subtyper av frontotemporal lobar degeneration: en uppdatering. I: Acta neuropathologica. Band 119, Nummer 1, januari 2010, S. 1-4, ISSN 1432-0533 . doi : 10.1007/s00401-009-0612-2 . PMID 19924424 . PMC 2799633 .
  3. ↑ V. Borodulina. Vad är taupati . Hämtad 12 juli 2015. Arkiverad från originalet 13 juli 2015.
  4. ↑ Litvinenko I.V., Krasakov I.V., Bisaga G.N., Skulyabin D.I., Poltavsky I.D. Det moderna konceptet för patogenesen av neurodegenerativa sjukdomar och terapins strategi // Journal of Neurology and Psychiatry, nr 6, 2017; Problem. 2.

Litteratur